Boala Paget - Boala osoasă necunoscută

Unii nu știu nimic despre boala lor osoasă, alții suferă de durere: boala Paget poate trece complet neobservată sau poate provoca disconfort. Citiți aici totul despre tulburarea metabolismului osos și opțiunile sale de tratament.

Care este boala Paget?

În boala Paget, numită și sindromul Paget sau boala Paget, este Metabolismul oaselor crește. În limbajul tehnic se numește boala Osteodistrofia deformantă, deoarece supraproducția țesutului osos duce la îngroșarea sau deformarea oaselor.

De la vârsta de 40 de ani boala apare mai frecvent, mai des la bărbați decât la femei. Frecvența crește până la vârsta de 60 de ani și este în general în jur de 1 din 30.000. Boala Paget este considerată a fi aceea a doua cea mai frecventă boală osoasă după osteoporoză. În Europa de Vest, aproximativ două la sută dintre persoanele de peste 40 de ani suferă de boala Paget, iar englezii în special par să aibă o anumită predispoziție. Cu toate acestea, la asiatici și africani, deformările osoase sunt rare.

Boala osoasă a fost numită după descoperitorul ei, chirurgul britanic Sir James Paget. El a descris, de asemenea, o altă boală pentru prima dată, și anume o boală a sânului, care este denumită boala Paget a mamelonului sau carcinomul Paget. ea este o formă foarte rară de cancer, care afectează mai ales mameloanele. O formă specială care apare într-o altă parte a corpului decât sânul se numește boala Paget extramamară.
Boala Paget a osului și boala Paget a sânului nu au nimic în comun în afară de numele lor și sunt două imagini clinice complet diferite.

Ce cauzează boala Paget?

Cauza bolii Paget este o Dezechilibru în metabolismul osos. În mod normal, există un echilibru între osteoclaste, care descompun substanța osoasă, și osteoblaste, care construiesc osul. Țesutul osos este în mod constant descompus și acumulat și astfel rămâne stabil.

În boala Paget, acest proces de fapt echilibrat rulează complet necoordonat: unul modificări anormale ale osteoclastelor se asigură că se elimină prea multă substanță osoasă. Aceste osteoclaste sunt de două ori mai mari decât cele normale și, prin urmare, extrem de active.

Acest lucru face apel la osteoblasti, care încearcă să compenseze defalcarea prin creșterea producției. Acest lucru duce la malformații ale țesutului osos care apar în special pe coapsă, tibie, craniu, pelvis și coloana lombară.

Boala Paget cauzată de viruși sau predispoziție

Care este cauza formării osteoclastelor uriașe nu a fost încă stabilită. Poate fi o predispoziție ereditară, dar ar putea fi cauzată și de un virus.

Acest așa-numit Virus lent se desfășoară încet pe o perioadă mai lungă de timp până când provoacă daune. Paramixovirusurile pot fi în spatele bolii osoase.

Care sunt simptomele?

Mulți oameni au boala Paget, dar foarte puțini au simptome. Doar despre 10% dintre bolnavi au simptome, care poate fi urmărită înapoi la deformarea osoasă. Boala Paget este, prin urmare, împărțită într-un curs asimptomatic și unul simptomatic. Semnele posibile sunt apoi:

Cum recunoaște medicul boala Paget?

În majoritatea cazurilor, boala nu este descoperită decât după moarte. La doar aproximativ Medicul face 30 la sută din diagnostic în timpul vieții. Majoritatea celor afectați nu vin la cabinet din cauza simptomelor tipice, ci adesea din cauza unor plângeri complet diferite. Boala Paget este deci adesea descoperită doar întâmplător, de exemplu printr-o radiografie sau o CT (tomografie computerizată) după o leziune.
Specialiștii în diagnosticare sunt interniști sau endocrinologi. După o conversație în care aflați istoricul bolii și simptomele, valorile suplimentare sunt examinate în laborator:

Test de sange: În boala Paget, enzima fosfatază alcalină (AP) este din ce în ce mai prezentă în sânge, o indicație a activității osteoblaste puternice.
Test de urină: Pe de altă parte, activitatea osteoclastă excesivă poate fi detectată în urină de aminoacidul hidroxiprolină.

În plus, are loc un examen fizic, în timpul căruia medicul palpează zonele afectate și verifică modificările corpului. Modelul mersului poate indica, de asemenea, o deformare a oaselor.
Pentru a confirma suspiciunea de boală Paget, următoarele teste pot fi utile:

roentgen
CT
RMN (imagistica prin rezonanță magnetică)
Scintigrafie

Dacă după toate aceste metode există încă vreo îndoială, medicul poate efectua o biopsie osoasă. Îndepărtează țesutul din os. Scopul principal al acestui test este de a exclude o tumoare osoasă malignă. Dacă osul craniului este mărit, un neurolog ar trebui să facă teste suplimentare. Printre altele, funcția auzului și a nervului sunt testate.

Cum este tratată boala Paget?

De regulă, terapia nu trebuie neapărat efectuată după diagnosticul bolii Paget. Cu toate acestea, dacă cei afectați suferă grav de simptome, tratamentul vizează în primul rând prevenirea acestora Ameliorează durerea și să oprească malformațiile substanței osoase. Pe lângă analgezice, medicul poate administra și bifosfonați sau hormonul calcitonină, care ar trebui să inhibe pierderea osoasă.

În plus, boala Paget poate trece Fizioterapie și masaje de asemenea, să fie tratați în mod natural. După consultarea medicului, este de asemenea recomandabil să luați vitamina D și calciu prin dieta sau suplimentele alimentare. Intervenția chirurgicală și, prin urmare, o ședere în clinică este necesară numai în cazurile foarte severe. Oasele rupte, osteoartrita severă sau simptomele de paralizie pot fi deseori remediate numai prin intervenție chirurgicală.

Cum o pot preveni?

Boala osoasă Boala Paget nu poate fi prevenită, deoarece declanșatorii nu sunt dovediți în mod clar. Cu toate acestea, pentru a identifica boala osoasă cât mai curând posibil, medicul trebuie să efectueze controale medicale regulate, mai ales că pacientul îmbătrânește de la 40 de ani.

Modificările vizibile ale oaselor și creșterea circumferinței capului trebuie examinate în curând pentru a începe tratamentul pentru simptome în timp util.

Care sunt șansele de recuperare?

Șansele de recuperare a bolii Paget depind în mare măsură de cât de grave sunt daunele substanței osoase. De regulă, însă, boala poate fi tratată bine sau cel puțin adusă sub control. După începerea terapiei cu boala Paget, persoanelor afectate trebuie să li se verifice cu regularitate valorile sanguine aproximativ la fiecare trei luni pentru a verifica activitatea osteoblastelor. În ciuda bolii Paget, nu există o speranță de viață scurtată.

Întrucât cei afectați prezintă un risc crescut de cancer osos, oricum sunt recomandabile controale periodice, mai ales dacă durerea nu se îmbunătățește sau dacă apare și în alte zone.