Alți factori decât agresivitatea sunetului în geneza surdității
Surditate congenitală
Surditatea congenitală este surditatea existentă la naștere. 80% sunt genetice. Cu toate acestea, nu toate surditățile genetice sunt congenitale. Surditatea congenitală afectează 1 din 1000 până la 1 din 2000 de nașteri.
Ei pot fi:
> Sever, ceea ce face imposibilă orice însușire a limbajului;
> Progresiv, apoi evoluează de-a lungul anilor.
• Surditate de origine genetică
Numim surditate genetică, surditate legată de o anomalie a unei gene (segmentul ADN condiționează sinteza uneia sau mai multor proteine și, prin urmare, expresia caracteristicilor ereditare predispuse). Multe gene responsabile de surditate senzorială (surzenie senzorială) au fost localizate pe cromozomii umani, care pot fi responsabili de această surditate genetică.
Surditatea genetică poate fi sindromică (asociată cu alte simptome sau malformații în 10% din cazuri).
În cazul surdității sindromice, această surditate poate fi inițial singurul simptom găsit.
În timp ce majoritatea hipoacuziei congenitale este hipoacuzie senzorială (urechea internă), există și hipoacuzie congenitală, progresivă, uneori asimetrică conductivă (timpan osicular sau anomalii ale urechii externe). Aceste surdități genetice transmisive sunt transmise într-un mod autosomal recesiv, adică sunt legate de cromozomi non-sexuali și sunt de penetranță variabilă.
> 85% din surditatea genetică este transmisă într-un mod autosomal recesiv,
> 10-15% sunt transmise într-un mod autosomal dominant (cromozom non-sexual, toate afectate, penetranță identică),
> 1% din surditate este transmisă într-un mod legat de cromozomul X (sex). Prezența a doi cromozomi X asociați la femei și absenți la bărbați (XY) înseamnă că doar bărbatul este afectat (femeia ar trebui să aibă ambii loci pe cromozomii X defecți pentru a fi afectați).
• Surditate congenitală non-genetică
În contextul surdității dobândite, acestea sunt clasificate în funcție de data lor de debut:
> Surditate dobândită ante natală .
Legat de o infecție virală, cel mai adesea la mamă, care lasă sechele la copil (rubeolă, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus în special, luând medicamente ototoxice în timpul sarcinii;
> Surzenia dobândită neonatal .
Poate proveni dintr-o infecție bacteriană, în special în tractul vaginal, din suferința neonatală (prin anoxie);
> Surditate postnatală timpurie .
Poate fi legat de o patologie contractată imediat după naștere (meningita de exemplu), dar icterul postnatal sever la nou-născut poate provoca surditate la naștere.
Aceste trei tipuri pot, mai mult sau mai puțin, să intre în cadrul surzeniei congenitale.
Acum avem tendința de a vorbi de surditate pre-linguală, adică de a vorbi de surditate descoperită sau dezvăluită prin neaprinderea limbajului sau dezvăluită înainte de dobândirea teoretică a limbajului. Trebuie remarcat faptul că screening-ul sistematic pentru surditate a fost efectuat din 2012 în primele zile de viață și prin diferite teste, în toate centrele neonatale; îndoieli cu privire la examinare care necesită investigații suplimentare cu examinări mai invazive.
Prevenirea este esențială:
> Verificarea vaccinării împotriva anumitor viruși, dacă femeia care dorește să fie gravidă nu este imună,
> Asigurați absența incompatibilității sângelui fetomaternal (grup Rhesus),
> Nu se iau medicamente ototoxice,
> Prevenirea infecțiilor severe ale mamei etc.
Diabet și surditate
Afectarea urechii cu surditate la diabetici este puțin cunoscută de profesia medicală și destul de frecventă.
Se obișnuiește clasificarea diabetului zaharat:
> Diabetul de tip I .
În mod clasic, apare foarte devreme în viață, legat de o distrugere aproape completă a celulelor pancreatice care secretă insulină (insulele Langerhans) și care rezultă în principal din factori genetici. Acest diabet va necesita rapid lipsa de insulină care va stabiliza nivelul zahărului din sânge;