Achalasia - Simptome, cauze și tratament Sănătatea mea

Achalasia este o boală severă, progresivă a esofagului, care este o boală rară. Citiți mai multe despre simptomele, cauzele, diagnosticul și terapia achalaziei.

Sinonime

Acalazie idiopatică, acalazie esofagiană, acalazie cardiacă

definiție

Achalasia este o afecțiune cronică foarte rară a esofagului (esofag) cauzată de o defecțiune a sfincterului esofagian inferior (LES). Sfincterul esofagian inferior este un mușchi care separă esofagul de stomac. Lipsa relaxării musculare sau presiunea excesivă la această tranziție duce la dificultăți dureroase la înghițire. Pe măsură ce progresează, esofagul își poate pierde complet mobilitatea naturală. Apoi, din ce în ce mai puțin chimie intră în stomac. Apare malnutriția și pierderea severă în greutate. Dacă nu este tratată, riscul de complicații, inclusiv cancerul esofagian, crește. Procedurile chirurgicale sunt utilizate în principal în terapia achalaziei.

frecvență

Achalasia este o boală rară (boală orfană). În Germania există o nouă boală la 100.000 de locuitori (incidență). Numărul exact al persoanelor cu boală este necunoscut. În diferite studii există date între 5 și 10 pacienți cu achalazie la 10.000 de adulți (prevalență).

Majoritatea persoanelor sunt de vârstă mijlocie, adică între 30 și 50 de ani, afectate. Uneori, totuși, copiii, adolescenții sau persoanele în vârstă se îmbolnăvesc și ele. Aproximativ 5% dintre bolnavi sunt copii.

Simptome

Simptomele tipice ale achalaziei sunt tulburările de înghițire și durerea asemănătoare crampelor atunci când mănâncă. În etapele ulterioare de dezvoltare, se adaugă arsuri la stomac și regurgitare acidă. Durerea din spatele sternului, care este adesea interpretată greșit ca opresiunea toracică (angina pectorală), este, de asemenea, tipică. Simptomele se intensifică la culcare, deoarece conținutul stomacului nedigerat (reflux) se întoarce fără obstacole. Acest lucru poate duce, de asemenea, la tulburări semnificative ale somnului.

Astfel apar simptomele acalaziei

În mod normal, fluidele și alimentele din esofag sunt transportate în stomac printr-un tip de valvă (sfincterul esofagian inferior) prin deschiderea și închiderea mușchilor. Deci, după înghițire, este important ca sfincterul esofagian inferior să se deschidă astfel încât alimentele să poată trece în stomac. Pentru a face acest lucru, mușchii se relaxează la intrarea în stomac, care este bine închisă, indiferent de actul de înghițire. Acest sistem este controlat de nervii din tractul gastro-intestinal.

Achalazie hipermotilă sau hipermobilă: În achalazie, sfincterul esofagian inferior nu se mai poate relaxa. Mușchii rămân într-un fel de tensiune constantă și împiedică trecerea alimentelor în stomac. Esofagul crește apoi propria presiune din mușchii săi pentru a-și împinge conținutul prin sfincterul tensionat. Această etapă se numește formă hipermotilă sau hipermobilă de acalazie.
Acalazie hipomotilă sau submobilă: Deoarece rezistența este prea mare pe termen lung, presiunea crescută duce în cele din urmă la o expansiune a esofagului (megaesofag). Țesutul suprasolicitat își pierde din ce în ce mai mult funcționalitatea și trecerea normală a alimentelor sau lichidului este permanent perturbată. Medicii numesc această etapă achalazie hipomotilă sau submobilă.
Acalazie amotilă sau imobilă: Pe măsură ce boala progresează, esofagul devine din ce în ce mai lent și mai lent. În cele din urmă, seamănă cu un sac fără funcții, care este complet imobil. Apoi se ajunge la ultima etapă, acalazia amotilă sau imobilă. Esofagul disfuncțional duce la malnutriție și scădere severă în greutate.

Complicații

Pe măsură ce conținutul stomacului revine în esofag, există și riscul ca acestea să intre în trahee și mai departe în plămâni și să provoace pneumonie acolo. În plus, persistența prelungită a chimului și a acidului agresiv din stomac în esofag poate duce la o modificare malignă a celulelor. Riscul de cancer al esofagului (carcinom esofagian) este, prin urmare, semnificativ crescut cu acalazia pe termen lung.

cauzele

Profesioniștii din domeniul medical fac diferența între două forme de acalazie: acalazia primară și secundară.

Conform stării actuale de cercetare, acalazia primară este probabil o boală autoimună, adică o boală cu o defecțiune a sistemului imunitar propriu al corpului. Diverse studii au arătat un antigen (antigen HLA HLA-DQw1) și anticorpi care afectează sistemul nervos autonom la pacienții cu acalazie. Studiile anterioare sugeraseră, de asemenea, că rujeola, herpesvirusul sau infecțiile cu papilomavirus uman (HPV) provoacă acalazie primară. Aceste ipoteze sunt acum considerate a fi respinse. Încă se discută dacă cauzele psihologice sau ereditare joacă un rol în dezvoltarea achalaziei.

Acalazia secundară (cunoscută și sub numele de pseudoachalazie) este cauzată de cancerele esofagului sau ale stomacului. O altă cauză este infecțiile cu boala Chagas, o boală tropicală.

examinare

Dacă ați avut dificultăți la înghițire, arsuri la stomac sau insuficiență acidă de mult timp, ar trebui să vă adresați medicului dumneavoastră. Acesta poate fi medicul dumneavoastră de familie. Dacă este necesar, vă va îndruma către un internist (specialist în medicină internă) sau gastroenterelogen (specialist în boli gastro-intestinale) pentru examinări ulterioare.

Există trei metode principale de examinare utilizate pentru diagnosticarea achalaziei:

tratament

Există o gamă largă de metode terapeutice pentru terapia cu acalazie. Cu toate acestea, acestea pot doar ameliora simptomele. În prezent nu există terapie cauzală cu vindecare.

Tratamentul achalaziei medicamentoase

În tratamentul medicamentos al achalaziei, se utilizează fie agenți de relaxare a mușchilor, fie agenți de paralizare a mușchilor, în funcție de gravitatea bolii și de obiectivul terapeutic. Cu toate acestea, terapia medicamentoasă este potrivită doar pentru aproximativ 10% dintre persoanele cu achalazie.

Medicamentele relaxante musculare sunt menite să amelioreze pe scurt tensiunea musculară din sfincterul esofagian inferior și astfel să deschidă intrarea stomacului. În acest scop, se utilizează ingrediente active din grupul nitraților, cum ar fi izosorbid dinitrat și antagoniști ai calciului, cum ar fi nifedipina. Cu toate acestea, acești agenți nu sunt proiectați în primul rând pentru a trata acalazia. Mai degrabă, acestea sunt medicamente împotriva hipertensiunii arteriale și a bolilor cardiovasculare, care, în general, conduc la o relaxare a mușchilor netezi. Efectele secundare neplăcute ale acestor medicamente includ amețeli, dureri de cap sau tensiune arterială scăzută. În plus, efectele asupra achalaziei sunt destul de minore.
Medicamentele paralizante ale mușchilor pentru achalazie conțin toxina neurotoxină botulinică, cunoscută coloquial sub numele de botox. În terapia medicamentoasă cu achalazie, Botox este injectat în sfincterul esofagian în timpul unei proceduri endoscopice. Acest lucru paralizează și relaxează parțial mușchiul înghesuit. Cel mai mare dezavantaj al acestei metode: Efectul Botox nu este durabil și trebuie repetat la intervale regulate.

Terapia chirurgicală pentru acalazie

În 90 la sută din cazuri, o procedură chirurgicală promite cele mai mari șanse de ameliorare pe termen lung a simptomelor. Cu toate acestea, procedurile descrise mai jos trebuie uneori repetate după câțiva ani.

Operarea sfincterului esofagian

Cea mai promițătoare este o procedură chirurgicală în care peretele muscular al esofagului este despărțit din exterior pe lungimea îngustării. Suprafața interioară rămâne intactă. Aceasta scade presiunea ocluzivă a sfincterului esofagian inferior. Dar asta are consecințe neplăcute. Alimentele și lichidele din stomac intră cu ușurință în esofag, cu riscul bolii de reflux. De aceea, chirurgii combină de obicei despărțirea cu formarea unei mici manșete gastrice care este cusută într-un inel în jurul stomacului superior. Această măsură previne refluxul sau cel puțin îl reduce semnificativ. Operația poate fi efectuată de obicei într-o manieră minim invazivă folosind o laparoscopie. Atunci nu este nevoie de o tăietură mare. Uneori, totuși, chirurgia abdominală este încă necesară.

Dilatarea mecanică a sfincterului esofagian

Se stabilește și expansiunea mecanică a sfincterului esofagian cu un balon mic prin reflexie (dilatarea balonului). În multe cazuri, totuși, sfincterul se îngustează treptat din nou în decurs de câțiva ani, astfel încât expansiunea trebuie repetată. Cu fiecare dintre aceste intervenții, riscul de cicatrizare a țesuturilor crește, ceea ce limitează elasticitatea și, prin urmare, funcționalitatea. În plus, în orice procedură există un risc minim (2%) ca peretele esofagului să fie perforat și conținutul acestuia să intre în piept. Acest lucru poate duce la inflamații care pun viața în pericol. De regulă, însă, această metodă rulează fără complicații grave.

Terapia finală

În etapele finale, singurul lucru care ajută este îndepărtarea chirurgicală a esofagului. O bucată din colon este apoi utilizată pentru a înlocui esofagul. Din fericire, această metodă trebuie folosită doar foarte rar astăzi.

prognoză

Achalasia nu este vindecabilă. Cu toate acestea, cu toate tratamentele conservatoare (medicamentoase) simptomele pot fi ameliorate. După o operațiune, ratele de succes pe termen lung sunt mai mari de 90%.