Ageneză a vezicii biliare în trei cazuri
Amine Chouchaine
1 Departamentul de Chirurgie Generală, Spitalul Taher Sfar, Mahdia, Tunisia
Mahmoud Fodha
1 Departamentul de Chirurgie Generală, Spitalul Taher Sfar, Mahdia, Tunisia
Mohamed Taha Abdelkefi
1 Departamentul de Chirurgie Generală, Spitalul Taher Sfar, Mahdia, Tunisia
Kamel Helali
1 Departamentul de Chirurgie Generală, Spitalul Taher Sfar, Mahdia, Tunisia
Mohamed fodha
1 Departamentul de Chirurgie Generală, Spitalul Taher Sfar, Mahdia, Tunisia
rezumat
Ageneza vezicii biliare este un defect congenital rar. Scopul acestei lucrări este de a studia, prin trei cazuri pe care le raportăm, aspectele epidemiologice ale acestei afecțiuni, precum și particularitățile diagnosticului și managementului terapeutic. Cei 2 adulți au fost admiși pentru colici hepatice și tulburări dispeptice cu o veziculă scleroatrofică multilitiatică la ultrasunete. Unul dintre cei doi a făcut o scanare CT care a dezvăluit apariția unei pietre într-o vezică biliară scleroatrofică. Acești 2 pacienți au fost operați în mod greșit pe cale convențională pentru litiaza vezicii biliare. Absența vezicii biliare a fost descoperită intraoperator. Pentru a confirma diagnosticul postoperator, s-a efectuat un bil-RMN pentru primul pacient. Celălalt pacient a fost pierdut pentru urmărire. Al treilea caz al nostru, un copil de 13 ani internat pentru pancreatită acută și agenezie veziculară a fost suspectat la tomografie, apoi confirmat de Bili-RMN și nu a fost operată.
Abstract
Agenezia vezicii biliare este o anomalie congenitală rară. Acest studiu a avut ca scop evidențierea aspectelor epidemiologice ale acestei afecțiuni, precum și a particularităților managementului său diagnostic și terapeutic prin intermediul a trei rapoarte de caz. Doi adulți au fost internați la spital cu colici hepatice și dispepsie. Ecografia a arătat vezicula scleroatrofică multilitiazică. La unul dintre cei doi pacienți, rezultatele scanării CT au arătat o piatră la nivelul veziculei scleroatrofice. Acești doi pacienți au fost operați în mod greșit pentru litiază veziculară prin utilizarea metodei convenționale. Absența vezicii biliare a fost detectată în timpul intervenției chirurgicale. Pentru a confirma diagnosticul postoperator, primul pacient a fost supus unui RMN biliar. Celălalt pacient a fost pierdut pentru urmărire. Al treilea pacient a fost un copil de 13 ani internat cu pancreatită acută. Agenezia veziculară a fost suspectată pe baza aspectului său scanografic și apoi confirmată folosind RMN biliară. Acest pacient nu a fost operat.
Introducere
Agenezia vezicii biliare (AVB) este definită de absența congenitală a vezicii biliare (BV) asociată sau nu cu absența canalului chistic. Este o afecțiune congenitală rară a sistemului biliar, în literatura de specialitate au fost raportate aproape 400 de cazuri de AVB clinică și de autopsie [1]. Deoarece agenezia este atribuită unei anomalii a dezvoltării embrionare cu un mecanism genetic foarte probabil, majoritatea cazurilor de AVB sunt asociate cu alte defecte congenitale. Acestea din urmă sunt prezente în principal la naștere și marea lor majoritate sunt letale în primul an de viață. Aceasta înseamnă că vedem doar pacienți cu accident vascular cerebral izolat la vârsta adultă sau uneori asociați cu anomalii ale căilor biliare, cum ar fi chistul căilor biliare [2]. Raportăm, prin acest studiu a trei cazuri colectate în secția de chirurgie a spitalului Taher Sfar din Mahdia, aspectele epidemiologice ale AVB, precum și particularitățile diagnosticului și managementului terapeutic.
Pacient și observație
Observația nr. 1
Scanare CT axială care prezintă o imagine cu densitate de calciu care se proiectează în zona veziculară
Colangio-RMN care arată absența vezicii biliare cu absența canalului chistic
Observația nr. 2
Vedere CT axială a pancreatitei în stadiul B și agenezie a vezicii biliare
Colangio-RMN care arată absența vezicii biliare la un copil, fără alte anomalii biliare asociate
Observația nr. 3
Imagine intraoperatorie care arată absența vezicii biliare în poziția sa obișnuită
Scanare CT axială care arată absența vezicii biliare
Discuţie
Ageneza vezicii biliare este o aberație embriologică extrem de rară, cu o incidență cuprinsă între 0,01% și 0,075% (10 până la 75 la 100.000 de populații) [3, 4]. Prevalența este estimată între 1 și 10 la 10.000 de persoane din populația generală [5]. Nu există niciun studiu epidemiologic pe această temă în Tunisia. Raportul de sex este 1 pentru cazurile descoperite la autopsie [1], dar raportul femeie-bărbat este de 3: 1 în studiile clinice, probabil pentru că simptomatologia este similară cu cea a calculilor biliari, ceea ce este mai frecvent. La femei [6] ]. În cazul nostru, avem o femeie, un bărbat și un copil de 13 ani. Această anomalie este secundară unui defect în dezvoltarea in utero a mugurelui caudal al diverticulului hepatic, care apare la mijlocul celei de-a treia săptămâni de gestație în partea distală a foregutului. Trebuie remarcat faptul că agenezia vezicii biliare este în general însoțită de agenezia canalului chistic [7], așa cum este cazul în cele trei observații ale noastre. Până în 2006, au fost raportate doar 3 cazuri de agenezie a vezicii biliare cu prezența canalului chistic [8]. Responsabilitatea pentru embriogeneză este coroborată de asocierea frecventă a agenezei cu malformații congenitale.