Boala Addison - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 16.11.2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

De asemenea, interesant

Limfom cu celule T maligne al pielii, format din celule mari cu anaplastic, pleomorf sau imunobl.

Apariție/epidemiologie

Incidențe (de hipocortizolism)

- NNRI primar: 0,5/100.000 populație (sinonim cu boala Addison)

- NNRI secundar: 2,0/100 000 populație

-NNRI terțiar: aproximativ 1,0/100 (!)) populație (cea mai frecventă formă prin terapia cu glucocorticoizi)

Etiopatogenie

Procese autoimune (distrugerea regiunii suprarenale), așa-numita adrenalită imunitară a lui Addison (adrenalită autoimună) -80% din cazuri-. Detectarea anticorpilor 21-hidroxilază, o enzimă centrală în sinteza steroizilor.

infecție fungică sistemică (histoplasmoză, criptococoză, blastomicoză, coccidioidomicoză)
Vis
procese metastatice (în special metastaze din sân, bronhii, carcinom renal.
infiltrații leucemice în special Limfom non-Hodgkin
Tuberculoză, infecții cu CMV, infecții cu HIV (adrenalită)
Amiloidoza
Sindromul Waterhouse-Friderichsen.

Rezultatul este o creștere a hormonului adrenocorticotrop (ACTH) cu conversie parțială în hormon stimulant melanocit (alfa-MSH și beta-MSH).

manifestare

Tablou clinic

Integument: Hiperpigmentare maro generalizată cu accent pe zonele expuse la lumină (inițial nedistinguibil de bronzul normal). În plus, pigmentarea axilelor, a mamelonului și a zonelor genitale; Pigmentarea liniilor de mână, cicatricilor, punctelor de presiune; pigmentare cenușie-maronie a membranei mucoase (ca urmare a secreției crescute de ACTH și, în același timp, a secreției MSH), în principal unghii albe de porțelan (negative pentru pielea maro înconjurătoare, vezi și leuconichia totală), mai rar pigmentare difuză a unghiilor maro, pierderea părului secundar, tendință la hiperhidroză. Scroafă. Addison, alb.

General: Expresie variabilă a simptomelor până la criza Addison care apare neașteptat, cu simptome de șoc. Slăbiciune și oboseală rapidă, slăbiciune și durere musculară, adinamie, enoftalmie. Scădere în greutate și deshidratare, cașexie, vărsături, diaree, dureri abdominale, pierderea poftei de mâncare, hipotensiune arterială, bradicardie, tendință la hipotermie, șoc refractar. De asemenea, greață, foamea de sare, tendința la hipoglicemie spontană.

Hiperpigmentarea bolii Addison este de obicei indicați calea spre diagnostic. Absența sa nu exclude diagnosticul („boala White Addison, aproximativ 8% din cazuri în insuficiența suprarenală primară autoimună). Boala Addison fără hiperpigmentare se întâlnește în principal la persoanele blond sau roșu-blond care au puțin sau deloc bronz.

Boala Addison poate apărea și în contextul sindroamelor polendocrinologice în combinație cu tiroidita Hashimoto și diabetul zaharat de tip 1 în sindromul polendocrinologic autoimunologic.

laborator

diagnostic

Diagnostic diferentiat

Complicații

terapie

Terapia externă

Protecția textilă și fizică/chimică a luminii (de exemplu, Anthelios, Eucerin Sun, vezi și agenți de protecție împotriva luminii).

Terapia internă

Înlocuirea permanentă p.o. cu glucocorticoizi 20-37,5 mg/zi (hidrocortizon, glucocorticoizi, sistemic) (2/3 din doză dimineața, 1/3 seara) și 0,05-0,2 mg/zi fludrocortizon dimineața (de exemplu Astonin H, fludrocortizon), Ajustarea dozei în caz de stres (OP, infecții, sport) la 2-5 ori doza.

literatură

Addison T (1849) Insuficiență suprarenală cronică, de obicei cauzată de tuberculoza capsulei suprarenale. Primul anunț. London Medical Gazette N.S. 8: 517-518
Addison T (1855) Cu privire la efectele constituționale și locale ale bolii capsulelor suprarenale. În: O colecție a scrierilor publicate ale regretatului MD Thomas Addison. Londra: New Sydenham Society, 1868
Banba K și colab. (1999) Hiperpigmentare cauzată de hipertiroidism: diferențe față de pigmentarea bolii Addison. Clin Exp Dermatol 24: 196-198
Baschetti R (2003) Sindromul oboselii cronice și boala Addison. J Pediatr 142: 217
Jabbour S (2003) Manifestări cutanate ale tulburărilor endocrine: un ghid pentru dermatologi. Am J Clin Dermatol 4: 315-331
Lovas K și colab. (2003) Tulburări de somn la pacienții cu boala Addison. Eur J Endocrinol 148: 449-456
Ten S și colab. (2001) Revizuirea clinică 130: boala Addison 2001. J Clin Endocrinol Metab 86: 2909-2922

Articole recomandate

Decolorarea albă completă a uneia sau mai multor, inclusiv toate degetele/unghiile de la picioare fără alte modificări d.

Tamsulosin aparține grupului de antagoniști ai receptorilor alfa1. Este un metoxibenzensulf.

După administrarea olmesartanului, un inhibitor al receptorului AT1, pot apărea deseori efecte secundare, cum ar fi infecții respiratorii.

Benigne, congenitale sau dobândite, constând din melanocite, de culoare maro până la maro-negru, mai rar roșiatice.

Articolul de referință (28)

Articole suplimentare (17)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 16.11.2020

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.