Colangita sclerozantă primară (PSC) ușor de tratat; Orașul sănătății Berlin

ușor

PSC duce la îngustarea căilor biliare - și în ficat

Colangita sclerozantă principală duce la întărirea cicatricilor și îngustarea căilor biliare (scleroză). Primele semne ale bolii pot fi recunoscute de fluctuațiile calibrului căilor biliare. Ca și în cazul tuturor bolilor autoimune inflamatorii, boala progresează în etape pe o perioadă lungă de timp. Simptomele tipice, în special în episoade, sunt febră, îngălbenirea feței, disconfort abdominal superior, dar și, în cazul unei boli prelungite, mâncărime și scădere în greutate.

Ancheta PSC

Cea mai sigură metodă de vizualizare a căilor biliare este ERCP, colangio-pancreatografia retrogradă endoscopică (ERCP). Un endoscop flexibil este trecut prin gură și esofag în căile biliare, iar medicul poate evalua întinderea bolii. Punctele înguste pot fi lărgite și materialul celular poate fi îndepărtat, în special pentru a determina dacă boala a dus la modificări celulare maligne (displazii celulare), din care se poate dezvolta un carcinom al căilor biliare. Aproximativ cinci până la zece la sută dintre pacienții cu PSC dezvoltă carcinom al ductului biliar. ERCP este de obicei lipsit de evenimente pentru pacient.

Tratamentul PSC

Tratamentul standard pentru PSC este acidul ursodeoxicolic (UDC), care scade valorile crescute ale ficatului asociate cu PSC - în special AP (fosfataza alcalină) și GGT (gammaglutamil transpeptidaza). Doza recomandată este de 15 mg/kg greutate corporală. Ratele mai mari ale dozelor sunt controversate. Stenoza căilor biliare poate duce la dezvoltarea pietrelor căilor biliare, care se găsesc deasupra constricțiilor. O regresie a structurilor reconstruite în ficat nu poate fi realizată cu UDC.

Recent, un studiu american a provocat neliniște, deoarece a ajuns la concluzia că UDC nu ar trebui recomandat ca terapie pentru PSC. Majoritatea gastroenterologilor din Germania, totuși, susțin în continuare utilizarea UDC, chiar dacă această terapie nu poate inversa stenozele existente ale căilor biliare. În Germania, administrarea UDC și dilatarea cu balon endoscopic a stenozelor dominante ale căilor biliare este terapia combinată acceptată care duce la o creștere semnificativă statistic a vieții pacientului.

Cu toate acestea, în cursul pe termen lung al PSC, există uneori recidive severe și cursuri care fac necesar un transplant de ficat. Transplantul hepatic la PSC este singurul tratament curativ pentru boală până în prezent. Rezultatele după transplant hepatic și ratele de supraviețuire pe termen lung sunt foarte bune.