Ce este o vasculită - Definiție - Vasculită asociată ANCA - Roche Pharma AG
Ce este vasculita?
Vasculita (plural: vasculitide) este inflamația vaselor de sânge și este o boală rară. Potrivit Ligii germane de reumatism, între 40 și 50 de persoane pe milion de locuitori în Germania dezvoltă vasculită nouă în fiecare an.1 Cu alte cuvinte, aproximativ 16.500 de germani suferă de vasculită. Persoanele de toate vârstele și sexele sunt afectate, dar există forme individuale de vasculitide care sunt preferate pentru un anumit sex sau vârstă.
Vasculita poate apărea ca un tablou clinic independent fără un declanșator cunoscut, se vorbește apoi despre așa-numitul vasculită primară. Vasculitidele primare includ granulomatoza cu polianjită (GPA), cunoscută anterior sub numele de boala Wegener sau granulomatoza Wegener și polianghita microscopică (MPA).
Poliangiita înseamnă că multe vase de sânge sunt inflamate (greacă poli = multe; angios = vas; itis = inflamație).
La o GPA 5 până la 12 persoane la 1 milion de populație se îmbolnăvesc în fiecare an.2 Boala apare de obicei între 40 și 50 de ani, iar bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.
La o MPA 2 până la 3 persoane la 1 milion de populație se îmbolnăvesc în fiecare an.2 Majoritatea pacienților au peste 50 de ani la debutul bolii. Bărbații sunt afectați puțin mai des decât femeile.
Cu toate acestea, vasculita poate apărea și ca urmare a unei alte boli (de exemplu, artrita reumatoidă) sau ca efect secundar nedorit al medicamentelor; atunci acesta este unul vasculită secundară.
Deoarece există vase de sânge peste tot în corp, în principiu toate organele pot fi afectate de vasculită. Acest lucru explică, de asemenea, diferitele plângeri.
Se face distincția între vasculita vaselor de sânge mari, mijlocii și mici.
Cu unele vasculitide primare ale vaselor de sânge mici, cum ar fi GPA și MPA, se presupune că acestea sunt declanșate de o formă specială de auto-anticorpi (greacă autos = auto) numită „ANCA”. Acești anticorpi sunt produși de celulele B mature ale sistemului imunitar și sunt direcționați împotriva țesutului propriu al pacientului în locul agenților patogeni externi, așa cum se intenționează. Prin urmare, GPA și MPA sunt denumite și vasculitide asociate cu ANCA (AAV pe scurt) sau vasculitide ANCA-pozitive.
„ANCA” este abrevierea în engleză pentru „Autoanticorpi anti-neutrofil-citoplasmatici” și tradus înseamnă „Autoanticorpi citoplasmatici anti-neutrofili”. ANCA sunt îndreptate împotriva interiorului (= citoplasmei) unui anumit grup de celule albe din sânge, neutrofilele. ANCA sunt produse de celule plasmatice care la rândul lor se maturizează din celulele B. Ambele tipuri de celule aparțin, de asemenea, grupului de celule albe din sânge și, prin urmare, sunt o componentă centrală a sistemului imunitar al organismului. Celulele B joacă astfel un rol foarte important în vasculita ANCA-pozitivă.