Dermatomiozita Ce simptome Cum se vindecă revista Health
Această boală rară afectează mușchii și pielea. Poate izbucni la orice vârstă. Majoritatea pacienților se recuperează după câțiva ani de tratament.
Definiție
Dermatomiozita este o boală inflamatorie care afectează mușchii și pielea. Afectează cinci până la zece persoane dintr-un milion de locuitori, conform sectorului bolilor autoimune și autoinflamatorii rare (FAI2R). Femeile sunt afectate de două ori mai des decât bărbații. Sarcina poate fi luată în considerare, dar în afara fazei de tratament.
Dermatomiozita este una dintre miopatii inflamatorii sau miozite, un grup de boli autoimune rare (sistemul imunitar al pacientului se strică), a cărui clasificare a fost revizuită în 2018. Noțiunea prea vagă de polimiozită nu mai este relevantă. Familia include acum patru patologii diferite:
- Dermatomiozită care afectează atât mușchii, cât și pielea. Este singura miozită care poate apărea în copilărie.
- Miozita necrotizantă autoimună care afectează doar mușchii.
- Sindromul antisinteze care, pe lângă mușchi, afectează și articulațiile și plămânii.
- Miozita de incluziune, cea mai frecventă formă la persoanele de peste 50 de ani.
„În viitor, mâine, sperăm să avem un tratament specific pentru fiecare dintre ei”, explică inițial profesorul Olivier Benveniste, internist la Institutul de Miologie (spitalul Pitié Salpêtrière, Paris), împreună cu echipa sa de cercetători, din această nouă clasificare.
Cauze
Cauzele dermatomiozitei nu sunt clar identificate. Biopsiile musculare și cutanate arată că o linie de apărare împotriva virușilor (calea interferonului 1) devine hiperactivă la pacienți. Rămâne de văzut de ce. Expunerea la un virus, la persoanele predispuse genetic, ar putea explica această fugă. Dar aceasta este încă doar o ipoteză.
Simptome
Dermatomiozita poate apărea la orice vârstă, atât la copii mici, cât și la vârstnici.
Toți mușchii sunt afectați, dar mai ales cei ai umerilor și ai membrelor superioare, în general simetric. Acest lucru duce la oboseală generală și slăbiciune musculară foarte invalidantă. În unele cazuri, sunt afectați și mușchii de înghițire, cu risc de complicații grave.
La nivelul pielii, dermatomiozita se manifestă prin semne caracteristice:
- Pleoapele violete și umflate (edem liliac).
- Spatele mâinilor sunt roșii și uneori acoperite cu papule (papule Gottron).
- Erupții roșii pe zonele expuse soarelui: decolteul, gâtul, fața, precum și pe umeri (semn al șalului), uneori pe scalp și coapse.
- Marginile unghiilor roșii și dureroase.
- La copii, sub piele se pot dezvolta noduli de calciu mici și dureroși (calcinoză). Unii copii au, de asemenea, probleme digestive.