Boala Waldenstr; m - Deximat

Distribuiți informațiile despre acest pacient

Cod QR

Faceți o fotografie a acestui cod QR cu telefonul smartphone

deximat

Link direct

"Deximed este un mare ajutor pentru mine, pentru a putea căuta rapid cunoștințele actuale despre terapie sau diagnostic în practica de zi cu zi. Structura clară face posibilă citirea rapidă a lucrurilor chiar și în contactul pacientului." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, specialist în medicina generală, Bremen

Deximed este un sistem independent de informare a medicului care se concentrează pe asistența medicală primară. Articolele bazate pe dovezi și actualizate periodic pe toate domeniile medicale disting Deximed.

Care este boala Waldenström?

Boala Waldenström este un cancer care provine dintr-un anumit tip de celule din sistemul limfatic. Boala Waldenström aparține grupului așa-numitelor limfoame non-Hodgkin. Boala se caracterizează prin producerea excesivă a unei proteine ​​plasmatice (corp proteic), așa-numita imunoglobulină M (IgM). Supraproducția de imunoglobulină M duce la hiperviscozitate a sângelui - devine groasă.

O altă caracteristică a bolii este creșterea celulelor tumorale limpatice în măduva osoasă.

Boala Waldenström este o boală rară. În Europa, aproximativ 7 bărbați și 4 femei la 1 milion de locuitori se îmbolnăvesc în fiecare an. În medie, cei afectați au peste 70 de ani.

cauzele

La mai mult de 90% dintre cei afectați, cauza dezvoltării bolii Waldenström este o anumită modificare genetică care determină transformarea celulelor limfatice în celule canceroase. Prin urmare, persoanele cu o rudă apropiată care au boala Waldenström prezintă un risc semnificativ crescut de a suferi de aceasta.

Probabil, factorii joacă, de asemenea, un rol care activează cronic sistemul imunitar, de ex. B. Infecții sau boli autoimune existente.

Simptome

Este o boală care afectează predominant vârstnicii. Se caracterizează printr-un debut treptat al bolii cu simptome precum oboseală crescută, scădere în greutate și pierderea poftei de mâncare.

Unii pacienți se plâng, de asemenea, de dureri la nivelul degetelor și de la picioare (sindromul Raynaud), mai ales când este frig. Durerile nervoase la nivelul mâinilor și picioarelor nu sunt, de asemenea, neobișnuite. Ocazional apare o febră inexplicabilă. Pot apărea tulburări vizuale, precum și tulburări de vedere.

Ganglionii limfatici se pot umfla. Unii pacienți dezvoltă infecții mai frecvent, deoarece sistemul imunitar este slăbit de boala Waldenström. Uneori apar modificări ale pielii sub formă de mici hemoragii (petechii); există o tendință generală crescută de sângerare (de exemplu, formarea de vânătăi chiar și cu o cauză minoră).

Diagnostic

Medicul vă va examina cu atenție, vă va palpa regiunile abdomenului și ganglionilor limfatici, va verifica funcția nervilor, vă va întreba despre vedere sau va clarifica funcția ochilor cu ajutorul unui examen oftalmologic.

Detectarea unor cantități mari de proteine ​​plasmatice specifice (IgM) în sânge prin intermediul electroforezei (divizarea corpurilor proteice din sânge într-un câmp electric) sugerează apoi suspiciunea bolii Waldenström. Dacă celulele canceroase corespunzătoare se găsesc în cursul examinării măduvei osoase, diagnosticul este confirmat dacă un limfom (cancer cu celule limfatice) și IgM crescut au fost detectate în sânge în același timp.

Sângele pacientului este examinat în laborator pentru a furniza informații despre funcția u. A. Pentru a menține rinichii și ficatul și pentru a determina dacă numărul de celule sanguine sănătoase este (încă) în intervalul normal și dacă există o tulburare a coagulării sângelui. Testele de urină sunt, de asemenea, necesare, deoarece excreția de proteine ​​poate fi modificată în boala Waldenström.

Procedurile de imagistică, cum ar fi ultrasunetele și tomografia computerizată, oferă informații cu privire la mărirea și mărirea ficatului și splinei, precum și a ganglionilor limfatici din piept și abdomen. Dacă se suspectează o defecțiune a mușchiului cardiac, se efectuează o examinare cu ultrasunete adecvată (ecocardiografie). Această examinare este de asemenea importantă înainte ca chimioterapia să fie prescrisă pentru boala Waldenström, deoarece poate afecta mușchiul inimii.

Așa-numitele teste genetice moleculare pot fi utilizate pentru a clarifica dacă este prezentă modificarea genetică, care este responsabilă pentru majoritatea cazurilor de boală Waldenström. Rezultatul acestei investigații depinde, de asemenea, dacă terapia cu ibrutinib poate fi utilizată la pacienții grav bolnavi.

terapie

Terapia servește la reducerea simptomelor și la prevenirea complicațiilor.

Unii pacienți sunt asimptomatici în momentul diagnosticului. În acest caz, terapia (inițial) nu este necesară. Pacienții fără simptome sunt verificați la intervale regulate și se prelevează probe de sânge pentru a verifica valorile sângelui și pentru a identifica alte modificări timpurii.

Dacă boala este însoțită de simptome și există o concentrație foarte mare de IgM în sânge, tratamentul vizează scăderea nivelului de IgM în sânge; de obicei folosind plasmafereza. Sângele este curățat mecanic și IgM filtrat. Acest tratament se efectuează de obicei pe o perioadă mai lungă de timp la intervale de una până la două săptămâni.

Pentru tratament, pacienții în stare generală bună sunt tratați în general cu chimioterapie și li se administrează și așa-numitul anticorp CD-20 (rituximab), care combate limfocitele modificate. Dacă pacienții prezintă deja simptome clare, se administrează numai rituximab.

În cazurile severe, dacă este prezentă modificarea specifică a genei, o terapie suplimentară cu un ingredient activ numit ibrutinib, care inhibă o anumită enzimă și astfel încetinește creșterea celulelor canceroase.

prognoză

Boala Waldenström prezintă, în general, o evoluție lentă a bolii, adică H. simptomele se agravează treptat pe o perioadă mai lungă de timp. În cel mai rău caz, pot apărea complicații, inclusiv tulburări de coagulare a sângelui (tromboză sau sângerare), tulburări vizuale, tulburări neurologice, sindrom Raynaud și anemie și susceptibilitate crescută la infecții. Prin urmare, este important pentru cei afectați să v. A. Dacă urmează în prezent tratament, faceți un examen medical rapid dacă prezentați febră, frisoane, simptome de frig, dificultăți de respirație, senzație de arsură la urinare sau sângerări inexplicabile (inclusiv scaune negre sau sânge în scaun).

În contextul bolii Waldenström, o anumită proteină (amiloid) este, de asemenea, depusă în diferite organe la unele persoane afectate și apoi duce la tulburări funcționale, cum ar fi rinichii. În plus, ar trebui luate în considerare posibilele efecte secundare ale chimioterapiei sau ale medicamentelor.

Există câțiva parametri pe care medicul îi poate folosi pentru a estima aproximativ cât de mari sunt șansele pacientului. Aceasta variază de la o șansă de supraviețuire de aproape 40% la aproape 90% în următorii 5 ani.

Informatii suplimentare

  • Limfom non-Hodgkin
  • Sindromul Raynaud
  • Noduli limfatici umflați
  • Limfom
  • Boala Waldenström - informații pentru personalul medical

literatură

  1. Leucemia Aid Rhein-Main. Boala Waldenström - ghidul pacientului. LHRM, Rüsselsheim 2014 www.leukaemiehilfe-rhein-main.de
  2. Onkopedia. Boala Waldenström https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "href =" https://www.onkopedia.com/de /onkopedia/guidelines/morbus-waldenstroem-lymphoplasmozytisches-lymphom/@@guideline/html/index.html "target =" _ blank "> www.onkopedia.com

Autori

  • Marlies Karsch-Völk, Dr. med., specialist în medicină generală, München
  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

literatură

Acest articol se bazează pe articolul de specialitate Macroglobulinemia Waldenström. Lista de literatură din acest document poate fi găsită mai jos.