Clinica II pentru Medicină Internă, Clinica Universitară Nefrologie din Koln, Reumatologie, Diabetologie și

Clinica II pentru Medicină Internă, Clinica Universitară Koln Nefrologie, Reumatologie, Diabetologie și Medicină Internă Generală Director: Prof. Dr. Thomas Benzing script nephrology script 2014 (ATENȚIE: Acest script este o informație care însoțește cursul pentru o mai bună înțelegere. Nu poate înlocui participarea la curs. Nici o etapă de diagnostic sau terapeutică nu poate fi derivată din această lucrare scrisă.) 1. Noțiuni de bază 1.1 Anatomie 1.2 Fiziologie 1.3 Parametri ai Funcția renală 2. Boli glomerulare 2.1 Introducere 2.2 Sindrom nefrotic 2.3 Sindrom nefrotic 2.4 RPGN, vasculită 3. Boli interstițiale și tubulare, infecții ale tractului urinar, calculi renali 3.1 Nefrită interstițială 3.2 Infecții ale tractului urinar 3.3 Nefrolitiază 3.4 Boli renale chistice și alte ereditare 4. Tulburări ale echilibrului apei și ale electroliților 4.1 Sodiu 4.2 Potasiu 5. Tulburări acido-bazice 5.1 Acidoză metabolică 5.2 Alcaloză metabolică 6. Rinichi în boli sistemice 6.1 Nefropatie diabetică 6.2 Amiloidoză 6.3 Mielom multiplu 1

medicină

7. Insuficiență renală acută 7.1. ANV postrenal 7.2 ANV prerenal 7.3 ANV renal 7.4 Forme speciale de ANV 8. Insuficiență renală cronică 8.1 Boală renală cronică ca factor de risc cardiovascular 8.2 Clinică, anemie renală, echilibru calciu-fosfat 8.3 Modalități de dializă 9. Hipertensiune arterială 9.1 Hipertensiune primară 9.2 Criză hipertensivă și urgență hipertensivă 9.3 Hipertensiune secundară 10. Bazele transplantului de rinichi 10.1 Principiile de respingere și imunosupresie 10.2 Alocarea organelor în donarea rinichiului cadavric și introducerea în donația vie 2

Profilaxie Recomandări generale: - TM> 2l/zi - Restricție de Na - Restricție de proteine ​​- Aport normal de calciu (restricția reduce complexarea oxalatului în intestin) 3.4 Boli renale chistice și alte boli ereditare renale 3.4.1 Incidența bolii renale polichistice autosomale dominante (ADPKD) este una dintre cele mai frecvente boli genetice (aproximativ 1: 1000), aproximativ 5 milioane de pacienți din întreaga lume sunt afectați. În Germania, este cauza ESRD la aproximativ 10% din toți pacienții cu dializă. Boala renală în stadiul final apare de obicei între 50 și 60 de ani. Patogenie Boala este cauzată de mutații în PKD1 (policistin-1, aproximativ 85%) și PKD2 (policistin-2, aproximativ 10-15%). Pacienții cu o mutație a genei PKD2 au, în general, o evoluție mai ușoară și, de obicei, nu dezvoltă boala până la vârsta de 70 de ani. Patologie ADPKD este o boală sistemică cu chisturi la rinichi, ficat și pancreas, anevrisme cerebrale (4-10% din toți pacienții), modificări ale valvei cardiace (prolaps de valvă mitrală, insuficiență aortică și mitrală), diverticuli colonici, hernii ombilicale și inghinale. Caracteristic este 23

3.4.5 Boala Fabry A doua cea mai frecventă sfingolipidoză după boala Gaucher. Mutație legată de X a galactozidazei lizozomale A cu activitate redusă sau absentă și acumulare de sfingolipide lizozomal și endotelial. Frecvența 1: 40000 Debutul simptomelor în adolescență cu acroparaestezie, performanță și slăbiciune reduse, hipohidroză și angiokeratoame (trunchi, buze, zona costumului de baie). În plus, insuficiența renală progresivă (ESRD adesea în deceniul al patrulea) din cauza depunerilor în podocite cu leziuni ale podocitelor și deces. În plus, terapia cu implicarea miocardului și a SNC (apoplexie, ataxie), care are loc la vârsta adultă, terapia de substituție enzimatică este disponibilă din 2001 26, ceea ce scurtează viața (speranța de viață netratată aproximativ 50 de ani)

Alcaloza sensibilă la sare: scăderea EZV Cl - 7,6 în urină sau o alcaloză refractară la terapie. 45

Asociat cu vitamina D: limfoame, boli granulomatoase (sarcoid, tuberculoză) creșterea fluctuației osoase (tirotoxicoză, insuficiență suprarenală, feocromocitom) hiperproteinemie (calciu liber este normal, adică fără simptome) medicamente: vitamina D, diuretice tiazidice, litiu, estrogeni, tamoxifen, teofilină În general, aproximativ 2/3 din hipercalcemie sunt legate de tumoră. Hiperparatiroidismul primar este de aproximativ ¼ din cauză. Terapie 1. Tratamentul bolii de bază 2. Diureza forțată cu diuretice de ansă (spre deosebire de diureticele tiazidice favorizează excreția de calciu) 3. Bifosfonați 4. Posibil. Dializa 53

Dacă sunt detectate catecolamine cu creștere patologică, se efectuează imagistica de diagnostic cu imagistică prin rezonanță magnetică (tumoare hiperintensă în ponderarea T2). Cu ajutorul scintigrafiei MIBG (Metaiodo-Benzil-Guanidina), masele producătoare de catecolamină active din punct de vedere metabolic pot fi, de asemenea, localizate extraadrenale sau extraabdominale. Dacă există suspiciuni clinice sau antecedente familiale pozitive, sunt necesare diagnostice genetice (și, dacă este necesar, excluderea bolilor asociate).