Fenilcetonurie - ce este fenilcetonurie - dietă cu conținut scăzut de fenilalanină - aminoacizi pe o cale greșită -

Dietician absolvent (EMB) Martina Unterluggauer

Fiecare nou-născut se naște în a cincea zi de viață Fenilcetonurie examinat. Pentru că doar o dietă de la început permite dezvoltarea fizică și mentală normală. Astăzi, medicii presupun că dieta cu conținut scăzut de fenilalanină trebuie respectată pe viață.

La începutul secolului al XX-lea, majoritatea persoanelor cu fenilcetonurie au ajuns în instituții pentru persoanele cu tulburări psihice. Abia în anii 1950, medicii au descoperit că aceasta este o perturbare a descompunerii aminoacidului esențial fenilalanină. În 1954, medicul Horst Bickel a demonstrat că pacienții se dezvoltă semnificativ mai bine atunci când proteina naturală este înlocuită cu un amestec de aminoacizi sintetic, fără fenilanalină. Abia atunci când bacteriologul Robert Guthrie a dezvoltat un test în 1963 pentru a detecta fenilalanina în sânge, boala a putut fi diagnosticată cu certitudine. Austria a introdus apoi așa-numitul screening pentru nou-născuți în 1966 și Germania în 1967, în care fiecare copil este examinat pentru niveluri crescute de fenilalanină în sânge în a cincea zi de viață. Aproximativ 100 de copii se nasc în prezent cu defectul metabolic în Germania în fiecare an.

Câtă fenilalanină poate tolera pacientul?

În practică, dieta este de așa natură încât sursele naturale de fenilalanină trebuie restricționate în mare măsură. Deoarece aminoacidul se găsește în aproape toate alimentele vegetale și animale, pacientul trebuie să mănânce o dietă extrem de scăzută în proteine. El își acoperă nevoia de proteine și aminoacizi esențiali cu un amestec de aminoacizi fără fenilalanină.

Dieta în primul an de viață

În primele patru până la șase luni de viață, laptele matern sau o formulă este utilizată ca sursă de fenilalanină. În plus, bebelușul primește în sticlă o formulă gata de utilizare cu conținut scăzut de fenilalanină, fie ca o formulă gata de utilizare, fie ca un amestec de aminoacizi îmbogățit cu maltodextrină și uleiuri vegetale. Alimentele complementare sunt începute în a cincea lună de viață. Mâncarea cu fructe și legume, al cărei conținut de fenilalanină este calculat cu precizie, înlocuiește treptat făina de sân sau formula de început. În a doua jumătate a anului, produsele speciale cu conținut scăzut de proteine, cum ar fi pastele, produsele coapte și terciurile speciale îmbogățesc meniul. Odată cu eliminarea alimentării cu biberonul, produsul aminoacid este distribuit pe tot parcursul zilei în piure de fructe, cacao și alte feluri de mâncare.

Fenilcetonurie: Ce pot mânca copiii mai mari?

Pentru a obține cea mai bună utilizare posibilă, aportul de proteine trebuie distribuit uniform pe parcursul zilei. Cel mai bine este să luați amestecurile de aminoacizi în cel puțin trei porții. Datorită gustului inerent puternic, amestecul trebuie amestecat în alimente sau feluri de mâncare aromate care conțin și carbohidrați și grăsimi. În funcție de vârstă, sunt oferite diferite preparate de aminoacizi, care sunt îmbogățite cu vitamine, minerale și oligoelemente în funcție de vârstă.

Pentru a motiva copiii pentru o dietă foarte strictă, participarea la cursuri speciale de gătit s-a dovedit a fi benefică. Sunt foarte distractive pentru copii și învață să ia dieta în mâinile lor. În ultimii ani, un număr mare de produse finite cu conținut scăzut de fenilalanină au intrat pe piață, cum ar fi găluște de fructe, supe gata preparate, tartine, feluri de mâncare cu cartofi și legume. Acestea facilitează participarea la diverse activități, cum ar fi excursii, excursii școlare și excursii de grup.

Fenilcetonuria dintr-o privire

Fenilcetonuria este o tulburare congenitală a metabolismului aminoacizilor. Din cauza unui defect cromozomial, cei afectați nu pot descompune suficient aminoacidul fenilalanină. La majoritatea pacienților, activitatea enzimei fenilalanină hidroxilază, care este responsabilă pentru divizarea aminoacidului, este limitată. Defecțiunea poate fi declanșată și de un cofactor lipsă. La persoanele sănătoase, aminoacidul este metabolizat mai întâi în tirozină, astfel încât pacienții suferă și de un deficit de tirozină. Fenilalanina nedegradată se acumulează în sânge și poate provoca leziuni ireversibile creierului. Se crede că diferiți neurotransmițători sunt afectați de nivelurile ridicate din sânge. Dacă tulburarea metabolică este lăsată netratată, dezvoltarea mentală a copiilor este mult redusă. Se ajunge la coeficienți de inteligență scăzuti, tulburări de mișcare și comportament până la auto-agresivitate.

Dieta pentru o viață

Prin urmare, astăzi este necesară o dietă pe tot parcursul vieții. Pacientul trebuie să-și calculeze dieta zilnică pe baza listelor de alimente. De regulă, adulților li se permite să ia între 450 și 1000 de miligrame de fenilalanină pe zi. De regulă, acest lucru funcționează numai dacă persoana în cauză consumă în principal alimente cu un conținut foarte scăzut de fenilalanină și, de asemenea, consumă produse speciale cu conținut scăzut de proteine. Alimentele și băuturile îndulcite cu îndulcitorul aspartam trebuie de asemenea luate în considerare, deoarece aspartamul este descompus în fenilalanină în organism.
Pentru a face mai ușoară calcularea dietei zilnice, alimentele pot fi împărțite în trei grupe:

Conținut ridicat de fenilalanină: Carne, păsări de curte, pește și produsele acestora, lapte și produse lactate, ouă, pâine și produse de patiserie, leguminoase, inclusiv produse din soia
Conținut scăzut de fenilalanină: Fructe, legume, substanțe nutritive, sucuri de fructe, produse speciale cu conținut scăzut de proteine, cum ar fi făină, pâine, paste, orez, lapte, înlocuitori de ouă, fursecuri
Fără fenilalanină: Uleiuri, margarine fără lactate, zahăr, unele dulciuri (apă cu gheață, produse cu glucoză, unele dulciuri), băuturi precum ceai, cafea, apă minerală, limonade, cu excepția limonadelor ușoare (aspartam)

Pacienții cu fenilcetonurie consumă foarte puține proteine biologice ca parte a dietei lor. Laptele, carnea și ouăle ca principali furnizori ai z. B. Carnitina, zincul, cuprul, seleniul, acidul arahidonic și fierul sunt complet absente. Prin urmare, mulți pacienți au un nivel foarte scăzut de fier și seleniu, chiar dacă amestecurile de aminoacizi sunt îmbogățite cu vitamine, minerale și oligoelemente.

Dieta strictă pentru femeile însărcinate

Fenilcetonurie: îngrijire pe tot parcursul vieții

LITERATURĂ:
HINRICHS, F. u. a.: sugari care alăptează cu fenilcetonurie. În: Clinical Pediatrics 206, 1994

WACHTEL, U.; HILGARTH, R.: Nutriție și dietetică în pediatrie și medicină pentru adolescenți - Volumul II: Dietetică, Thieme 1995
WEGLAGE, G.: Fenilcetonurie - Schimbarea strategiilor terapeutice. În: Fortschr.-Med. 31/111, 485-488, 1993

Sursa: Unterluggauer, M.: UGB-Forum 2/00, pp. 75-77

UGBforum

▶ ︎ Buletin informativ

O dată pe lună, buletinul informativ UGB vă informează gratuit despre:

• informații de specialitate actuale
• Știri din știință
• Sfaturi pentru rezervare și navigare
• Rețeta lunii

• Legume și fructe de sezon
• Oferte de locuri de muncă în domeniul nutriției/
Mediu/hrană naturală
• Evenimente UGB și noi media

▶ ︎ Abonament de încercare

3 numere la doar 15 EUR în loc de 25,50 EUR.
De asemenea, veți primi un cadou din care să alegeți.