Defect cardiac la naștere 9 din 10 copii ajung la maturitate
INFOGRAFIC - Datorită progreselor înregistrate în screening și intervenții chirurgicale în ultimii 30 de ani, marea majoritate a copiilor cu boli cardiace congenitale pot trăi normal.
Un copil dintr-o sută se naște cu un defect cardiac, adică în Franța, 7.000 pe an. Dar, în treizeci de ani, prognosticul lor de supraviețuire s-a inversat complet: acum, 90% dintre acești copii ajung la maturitate. Multifactoriale, multigenice, aceste boli, care constituie 80% din patologiile cardiace la copii, au cauze care sunt încă slab înțelese. Dar tutunul, alcoolul, obezitatea maternă, rubeola, anumite medicamente le promovează, în timp ce administrarea acidului folic în timpul sarcinii are un efect protector.
Natura, severitatea și complexitatea acestor malformații, izolate sau asociate cu alte anomalii, variază foarte mult. Doar jumătate dintre aceștia necesită tratament, două treimi prin operație cardiacă sau cateterizare până la inimă prin vase.
Care sunt aceste malformații?
„De fiecare dată când este o gaură, o comunicație mică sau mai mare între cele două ventricule sau între cele două atrii”
Prof. Damien Bonnet, cardiopediatru la Spitalul Necker-Enfants Malades (Paris)
„De fiecare dată când este o gaură, o comunicare mică sau mai mare între cele două ventricule sau între cele două atrii. Celelalte, boli cianogene (denumite și „boala albastră”, datorită culorii albastru-purpuriu a pielii legate de lipsa de oxigen din sângele arterial, nota editorului), sunt adesea grave și necesită o intervenție chirurgicală cardiacă precoce. Prof. Damien Bonnet, cardiopediatru la spitalul Necker-Enfants Malades (Paris), care coordonează rețeaua M3C *. „Pentru cele mai grave boli de inimă la copii, trebuie să interveniți rapid.
Altele, bine tolerate de tineri, uneori nu sunt detectate până la vârsta adultă. Unele sunt progresive: inima funcționează bine la început, apoi anomalia se agravează treptat și apare la un copil mai mare ".
Majoritatea defectelor cardiace grave apar foarte devreme în embrion și sunt detectate foarte eficient prin ultrasunete de rutină în al doilea trimestru de sarcină. Diagnosticul prenatal permite, atunci când boala cardiacă este deosebit de gravă sau asociată cu alte malformații, să ducă la întreruperea medicală a sarcinii (IMG). Dar, în ciuda unui diagnostic prenatal care detectează mult mai multe defecte cardiace congenitale decât înainte, proporția IMG (15%) rămâne stabilă.
Zece centre în Franța
Doar aproximativ zece centre din Franța sunt capabile să facă față celor mai grave malformații. Nașterea este inițiată de obicei într-o maternitate dotată cu o unitate de terapie intensivă neonatală și o unitate de cardiologie medicală congenitală. Atunci când bolile de inimă amenință în mod direct viața copilului, cardiologii sunt prezenți în sala de naștere pentru a putea interveni la fața locului, ceea ce implică o organizare aproape militară a sălii de operație. Un centru național de referință pentru aceste malformații, Spitalul Necker asigură 280 de nașteri de acest tip pe an, iar 30% dintre copiii operați sunt nou-născuți cu vârsta mai mică de o lună.
„Deși este rar, unele malformații sunt încă diagnosticate târziu”
Profesorul Bonnet
Cele mai frecvente dintre aceste malformații de urgență extreme sunt transpunerea vaselor mari, cu aorta și artera pulmonară inversate la ieșirea din inimă și anomaliile venelor pulmonare. „Transpunerile marilor vase, stricturile aortei, revenirile venoase pulmonare anormale și hipoplazia (subdezvoltarea) inimii stângi” sunt operate la naștere, precizează prof. Pascal Vouhé, chirurg cardiac pediatric la spitalul Necker. Celelalte malformații pot aștepta, câteva zile sau câteva luni. "
Uneori diagnostic tardiv
Screeningul este uneori mai dificil pentru o malformație destul de simplă, cum ar fi comunicarea interventriculară. Are un prognostic excelent și este adesea reparat prin cateterizare imediat ce este descoperit. Dar „chiar dacă este rară, unele malformații sunt încă diagnosticate târziu, regretă prof. Bonnet. Respirația scurtă, oboseala și mai ales lipsa de creștere în greutate la un copil mic care totuși mănâncă bine ar trebui să alerteze ".