Boala Behçet - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 19 mai 2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

Gilbert, 1925; Adamantiades, 1931; Behçet, 1937

definiție

Boală sistemică cronică, inflamatorie, intermitentă, cu implicare a mai multor organe în contextul vasculitei generalizate. Principalul simptom clinic este triada: ulcere aftoase ale mucoasei bucale, ulcere genitale afte, retinite periferice.

De asemenea, interesant

Cronice, cu vezicule ale pielii și/sau ale mucoaselor, care pot fi dificile fără terapie. deadli.

Apariție/epidemiologie

V.a. Țările mediteraneene de est (Turcia, Grecia), Orientul Mijlociu, Japonia. Incidență (Turcia): 300-400/100.000 populație/an. Incidență (Republica Federală Germania): 1-2/100.000 locuitori/an.

Etiopatogenie

Cauza exactă este necunoscută, dar se suspectează un defect al imunității celulare. Asociere cu HLA-B5, -B27, -B12, B-51.

manifestare

De obicei între 20 și 40 de ani, bărbații sunt afectați semnificativ mai des decât femeile.

Tablou clinic

Se face distincția între simptomele principale și cele secundare. Diagnosticul lui M. Behçet poate fi considerat confirmat dacă sunt prezente cel puțin două simptome principale și două simptome secundare (procentele dintre paranteze indică frecvența simptomelor).

În funcție de manifestarea predominantă, boala este împărțită în tipurile mucocutanate, artritice, neurologice și oculare.

laborator

În funcție de gradul de severitate, semnele nespecifice de inflamație pot avea o forță diferită. Eozinofilia este posibilă.

diagnostic

Diagnostic diferentiat

Sarcoid; artrita seronegativă de altă cauză; boală inflamatorie cronică a intestinului; scleroză multiplă; Gingivostomatită herpetică; afte obișnuite.

---