Anemie hemolitică autoimună - Cauze, simptome și tratament
În anemie hemolitică autoimună este o formă specială de anemie care nu este congenitală, ci dobândită. În limbajul colocvial medical, boala este denumită și abrevierea AIHA desemnat. Boala este declanșată de anumiți anticorpi care sunt direcționați împotriva propriilor antigeni ai corpului. Anticorpii se leagă în principal de celulele roșii din sânge (denumire științifică eritrocite) și, în unele cazuri, distrug aceste celule sanguine. Acest proces de distrugere se mai numește și hemoliză.
Cuprins
Ce este anemia hemolitică autoimună?
Practic există diferite forme de anemie hemolitică autoimună. În esență, există patru categorii diferite. Diferențele dintre aceste forme rezidă în primul rând în diferitele cauze ale dezvoltării anemiei hemolitice autoimune.
Există o anemie hemolitică autoimună de tip Donath-Landsteiner, de tip căldură, de tip rece și AIHA, care este cauzată de anumite medicamente. O caracteristică a tuturor formelor bolii este că sistemul imunitar produce anticorpi care duc la distrugerea globulelor roșii.
Cea mai frecventă este anemia hemolitică autoimună de tipul căldurii. Aproximativ trei sferturi din toate cazurile de boală se încadrează în această categorie. Așa-numiții anticorpi împotriva căldurii sunt formați de sistemul imunitar. Pe locul al doilea se află AIHA de tip rece, care reprezintă aproximativ o cincime din toate bolile. Anemiile hemolitice autoimune asociate cu anticorpii bitermici sunt mult mai puțin frecvente.
Se face, de asemenea, o distincție între anticorpi complecși și incompleti. Primele cauzează o aglomerare clar vizibilă a sângelui (termenul medical de aglutinare). Celulele roșii din sânge se lipesc între ele. Dacă sunt prezenți anticorpi incompleti, nu apare aglomerarea celulelor sanguine.
Anticorpii complet aparțin de obicei imunoglobulinelor M, cei incompleti sunt imunoglobuline G. Dacă anticorpii sunt pe suprafața celulelor roșii din sânge, aceștia pot fi determinați cu așa-numitul test direct Coombs. Anticorpii din serul sanguin pot fi detectați folosind teste indirecte Coombs.
cauzele
Cauzele anemiei hemolitice autoimune depind de tipul bolii. Cea mai frecventă este anemia hemolitică autoimună de tipul căldurii. Anticorpii responsabili ating condiții optime pentru răspândirea la temperatura corpului.
Adesea acestea sunt așa-numitele imunoglobuline G, mult mai rar A sau M. În principiu, boala apare la orice vârstă, dar adulții sunt cel mai adesea afectați. În plus, pacienții de sex feminin suferă de boală mai des decât pacienții de sex masculin. Motivele externe ale dezvoltării anemiei hemolitice autoimune nu pot fi determinate în aproximativ 50% din toate cazurile de boală.
În restul cazurilor există conexiuni cu diverse influențe externe sau infecții. Vaccinările, de exemplu, sunt foarte rar responsabile de boală. Alți factori declanșatori potențiali sunt defectele imune, limfoamele maligne, leucemia, timomul sau colagenozele.
Alte cauze sunt anemia hemolitică autoimună de tip rece. Dacă temperatura corpului scade, aglutininele reci găsesc condiții optime. Acestea sunt de obicei imunoglobuline M. Ele determină combinarea globulelor roșii din sânge.
Apoi celulele sunt distruse. Cauzele potențiale ale acestui proces sunt, de exemplu, limfoamele maligne, gammopatia monoclonală, cum ar fi boala Waldenström sau diverse infecții.
Puteți găsi medicamentele aici
Simptome, afecțiuni și semne
Anemia hemolitică autoimună se caracterizează printr-o serie de simptome. Semnele de anemie, cum ar fi oboseala, pielea palidă, performanța slabă, tahicardia și dificultăți de respirație în timpul efortului fizic sunt tipice. În plus, apar simptome tipice ale hemolizei.
Acestea includ, de exemplu, urina de culoare închisă datorită eliberării hemoglobinei pigmentare din sânge și decolorarea gălbuie a pielii datorită acumulării de bilirubină. Practic, progresia clinică a bolii depinde în mare măsură de fiecare caz individual.
Dacă hemoliza este severă, pacienții afectați suferă de simptome precum frisoane, greață și vărsături, dureri abdominale și febră. În anumite circumstanțe, această afecțiune reprezintă o amenințare acută pentru viața bolnavului. Dacă hemoliza este extremă, șocul și eșecul funcției renale sunt posibile.
Când medicamentele sunt factorul declanșator al anemiei hemolitice autoimune, simptomele apar de obicei la câteva minute până la câteva ore după administrare. În anemia hemolitică autoimună de tip rece, apare hemoliza intravasculară.
Diagnostic și curs
Dacă se suspectează anemie hemolitică autoimună pe baza simptomelor tipice, trebuie consultat urgent un medic. Anamneza oferă deja informații relevante despre boală. Testele de sânge sunt în primul rând utile în diagnosticarea cu certitudine a anemiei hemolitice autoimune.
Tipul de anticorp prezent este identificat în fiecare caz. Efectuarea testului Coombs este deosebit de importantă în acest moment. În anemia hemolitică autoimună, testul direct Cooms este de obicei pozitiv. Dacă se găsesc anticorpi împotriva căldurii, medicamentele pacientului trebuie verificate.
Limfoamele pot fi, de asemenea, excluse. Dacă sunt detectați anticorpi amestecați, este uneori necesar să se răcească mai întâi proba de sânge și apoi să se încălzească din nou.
Complicații
În cele mai multe cazuri, această anemie are ca rezultat oboseală pronunțată și dureri de cap la pacient. Performanța scade brusc și nu mai este posibil ca pacientul să efectueze munci fizice și activități obositoare. Majoritatea pacienților suferă, de asemenea, de piele palidă și dificultăți de respirație.
Dificultatea respirației poate duce, de asemenea, la un atac de panică la mulți pacienți. Simptomele limitează grav calitatea vieții. Se pot dezvolta și plângeri psihologice și depresie. Simptomele frecvente ale gripei precum frisoanele, diareea și vărsăturile sunt, de asemenea, frecvente. Nu este neobișnuit să apară febră și dureri abdominale.
În cel mai rău caz, această anemie duce la insuficiență renală, care este o afecțiune care pune viața în pericol pentru pacient. Tratamentul este de obicei cauzal și depinde de boala de bază a anemiei. Medicamentul este adesea dat pacientului pentru a ușura simptomele și a atenua disconfortul.
Dacă tratamentul are succes și devreme, nu vor mai apărea alte complicații. Dacă rinichii au fost deteriorați, persoana poate avea nevoie de dializă.
Când trebuie să mergi la medic?
Anemia hemolitică autoimună (AIHA) apare în trei variante, în funcție de faptul că hemoliza autoimună se bazează pe anticorpi de căldură, anticorpi reci sau o formă mixtă. Toate cele trei forme de dezvoltare au în comun faptul că anticorpii - în principal imunoglobuline de tip G (IgG) - se atasează pe receptorii celulelor roșii din sânge (eritrocite) și astfel „eliberează” pentru distrugere de către sistemul imunitar prin hemoliză. Este recomandabil să solicitați sfatul medicului la primele simptome care ar putea indica o boală AIHA și să efectuați un test de sânge pentru anumiți anticorpi.
Semnele bolii pot fi destul de nespecifice, cum ar fi epuizarea, performanța scăzută, dificultăți de respirație și frisoane, febră și greață. Dacă există hemoliză severă, se acumulează bilirubină, care întunecă urina și face pielea să pară galbenă. Mai presus de toate, medicul trebuie să clarifice într-un diagnostic diferențial dacă pot fi excluse alte boli cu simptome similare, cum ar fi limfomul sau o infecție cu micoplasmă.
Dacă AIHA acută este cauzată de anticorpi termici, trebuie clarificat, de asemenea, dacă medicamentele luate, de ex. De exemplu, un antibiotic legat de penicilină sau metildopa pentru scăderea tensiunii arteriale poate fi cauza bolii. În aproximativ jumătate din toate cazurile de anemie hemolitică autoimună, cauza nu poate fi determinată, astfel încât este atunci o AIHA idiopatică.
Tratament și terapie
Anemia hemolitică autoimună este tratată cu transfuzii de sânge. Practic, este important să se trateze cauza bolii. Dacă acest lucru nu este posibil, se utilizează imunosupresia. În plus, uneori se administrează medicamente ciclofosfamidă și rituximab.
Outlook și prognoză
Cu un tratament medical în timp util, anemia hemolitică autoimună are un prognostic bun. Cu toate acestea, depinde de boala de bază, de vârsta pacientului și de starea sa de sănătate.
Adulții care nu au boli anterioare și care au un sistem imunitar sănătos au cele mai mari șanse de recuperare. Acestea pot fi descărcate ca fiind sănătoase și fără simptome după câteva săptămâni sau luni de tratament. Pentru îngrijirea ulterioară, aceștia vor continua să primească îngrijiri medicale până când organismul își va recâștiga sănătatea.
Dacă există boli preexistente, perspectiva prognosticului trebuie luată în considerare în legătură cu bolile. În bolile cronice, sistemul imunitar este de obicei slăbit. Dacă pacientul suferă de boli grave, perspectiva unei cure este, de asemenea, redusă semnificativ. În cazul bolilor care afectează sistemul sanguin, prognosticul continuă să scadă. Cu toate acestea, acești pacienți au perspective de recuperare mult mai bune decât persoanele fără asistență medicală.
Fără tratament medical, pot apărea boli secundare care pun viața în pericol. Inițial, există restricții zilnice din cauza scăderii performanței și oboselii persistente. Deoarece boala continuă să se răspândească treptat, poate duce la dificultăți de respirație, probleme cardiace și anxietate.
În cel mai sever caz, apare insuficiența renală sau infarctul. Pacientul este amenințat cu tulburări funcționale pe tot parcursul vieții. În plus, riscul de deces prematur crește.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Prevenirea anemiei hemolitice autoimune este posibilă numai prin prevenirea infecțiilor sau bolilor de bază.
Dupa ingrijire
Cu această boală, cei afectați au doar măsuri sau opțiuni foarte limitate sau nu există opțiuni de îngrijire directă de urmărire. În primul rând, această boală trebuie diagnosticată devreme și apoi tratată, astfel încât să nu existe alte complicații sau plângeri. Un medic trebuie contactat atunci când apar primele simptome ale acestei anemii, astfel încât simptomele să nu se agraveze.
Această boală poate reduce speranța de viață a persoanei afectate. Procedând astfel, nu se poate vindeca independent. Tratamentul în sine se efectuează de obicei prin administrarea de medicamente. Odată cu acest aport, persoana în cauză trebuie să se asigure că îl ia în mod regulat cu doza corectă, astfel încât simptomele să fie atenuate permanent.
Verificările și examinările periodice de către un medic sunt, de asemenea, foarte utile și necesare. Cu toate acestea, în cazul acestei anemii, boala de bază trebuie, de asemenea, identificată și tratată pentru a limita permanent această plângere. Cu toate acestea, nu se poate administra un curs general al bolii. Cu toate acestea, nu de puține ori, cei afectați sunt dependenți de ajutorul și sprijinul propriei familii.
Puteți face asta singur
Anemia hemolitică autoimună are trei variante, dar evoluția sa este aceeași în ceea ce privește distrugerea sistemului imunitar prin hemoliză. Dacă cauza fundamentală a fost clarificată din punct de vedere medical, cei afectați pot susține cu succes planul de terapie cu unele măsuri de auto-ajutor în viața de zi cu zi.
Obiceiurile proaste precum fumatul, alcoolul excesiv și abuzul de substanțe trebuie abandonate. Planul zilnic de nutriție include cel puțin trei litri de lichid și alimente care conțin mult fier, cum ar fi: spanac, sfeclă roșie, cress, pătrunjel, în special în combinație cu lămâie, care procesează în mod optim fierul și uleiul de in ca purtător de acizi grași omega-3. Produsele bogate în grăsimi, fără conținut și prea multe băuturi cu cofeină au un efect distructiv.
În parte, simptomul poate fi urmărit până la abuzul de droguri. Prin urmare, este important să solicitați sfaturi detaliate ca parte a unei terapii. În consecință, stările însoțitoare de epuizare, oboseală permanentă și dureri de cap pot fi tratate în mod adecvat. Sunt recomandate plimbări extinse în natură și tai chi. Evitați stresul și munca fizică grea.
Dacă apar dificultăți de respirație și dureri acute de rinichi, acestea trebuie raportate serviciului de urgență medicală și nu trebuie tratate singure. Transfuziile de sânge pot reduce anemia hemolitică autoimună. Pentru cei afectați care sunt obligați să facă dializă din cauza simptomului, ar trebui să se concentreze o igienă personală aprofundată și o dietă săracă în sare.