Fenilcetonurie (PKU) Dieta cu conținut scăzut de proteine DELICARDO
Fenilcetonuria (PKU) este o boală metabolică congenitală care afectează 1 din 10.000 de nou-născuți. Dacă ambii părinți au caracteristica acestei afecțiuni, probabilitatea ca copilul să se îmbolnăvească este de 25%. Fenilcetonuria este moștenită ca trăsătură autosomală recesivă.
Acum 50 de ani nu era posibil să se explice legăturile dintre metabolismul proteinelor și dezvoltarea la copii, motiv pentru care fenilcetonuria a condus la dizabilități intelectuale.
Datorită deficitului enzimatic, aminoacidul fenilalanină nu este metabolizat și fenilalanina se acumulează în sânge, provocând leziuni cerebrale (encefalopatie). Fenilalanina este o componentă a proteinelor alimentare.
În cazul fenilcetonuriei, este deosebit de important ca alimentele să fie verificate zilnic.
Dacă urmați o dietă pe tot parcursul vieții cu conținut scăzut de proteine, este posibilă dezvoltarea normală. Dacă se comit erori de dietă, acestea nu se observă direct în fenilcetonurie, dar pot afecta creierul și pot apărea tulburări de dezvoltare la copii. La adulți, apar tulburări motorii și scade capacitatea de concentrare. Dacă se respectă dieta, copiii se dezvoltă normal, pot merge la școală și pot învăța o meserie. Controalele medicale continue și ajustările dietei sunt componente importante ale prevenirii, astfel încât să nu apară simptomele eșecului.
Pentru a sprijini controlul mesei zilnice, sunt oferite computere mici care urmăresc cantitatea zilnică permisă de fenilalanină.
Următoarele Simptome poate apărea după primele trei luni de viață dacă PKU nu este detectată în primele câteva zile de viață:
- apatie
- piele sensibilă, ușoară (afectarea pigmentării)
- miros vizibil de urină
Nou-născuții au fost supuși testului Guthrie din 1963, care este utilizat pentru a examina conținutul de acid fenilpiruvic.
Femeile însărcinate cu PKU trebuie să respecte strict dieta, deoarece erorile de dietă pot duce la afectarea inimii și a creierului la nou-născut. Dacă sunteți gravidă, solicitați sfatul unui medic și nutriționist. Acestea pot oferi informații despre aportul de proteine al copilului nenăscut.
Părinții trebuie să informeze toți îngrijitorii despre copilul/copiii lor, astfel încât să nu li se administreze alimente cu un conținut ridicat de proteine.
După cum sa menționat mai devreme, persoanele cu PKU trebuie să urmeze o dietă strictă, cu conținut scăzut de proteine pe viață. Pentru a acoperi întreaga necesitate de proteine, se dau amestecuri de aminoacizi care nu conțin fenilalanină.
La copii, dieta trebuie ajustată constant la vârstă.
Tabelul de mai jos prezintă alimentele care pot să nu fie consumate și numai după calcul, precum și alimentele care nu conțin fenilalanină.
| Mancare care nu trebuie consumata | Mâncare care poate fi consumată prin calcul | Alimente care nu conțin fenilalanină |
| Carne și produse din carne, păsări de curte, vânat | legume | Zahar, miere, acadele, limonada fara aspartam |
| Pește și produse din pește | Fructe, gemuri | ulei |
| Lapte, produse lactate, brânză | Cartofi, orez | |
| Ouă și toate LM preparate cu ouă | Alimente dietetice, cum ar fi pastele cu conținut scăzut de fenilalanină, pâine, prăjituri, prăjituri, brânză | |
| Paste, pâine, prăjituri, prăjituri | ||
| Leguminoase, nuci | ||
| Cacao și produse din cacao | ||
| alimente îndulcite cu aspartam | ||
| (Kretschmar, 2011) |
Milupa, SHS și meaX sunt furnizori de amestecuri de aminoacizi. Aromele conferă produselor un miros și un gust plăcut. Pentru a îmbunătăți utilizarea aminoacizilor, amestecurile de aminoacizi conțin și grăsimi și carbohidrați.
Amestecurile de aminoacizi trebuie amestecate în vase.
Schimbarea dietei va avea ca rezultat următoarele obiective urmărit:
- Evitați encefalopatia (leziuni cerebrale)
- Aprovizionare cu nutrienți adecvată vârstei
- Satisfacerea cerințelor proteice prin alimente cu conținut scăzut de proteine și amestecuri de aminoacizi
- Păstrarea calității vieții cu ajutorul alimentelor dietetice
Utilizarea alimentelor dietetice este importantă pentru persoanele cu PKU, deoarece altfel mesele sunt destul de simple. Făina, produsele coapte, pastele, pudra de fructe, ciocolata și mesele gata sunt doar câteva dintre varietatea de produse cu conținut scăzut de fenilalanină. Rapița și uleiul de nucă sunt potrivite ca furnizori de acizi grași nesaturați cu lanț lung, aceștia de obicei nu sunt consumați suficient.
Alimentele care conțin aspartam trebuie evitate, deoarece acest îndulcitor conține fenilalanină. Poate fi găsit în bomboane fără zahăr, limonade și gumă de mestecat, de exemplu. Datorită cerinței de etichetare, aspartamul poate fi găsit rapid în alimente. Dar, de asemenea, în spatele denumirilor E 951 și a mărcilor Nutra Sweet ® și Canderel ® este aspartamul. (Kretschmar, 2011)
Un mod simplu de a mânca afară, de ex. În restaurant, pentru a indica mâncarea potrivită, este folosirea DELICARD O Foodcard! . Continuați lectură !
Sursele dintre paranteze pot fi găsite în bibliografie .