Colangita sclerozantă primară - Cauze, simptome și tratament
Sub unul colangită sclerozantă primară se înțelege o inflamație cronică a tractului biliar. Provoacă întărirea cicatricilor, ceea ce duce la îngustarea tractului biliar.
Cuprins
Ce este colangita sclerozantă primară?
colangită sclerozantă primară (PSC) reprezintă o formă specială de colangită (inflamația tractului biliar) .Este clasificată ca boală autoimună. Ca parte a bolii, cei afectați suferă de o inflamație progresivă și cronică a tractului biliar care apare atât în interiorul, cât și în exteriorul ficatului.
Colangita sclerozantă primară este strâns legată de alte boli autoimune, cum ar fi colita ulcerativă, o boală inflamatorie cronică a intestinului. În cursul ulterior, boala autoimună duce la cicatrizarea tractului biliar. Acest lucru duce la rândul său la congestie biliară. În cel mai rău caz, se poate dezvolta ciroză hepatică, pentru tratamentul căreia este necesar un transplant hepatic.
Colangita sclerozantă primară este relativ rară. Se estimează că 1 până la 5 din 100.000 de oameni suferă de aceasta. Apare de două sau de trei ori mai des la bărbați decât la femei. Persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani sunt deosebit de afectate. La 70 din 100 de pacienți există și colită ulcerativă, în unele cazuri boala Crohn.
Această boală este, de asemenea, o boală cronică inflamatorie a intestinului. În plus, alte boli autoimune, cum ar fi sindromul Sjogren sau hepatita autoimună, pot apărea în același timp cu colangita sclerozantă primară.
cauzele
În același timp, se presupune o geneză imunologică ca o boală autoimună. Reacțiile imune defecte asupra mucoasei căilor biliare duc la dezvoltarea în primul rând a colangitei sclerozante. Dar și microorganismele din regiunea digestivă, cum ar fi bacteriile, ar trebui să joace un rol.
Simptome, afecțiuni și semne
În stadiile incipiente ale colangitei sclerozante primare nu există simptome, astfel încât boala nu este de obicei observată mult timp. Simptomele apar numai atunci când tractul biliar deteriorat restricționează funcțiile ficatului. În acest caz, persoanele afectate suferă de mâncărime chinuitoare, scădere în greutate, epuizare, oboseală și o decolorare gălbuie a pielii și a mucoasei, pe care medicii o numesc și icter (icter).
Pacientul este, de asemenea, sensibil la presiune și are dureri în abdomenul superior drept. Cei mai mulți pacienți au, de asemenea, colita ulcerativă a bolii inflamatorii intestinale cronice. De asemenea, crește riscul de inflamație bacteriană în tractul biliar. O astfel de colangită bacteriană se manifestă prin erupții și provoacă dureri abdominale pe partea dreaptă a abdomenului, slăbiciune și febră.
Diagnosticul și evoluția bolii
Dacă se suspectează colangită sclerozantă primară, pacientul trebuie să contacteze un gastroenterolog sau internist specializat în tratamentul acestor afecțiuni. Primul pas al examinării este înregistrarea istoricului medical (anamneză).
Medicul îl întreabă pe pacient dacă are dureri abdominale asemănătoare crampelor sau persistente, dacă are colită ulcerativă, dacă a avut anterior calculi biliari sau febră. Anamneza este urmată de un examen fizic, în timpul căruia medicul verifică pielea pacientului. Decolorarea gălbuie a pielii este un indiciu al afectării ficatului.
Medicul folosește un stetoscop pentru a asculta zgomotele intestinale. În acest fel, el controlează scaunul și conținutul de aer din intestin. Cu toate acestea, colangita sclerozantă primară nu poate fi întotdeauna detectată printr-un examen fizic. Din acest motiv, au loc investigații suplimentare. Aceasta include un test de sânge pentru a determina valorile ficatului, care este utilizat pentru a detecta parametrii colestazei, cum ar fi fosfataza alcalină sau gama-GT.
O ecografie (examinare cu ultrasunete) poate fi efectuată pentru a observa tractul biliar și ficatul, cu ajutorul căruia colangita sclerozantă primară poate fi diferențiată de alte boli. Dacă se confirmă suspiciunea de PSC, este necesară o examinare mai detaliată a tractului biliar, care se face cu colangiopancreatografie cu rezonanță magnetică (MRCP) și colangiopancreatografie retrogradă endoscopică (ERCP).
ERCP poate fi, de asemenea, utilizat terapeutic. Cursul colangitei sclerozante primare variază de la persoană la persoană. În cazul în care inflamația cronică progresează, există riscul de leziuni consecvente, cum ar fi fibroza, în care țesutul conjunctiv crește anormal, precum și ciroza ficatului, ceea ce duce la afectarea funcțională a ficatului. Există, de asemenea, un risc crescut de cancer.
Complicații
Datorită constricției, există un risc crescut de formare a calculilor biliari, care se află deasupra constricțiilor. Mai mult, poate duce la o infecție a tractului biliar bacterian (colangită acută), care se manifestă prin simptome precum dureri asemănătoare colicilor, febră și frisoane.
Ciroza hepatică este una dintre cele mai grave complicații ale PSC. Este cauzată de o acumulare cronică de bilă în ficat. Medicii vorbesc și despre ciroza biliară secundară. Are loc o remodelare nodulară a ficatului, care se micșorează și își pierde din ce în ce mai mult funcțiile. Nu este neobișnuit să se efectueze un transplant de ficat în astfel de cazuri.
Din cauza colangitei sclerozante în primul rând, riscul de a dezvolta cancer crește, de asemenea. De exemplu, 13-14% din toți pacienții sunt expuși riscului de carcinom hepatobiliar (colangiocarcinom). În același timp, crește riscul de cancer de colon, cancer de celule hepatice, cancer pancreatic și cancer de vezică biliară. Din acest motiv, pacienții trebuie să aibă examene regulate de screening pentru cancer.
Alte posibile sechele ale colangitei sclerozante primare sunt plângerile reumatice, osteoporoza (pierderea osoasă) și lipsa de vitamina A, vitamina D, vitamina E și vitamina K. Aceste vitamine au în comun faptul că au proprietăți liposolubile.
Când trebuie să mergi la medic?
Simptome precum icter, oboseală și scăderea în greutate sugerează colangită sclerozantă primară. Vizita unui medic este indicată dacă apar aceste și alte simptome tipice bolii. Dacă există dureri de stomac sau mâncărimi care apar adesea la nivelul brațelor și picioarelor, trebuie consultat un medic în aceeași zi. Persoanele care suferă de boli ale tractului biliar sunt deosebit de expuse riscului și trebuie să contacteze medicul de familie dacă apar simptomele descrise. Persoanele cu afecțiuni gastrointestinale cronice aparțin, de asemenea, grupurilor de risc.
Oricine are cazuri familiale de colangită sclerozantă primară ar trebui să se prezinte la medic. Pe lângă medicul de familie, puteți merge la un internist sau la un specialist în boli ale vezicii biliare dacă aveți o afecțiune cronică. Condiția este tratată de obicei ca pacient internat într-o clinică specializată. În cazul bolilor cronice, pacientul trebuie să consulte medicul îndeaproape. Personalul medical trebuie informat despre orice simptome neobișnuite, astfel încât să se poată face ajustări ale tratamentului. Dacă este vorba de ciroză hepatică, trebuie să apelați medicul de urgență și, dacă este necesar, să acordați primul ajutor. Orice reclamații ulterioare, cum ar fi pierderea osoasă sau tumorile tractului biliar și ale colonului, trebuie clarificate la un medic într-un stadiu incipient.
Tratament și terapie
Un tratament pentru colangita sclerozantă primară nu este încă posibil. Terapia servește la îmbunătățirea evoluției bolii și la îmbunătățirea calității vieții pacientului. De asemenea, este important să contracarați complicațiile. Pentru a suprima acidul biliar nociv, pacientului i se administrează acid ursodeoxicolic (UDCA), care se administrează pe termen lung.
Este un acid biliar care este produs într-o cantitate mică de oameni. Cu toate acestea, beneficiile acidului ursodeoxicolic nu au putut fi dovedite tocmai pentru că mecanismul de acțiune nu a putut fi explorat. Un tract biliar poate fi utilizat pentru a elimina constricțiile din tractul biliar, ceea ce ajută la scurgerea bilei.
În unele cazuri, poate fi necesar un transplant de ficat dacă, de exemplu, există deja ciroză hepatică. În această procedură, ficatul bolnav este îndepărtat și înlocuit cu un ficat donator sănătos.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Nu se cunosc măsuri preventive împotriva colangitei sclerozante primare. Pentru a contracara bolile secundare, cum ar fi o tumoare intestinală sau a căilor biliare, trebuie efectuate periodic examene medicale de specialitate.
Dupa ingrijire
Pacienții cu colangită sclerozantă primară ar trebui, de asemenea, să monitorizeze îndeaproape simptomele în timpul îngrijirii ulterioare. Pentru un proces de vindecare de succes, este important să păstrați programările medicului și să efectuați controale periodice. Examinările ca parte a îngrijirii ulterioare servesc, de asemenea, pentru a verifica setarea medicamentului.
În orice caz, remediile trebuie luate exact așa cum sunt direcționate pentru ameliorarea durerii și a disconfortului din abdomenul superior. Dacă cei afectați respectă conștiincios recomandările medicului, pot trăi fără transplanturi pentru o lungă perioadă de timp. O bună stăpânire de sine este, de asemenea, foarte utilă în prevenirea izbucnirilor. Stresul este un declanșator periculos, dar tehnicile de relaxare o pot limita.
Prea mult alcool și alți stimulenți au un efect negativ asupra apărării organismului și asupra funcției hepatice. Prin urmare, pacienții ar trebui să-și limiteze consumul de alcool. Dacă nu utilizați agenți care afectează ficatul, cum ar fi paracetamolul, riscul de îmbolnăvire este, de asemenea, redus. Cei afectați pot lua, de asemenea, preparate speciale de vitamine ca îngrijire pre și post-operatorie, pentru a-și furniza corpul cu substanțe nutritive suficiente. O probă de sânge regulată poate fi utilizată pentru a verifica cât de bune sunt valorile ficatului și ale bilei. În plus, cei afectați pot solicita determinarea nivelului de vitamine din sângele lor în timpul examinării medicale.
Puteți face asta singur
Colangita sclerozantă primară duce la simptome neregulate la aproximativ jumătate dintre cei afectați. Deoarece boala autoimună nu poate fi încă vindecată, simptomele pot fi tratate doar simptomatic.
De regulă, stabilirea medicamentului se efectuează cu acid ursodeoxicolic. Acest lucru determină eliminarea propriilor acizi biliari ai organismului și contracararea inflamației ficatului. Acest lucru poate reduce disconfortul abdominal superior. În plus, utilizarea regulată extinde supraviețuirea fără transplant, astfel încât ar trebui făcută utilizarea conștientă a medicamentului.
În viața de zi cu zi, pacienții trebuie, de asemenea, să aibă grijă să evite apariția aparițiilor. De exemplu, stresul puternic trebuie evitat. Pentru a nu mai pune presiune asupra ficatului, trebuie evitate consumul intens de alcool și medicamentele care dăunează ficatului, cum ar fi paracetamolul. În apariția acută a inflamației, mâncărimea severă poate fi tratată cu un antihistaminic. În plus, un deficit de vitamine ar trebui remediat prin luarea preparatelor adecvate. Aici este util să se ia o probă de sânge în mod regulat după consultarea cu un medic, pentru a determina atât valorile ficatului și ale bilei, cât și nivelurile de vitamine din sânge.
În general, pacienții trebuie, de asemenea, să-și viziteze medicul în mod regulat, la intervale fără simptome, pentru a observa progresia bolii și, dacă este necesar, pentru a avea examinări precum o ecografie a ficatului sau o examinare ERCP.