Boala hemoragică Neonatorum - Cauze, simptome și tratament

Boala hemoragică neonatară este o tulburare de coagulare a sângelui care poate afecta sugarii și se datorează lipsei de vitamina K. Vitamina K este relevantă pentru sinteza diferiților factori de coagulare. Pentru tratarea bolii, sugarului i se administrează înlocuirea intravenoasă a vitaminei necesare.

Cuprins

Ce este boala hemoragică neonatorială?

simptome

Coagularea sângelui protejează oamenii de infecții și pierderi extraordinare de sânge. Elementul central al coagulării este așa-numita cascadă de coagulare, în care sunt implicate diverse substanțe endogene și străine. Tulburările de coagulare se pot manifesta printr-o tendință de sângerare. Adesea există o cauză genetică.

Cu toate acestea, o cauză externă este tendința de sângerare a pacienților cu Boala hemoragică neonatară responsabil. Vârsta de debut a acestui fenomen patologic este copilăria. Astfel, complexul simptomelor legate de sângerare se numește boală hemoragică la făt și nou-născuți.

Cei afectați suferă de așa-numita diateză hemoragică, care se manifestă fie ca o tendință de sângerare anormal de lungă, fie anormal de grea, în caz de vătămare. Sângerarea din cauze necorespunzătoare este uneori denumită diateză hemoragică. Aceste trei semne pot fi prezente în același timp.

cauzele

Această conexiune determină legătura cauzală a bolii haemorrhagicus neonatorum. Cauza principală a acestei tulburări de coagulare este lipsa de vitamina K, care împiedică corpul sugarului să producă suficienți factori de coagulare pentru coagularea adecvată a sângelui. Vitamina este relevantă în special pentru factorii de coagulare II, VII, IX și X.

Pe lângă malnutriția la mamă în timpul sarcinii, terapia anticonvulsivantă cu medicamente precum hidantoina și primidona poate duce la o astfel de deficiență în organismul nou-născutului. Tratamentele cu antibiotice în timpul sarcinii pot fi, de asemenea, cauza. Dacă deficiența nu există de la naștere, sugarul este adesea precedat de nutriție parenterală.

Simptome, afecțiuni și semne

În majoritatea cazurilor, boala hemoragică neonatorială este prezentă încă de la naștere. Fenomenul apare rar din cauza influențelor după sarcină. Cu toate acestea, dacă deficitul de vitamina K este prezent încă de la naștere, nu trebuie să se manifeste imediat după naștere. În majoritatea cazurilor, tulburarea de coagulare se manifestă într-un fel de formă timpurie, cel puțin în prima săptămână de viață.

În această formă timpurie, boala hemoragică neonatorală devine vizibilă între a treia și a șaptea zi de viață a nou-născutului sub forma unui cefalematom. Alte vânătăi inexplicabile pe piele pot fi, de asemenea, semne. De exemplu, leziunile dermice indică sângerări intracraniene. În plus, pot apărea sângerări ale pielii și sângerări gastro-intestinale. Nu există un motiv evident pentru sângerare.

Dacă boala hemoragică neonatorală nu este prezentă de la naștere, aceasta se datorează de obicei unei concentrații reduse de vitamina K în laptele matern. Forma tardivă a tulburării de coagulare dobândită în acest mod devine vizibilă în primele trei luni de viață ca tendință de sângerare intracraniană.

Diagnosticul și evoluția bolii

Medicul pune adesea diagnosticul bolii hemoragice neonatale în prima săptămână din viața bebelușului. Principalul motiv pentru suspiciunea unei tulburări de coagulare sunt vânătăile de pe piele. Diagnosticul de laborator arată un timp extins de protrombină sub forma unei valori rapide anormale.

Atât timpul de sângerare, cât și timpul de tromboplastină parțială se găsesc de obicei normale în laborator. Boala hemoragică Neonatorum trebuie distinsă de alte tulburări de coagulare. Această demarcare diagnostică diferențială se realizează în principal prin determinarea valorilor vitaminei K. Prognosticul pentru pacienți este excelent.

Complicații

Cei afectați suferă de durere, care poate fi exprimată prin țipete, în special la copii. De regulă, auto-vindecarea nu are loc, astfel încât tratamentul bolii hemoragice neonatorale de către un medic este cu siguranță necesar. În unele cazuri, părinții copilului suferă, de asemenea, de probleme de sănătate mintală, deoarece nu pot identifica în primul rând cauza vânătăilor.

În majoritatea cazurilor, tratamentul bolii hemoragice neonatale se efectuează prin adăugarea de vitamine și prin transfuzii de sânge. Nu există alte complicații. În cel mai rău caz, însă, poate duce la sângerări la nivelul creierului, care pot fi fatale. Din acest motiv, este important să identificați sursa sângerării și să opriți sângerarea pentru a preveni apariția acestor complicații. Cu toate acestea, boala hemoragică neonatorică nu reduce de obicei speranța de viață.

Când trebuie să mergi la medic?

Boala hemoragică neonatorică apare în mod normal numai la nou-născuți. Deoarece sugarii aparțin grupului de risc din cauza incapacității lor naturale de a acționa, părinții ar trebui să arate o vigilență sporită. Nou-născuții sunt întotdeauna examinați intens de către obstetricieni prezenți imediat după naștere.

Sunt observate și documentate neregularitățile sau anomaliile existente. Asistența medicală necesară este preluată de personalul instruit în procesele de rutină. Aceeași procedură poate fi garantată pentru o naștere într-un centru de naștere sau pentru o naștere la domiciliu cu o moașă prezentă. Prin urmare, părinții nu trebuie să ia măsuri în aceste cazuri.

Dacă o naștere spontană are loc fără obstetrician, mama și copilul trebuie transportate cât mai repede la cel mai apropiat spital. Dacă primele simptome apar la câteva zile după naștere, este necesar un medic. Învinețirea, sângerarea sau decolorarea aspectului pielii indică o neregulă existentă care trebuie examinată și clarificată.

Plăgile deschise trebuie tratate steril, astfel încât să nu poată pătrunde germeni în organism. În cel mai rău caz, există un risc alternativ de septicemie și, prin urmare, un risc potențial pentru viață pentru copil. Tulburările circulatorii, durerea sau problemele de comportament la nou-născut trebuie prezentate unui medic. Dacă există tulburări ale ritmului cardiac, palpitații sau refuzul de a mânca, trebuie consultat imediat un medic.

Tratament și terapie

Spre deosebire de multe alte tulburări de coagulare, boala hemoragică neonatorică poate fi tratată cauzal. Prin urmare, fenomenul este considerat a fi vindecabil și, de regulă, nu necesită mult mai mult decât o înlocuire a vitaminei lipsă. În majoritatea cazurilor, măsura terapiei de substituție constă în substituție intravenoasă.

Dacă deficiența nu este extrem de pronunțată, o doză de unu până la două miligrame de vitamină este suficientă pentru tratamentul cauzal. Administrarea intravenoasă a vitaminei previne absorbția insuficientă de către flora intestinală a copilului. O transfuzie de sânge este necesară numai în cazuri extreme extrem de rare. Valorile sanguine relevante pentru coagulare sunt determinate îndeaproape în timpul tratamentului.

De obicei, coagularea sângelui se stabilizează în câteva zile. Dacă s-a produs sângerare în organele interne, poate fi necesară și intervenția medicală pentru a opri sursa sângerării. O complicație fatală ar fi sângerarea creierului, deoarece ar putea provoca simptome similare cu un accident vascular cerebral. Hemoragia cerebrală nu apare de obicei în contextul bolii hemoragice neonatale.

Puteți găsi medicamentele aici

Outlook și prognoză

Cu cât a fost recunoscută mai devreme existența bolii haemolyticus neonatorum, cu atât prognosticul este mai bun și șansele de recuperare sunt mai bune. La mulți dintre copiii bolnavi, boala dispare fără tratament sau numai cu ajutorul terapiei cu lumină. Cu toate acestea, în câteva cazuri deosebit de grave, boala se poate dezvolta în proporții care pun viața în pericol. Acest lucru este valabil mai ales atunci când nu există o terapie adecvată. Apoi, există posibilitatea ca copiii bolnavi să moară din cauza temutelor complicații ale bolii.

Fără terapie, hemoliza care progresează constant duce la hiperbilirubinemie periculoasă imediat după naștere și astfel duce la deteriorarea copilului prin bilirubină indirectă. Slăbiciunea musculară care apare în special la nou-născuți poate indica apariția encefalopatiei.

Odată cu deteriorarea creșterii creierului, cei afectați dezvoltă spasticitate generalizată și convulsii. Adesea există insuficiență respiratorie și sângerări pulmonare. Aproximativ 25% dintre fetușii afectați dezvoltă semne de anemie pronunțată cu concentrații periculoase de hemoglobină mai mici de 8 g/dl între săptămâna 18 și 35 de sarcină din cauza anti-D.

Dacă nu este tratată, aceasta duce la hipoxie, acidoză, leziuni hepatice și mărirea splinei. Ceea ce la rândul său duce la o tendință masivă spre edem la fătul bolnav. În plus, alte complicații, cum ar fi edemul pulmonar și sângerările pulmonare, pot duce la o moarte timpurie.

prevenirea

Boala Haemorrhagicus neonatorum poate fi prevenită. Ca măsură preventivă, unui copil i se administrează suplimente de vitamina K ca standard după naștere. Vitamina se administrează o dată între a treia și a zecea zi de viață și se repetă în jurul celei de-a 28-a zile de viață.

Cantitatea de vitamină substituită corespunde de obicei celor două miligrame recomandate. Deoarece această măsură preventivă a devenit mult timp standardul în spitale, boala hemoragică neonatorică apare acum doar în cazuri rare.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, persoana afectată nu are măsuri speciale sau directe de urmărire disponibile în cazul bolii hemoragice neonatale. Din acest motiv, diagnosticul precoce al acestei boli este important pentru a evita apariția complicațiilor și a plângerilor în timp util. Dacă persoana în cauză dorește să aibă copii, ar trebui să solicite teste genetice și consiliere pentru a preveni recidivarea copiilor.

Boala poate fi tratată relativ bine cu ajutorul diferitelor medicamente și suplimente. Persoana în cauză ar trebui să acorde întotdeauna atenție la dozarea corectă și, de asemenea, la un aport regulat pentru a ameliora simptomele corect și permanent. Verificările periodice ale organelor interne și ale valorilor sanguine sunt, de asemenea, foarte importante pentru a detecta alte plângeri într-un stadiu incipient.

În cazul diferitelor tratamente sau intervenții chirurgicale, persoana în cauză trebuie să informeze întotdeauna medicul despre boala neonatorum hemoragică, astfel încât să nu existe complicații. Alte măsuri de urmărire nu sunt de obicei disponibile pentru cei afectați de această boală. Boala Haemorrhagicus neonatorum poate reduce speranța de viață a pacientului, deși nu se poate face o predicție generală.

Puteți face asta singur

Deoarece timpul de sângerare este semnificativ mai lung din cauza lipsei de vitamina K, copilul bolnav trebuie tratat cu îngrijire specială. Toate activitățile de îngrijire medicală, cum ar fi transportul, legănarea sau schimbarea copilului, ar trebui reduse la un nivel minim necesar pentru a nu provoca sângerări noi. Presiunea puternică asupra unei regiuni a corpului sau a unei părți a corpului trebuie evitată de urgență pentru a nu răni cele mai mici vase.

Pielea trebuie monitorizată în mod regulat pentru așa-numitele petechii (cele mai mici sângerări ale pielii) sau pentru vânătăi mari. Scaunul trebuie, de asemenea, verificat pentru nereguli, cum ar fi depozite de sânge proaspăt sau sânge digerat (scaune tarate). Scaunul negru, în special, poate fi confundat cu meconiul obișnuit, cunoscut și sub denumirea de specie de copil.

Odată ce parametrii sanguini corespunzători s-au normalizat din nou, nou-născutul poate fi îngrijit și atins din nou ca de obicei. Este crucial ca copilul să primească doza standard de vitamina K, care se administrează după naștere în a 3-a, a 10-a și a 28-a zi de viață. Programările medicale corespunzătoare trebuie păstrate urgent. De asemenea, medicul pediatru va sublinia acest lucru din nou.