Colangita biliară primară (PBC) - AFEF - Societatea Franceză de Hepatologie

Boala în cifre

ADEVĂRAT/FALS: Doar femeile de vârstă mijlocie sunt expuse riscului de a dezvolta CBP

PBC afectează în principal femeile cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani, dar există și în afara acestei grupe de vârstă și, de asemenea, la bărbați. Nouă din zece persoane cu PBC sunt femei. Strict vorbind, PBC nu este transmis de la mamă la copil, dar este mai frecvent la fiicele femeilor cu PBC.

De ce și cum se dezvoltă ?

Boala se numește colangită biliară primară (PBC) deoarece sistemul imunitar dăunează căilor biliare din interiorul ficatului. Inflamația căilor biliare se numește colangită. Termenul medical „primitiv” utilizat în acest caz indică faptul că nu există un motiv clar cunoscut pentru această deteriorare. Deoarece boala blochează sau previne fluxul de bilă, PBC se numește boală colestatică.

PBC crește de obicei și progresează lent. Medicamentele pot încetini progresul acestuia, mai ales dacă tratamentul este precoce.

Cauzele PBC rămân necunoscute, dar datele existente sugerează că PBC apare la persoanele predispuse genetic după expunerea la un factor de mediu necunoscut.

PBC este considerat a fi o boală autoimună (sistemul imunitar combate propriile celule pe care le consideră dăunătoare). În cazul PBC, sistemul imunitar, conceput în mod normal pentru a proteja împotriva infecțiilor și cancerului, consideră că celulele căilor biliare nu fac parte din corp și le atacă. Infecția sau expunerea la orice substanță din mediu ar putea declanșa această reacție inadecvată.

Care sunt principalele sale simptome ?

Oboseală cronică ușoară sau severă
Mâncărime ușoară până la intensă și necontenită (prurit) (cel mai adesea pe palmele mâinii sau pe tălpile picioarelor)
Culoarea pielii progresiv mai închisă (icter)
Apariția unor mici bile albe sub piele, de obicei în jurul ochilor.

Alte simptome, care nu au legătură directă cu PBC, sunt, de asemenea, raportate uneori:

mucoase uscate (nas, ochi, gură, vagin)
tulburări tiroidiene
dureri articulare
degete sau degetele de la picioare care își schimbă culoarea la frig (sindromul Raynaud).

Cum pot fi diagnosticat ?

Majoritatea persoanelor cu PBC au în sânge anticorpi anti-mitocondriali (AMA). Prezența AMA în sânge este un semn important.
De asemenea, pot fi observate niveluri ridicate de fosfatază alcalină (ALP), o enzimă care este eliberată în sânge de către celulele biliare deteriorate.