BJN # 167 - Stiripentol, un nou tratament pentru; hiperoxalurie Clubul tinerilor nefrologi

BJN # 167 - Stiripentol, un nou tratament pentru hiperoxalurie?

Acest articol BJN este scris în legătură cu următoarele referințe bibliografice:

Le Dudal M, Huguet L, Perez J, Vandermeersch S, Bouderlique E, Tang E, Martori C, Chemaly N, Nabbout R, Haymann JP, Frochot V, Baud L, Deschênes G, Daudon M, Letavernier E. Stiripentol protejează împotriva calciului nefrolitiaza oxalatului și otrăvirea cu etilenglicol. J Clin Invest. 2019 4 aprilie; 129 (6): 2571-2577. doi: 10.1172/JCI99822. PMID: 30946030; PMCID: PMC6538379.

Mulțumim Cécile Teuma, Nefrolog în Villefranche sur Saône, pentru acest rezumat bibliografic. Și dumneavoastră, nu ezitați să ne trimiteți lecturile !

Introducere

Oxaluria este un promotor al oxalitiazei de calciu. Producția de oxalat hepatic rezultă din transformarea glioxilatului prin lactat dehidrogenază tip 5 (LDH5). Deficitul enzimatic din lanțul de producție a oxalatului este cauza hiperoxaluriei primare de tip 1, 2 sau 3. Etilenglicolul este, de asemenea, metabolizat în oxalat, promovând ARI prin nefropatie cristalină după intoxicație acută. În 2015, izoenzima neuronală LDH5 s-a dovedit a fi inhibată de Stiripentol, un medicament antiepileptic utilizat la copii pentru sindromul Dravet.

---