Encefalopatie hepatică la pacienții cu ciroză știri și recomandări
rezumat
Encefalopatia hepatică în ciroză se poate prezenta sub mai multe forme, cele mai frecvente fiind encefalopatia minimă și episodică. În afară de tulburările de vigilență, există și alte forme clinice pentru care examinările suplimentare sunt utile pentru diagnostic. Tratamentul vizează corectarea factorilor care au cauzat un episod de encefalopatie și prevenirea reapariției acestuia. Tratamentele acționează în principal asupra florei intestinale, dar substanțele acționează eficient și asupra ficatului și creierului. Dacă simptomele encefalopatiei hepatice sunt slab controlate prin tratament medical, poate fi luat în considerare transplantul de ficat.
Introducere
General
Encefalopatia hepatică (HE) este o complicație majoră a cirozei, cu impact prognostic și socioeconomic care poate fi o indicație pentru transplantul de ficat. Diagnosticarea EP ghidează managementul și îmbunătățește manifestările clinice cu tratament medical. În majoritatea cazurilor, simptomele sunt controlate prin evitarea situațiilor care ar putea precipita un HE și prin prescrierea substanțelor care acționează în primul rând asupra florei intestinale. Datorită diferitelor forme clinice pe care le poate lua HE, a fost propusă o clasificare, 1 prezentată în tabelul 1. În acest articol, ne vom limita la gestionarea HE tip C asociată cu ciroză în amintirea diverselor prezentări clinice, descriind aspecte diagnostice și stabilirea recomandărilor pentru gestionarea acestei afecțiuni comune.
Clasificarea diferitelor forme de encefalopatie hepatică (HE)
Memento fiziopatologic
HE rezultă din expunerea sistemului nervos central la substanțe neurotoxice, în principal din tractul digestiv, promovată de insuficiența hepatică și de colateralizarea portosistemică (Figura 1). 2 Amoniacul, care joacă un rol central în HE, este produs de diferite organe (rinichi, mușchi), dar în principal de activitatea ureazică a bacteriilor colonice și metabolismul glutaminei din intestinul subțire. Amoniacul traversează bariera hematoencefalică, are un efect neurotoxic direct și creează un dezechilibru osmotic ca urmare a metabolismului său crescut în astrocite, afectând astfel neurotransmisia creierului. Sunt implicate alte mecanisme, cum ar fi producția endogenă de substanțe legate de benzodiazepine, o stare inflamatorie intracerebrală sau supraîncărcarea cu mangan. 4
Prezentare clinică
Cele mai frecvente manifestări clinice ale HE sunt reprezentate de modificări ale stării de vigilență (Tabelul 2). Tulburările de comportament, uneori cu conotație psihiatrică, nu sunt neobișnuite, la fel ca și modificările motorii care sugerează un sindrom parkinsonian. 5 Asterixisul (tremurul flapping) se distinge de tremurul parkinsonian și poate fi văzut în alte encefalopatii metabolice (respiratorii, uremice). Epilepsia, semnele neurologice focale, parapareza mielopatiei portocaval sau degenerescența cerebrală pseudo-wilsoniană sunt excepționale și rămân diagnostice de excludere. În cele din urmă, o modificare a ritmului nictemeral manifestată prin dificultăți de adormire este frecventă (aproximativ 50% 6) și raportată încă din primele etape ale HE.
Etapele clinice ale encefalopatiei hepatice (HE)
Diagnostic
Nu există niciun test cu suficientă sensibilitate și specificitate pentru a face un diagnostic clar al HE. Acest lucru este suspectat la un pacient cu boală hepatică cronică asociată cu semne de colateralizare portosistemică, fie ea clinică (caput medusae), endoscopică (varice esogastrice) sau radiologică (colaterală abdominală), și asta după ce a exclus în mod rezonabil toate celelalte cauze. Tabelul 3 amintește diagnosticul diferențial care trebuie evocat în fața tulburărilor de stare de conștiință la un pacient cu ciroză.
Diagnostic diferențial care trebuie luat în considerare în prezența unei stări de tulburare de vigilență la un pacient cu ciroză
Examenele de diagnostic disponibile sunt descrise în Tabelul 4. Examenul clinic urmărește să detecteze tulburări în starea de vigilență, pierderea tonusului mușchilor extensori ai mâinilor în timpul extensiei brațelor, a mâinilor ridicate și a degetelor răspândite (asterixis) și posibile semne parkinsoniene (rigiditate și bradikinezie). Se recomandă căutarea unui HE minim (anterior subclinic) mai ales în anumite situații (Tabelul 5), în special din cauza riscului de accident de circulație. 7 În această situație, deoarece examinarea neurologică este, prin definiție, normală, se folosește o baterie de teste psihometrice, ale căror rezultate sunt comparate cu cele ale unei populații de control potrivite pentru sex, vârstă și nivel de educație. Testele neurofiziologice sunt mai obiective și nu sunt influențate de fenomenele de învățare, dar fără o corelație perfectă cu semnele neurologice.
Examinări suplimentare disponibile pentru diagnosticarea encefalopatiei hepatice (HE)
Situații clinice în ciroză care necesită o căutare a encefalopatiei hepatice (HE)
Imagistica abdominală efectuată adesea la acești pacienți face posibilă vizualizarea oricărei colaterale (șunt spleno-renal, varice esogastrice, colaterale retroperitoneale) care pot promova HE, în timp ce imagistica cerebrală este destinată în primul rând să excludă alte diagnostice (Tabelul 3). Demonstrarea IRM cerebrală a hiperintensității în T1 în ganglionii bazali descrisă la majoritatea pacienților cu ciroză este rezultatul depunerii tisulare de mangan 4 pe intoxicație endogenă. Fără legătură cu simptomele neurocognitive ale HE, aceste hiperintensități predominante în palid sunt corelate cu intensitatea semnelor parkinsoniene. 8