Fibroza pulmonară idiopatică, progrese realizate și viitoare
Edito
Boala a cunoscut o adevărată revoluție odată cu sosirea a două medicamente în 2012 și 2015 pe piața franceză. Au moduri diferite de acțiune și încetinesc timpul bolii la jumătate. De asemenea, par să îmbunătățească supraviețuirea generală. Cercetările continuă pentru a găsi noi medicamente. Viitorul este cu siguranță în terapia combinată. La nivel de diagnostic, au existat, de asemenea, progrese, în special progrese în ceea ce privește criteriile radiologice. O nouă categorie radiologică a bolii pulmonare interstițiale comune probabile face posibilă stabilirea unui diagnostic provizoriu de fibroză pulmonară idiopatică și confirmarea acesteia pe baza evoluției bolii. Acest lucru are avantajul de a putea decide asupra tratamentului fără a aștepta diagnosticul formal.
Managementul IPF:
mai sunt atât de multe de făcut
Aceste progrese nu ar trebui să ne facă să uităm că viața pacienților ar putea fi îmbunătățită în continuare. Comunitatea științifică a realizat că este necesar să se îngrijească complet pacienții (ameliorează mai bine simptomele, inclusiv tuse și dificultăți de respirație, anxietate, gestionează mai bine rolul îngrijitorului, îngrijirea vieții la sfârșitul vieții ...) Rămâne să acționăm pentru a pune în aplicare această îngrijire completă. Un exemplu: reabilitarea respiratorie deține un loc foarte important în îngrijire, dar nu există suficiente structuri pentru a o efectua.
Fundația Souffle, esențială pentru a informa
Împreună cu asociația de pacienți Pierre Enjalran FPI, pe care o susține și pneumologi, Fondation du Souffle publică informații despre boală și tratamente. Ea a fost una dintre contribuitorii la campania „Îndrăznește să lupți cu fibroza” pentru a încuraja pacienții să mănânce bine, să se miște și să se relaxeze pentru a respira mai bine. Fondation du Souffle sprijină, de asemenea, cercetarea privind IPF. Împreună, va fi posibil să facem progrese suplimentare în ameliorarea persoanelor cu fibroză pulmonară idiopatică.
IPF este o boală rară
Prevalența fibrozei pulmonare idiopatice (numărul de persoane afectate la un moment dat din populație) este mult mai mică de 1/2000. Se estimează că afectează 1 din 5.000 de bărbați și 1 din 7.700 de femei.
Prevalența crește odată cu vârsta: foarte rar înainte de 50 de ani, fibroza pulmonară idiopatică (IPF) începe cel mai adesea între 60 și 70 de ani. Vârsta medie a pacienților este de 65 de ani.
Aproape 110.000 de persoane suferă de IPF în Europa și 35.000 de cazuri noi sunt diagnosticate în fiecare an. În Franța, ar fi un minim de 9.000 de persoane afectate și un minim de 4.400 de cazuri noi în fiecare an.
Cauza sa rămâne necunoscută până în prezent. Se crede că factorii cresc riscul dezvoltării acestei boli: fumatul, infecția virală cronică, expunerea prelungită la poluarea aerului, boala de reflux gastroesofagian (GERD). În cele din urmă, 5-10% din cazuri sunt de origine genetică. În acest caz, sunt afectați mai mulți membri ai unei familii.
Care sunt semnele fibrozei pulmonare idiopatice ?
Simptomele apar treptat și variază de la persoană la persoană.
IPF se manifestă inițial ca dificultăți de respirație și adesea o tuse uscată cronică. Poate fi semnalat și prin infecții repetate, pierderea poftei de mâncare, pierderea inexplicabilă în greutate, senzație de oboseală și/sau rău, mai rar dureri musculare și articulare, respirație scurtă și rapidă. În jumătate din cazuri este prezent un hipocratism digital (mărirea și umflarea ultimelor falange ale degetelor sau de la picioare). La auscultație se aud pârâiturile inspiratorii timpurii (raluri crepitante).
Fibroza pulmonară idiopatică, diagnostic și tratament
Diagnosticul fibrozei pulmonare idiopatice este adesea târziu. Faptul că simptomele sunt similare cu alte boli pulmonare mai frecvente este într-adevăr un obstacol în calea diagnosticului corect. Trebuie să excludem alte forme de boală pulmonară interstițială pentru a păstra diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică.
Diagnosticul se face din mai multe examinări care au și obiectivele de evaluare a stadiului bolii:
Consilierea genetică se poate face pentru persoanele cu cazuri de fibroză pulmonară idiopatică în familia lor.
Partea cercetării
Niciun tratament medicamentos nu poate vindeca IPF.
În ultimii ani, două medicamente au fost utilizate pentru a încetini progresia acestei boli.
Aceste două molecule (nintedanib și pirfenidonă) sunt antifibrotice care ajută la prevenirea cicatricilor anormale ale țesuturilor.
Acestea reduc pierderea funcției respiratorii cu aproape 50% într-un an.
Transplantul pulmonar
Este singurul tratament care poate opri progresia bolii, îmbunătăți calitatea și speranța de viață.
Mai multe tratamente non-medicamentoase
poate îmbunătăți calitatea vieții: reabilitare respiratorie (vezi pagina 7), oxigenoterapie, monitorizare psihologică etc.
Ipoteza mecanismului implicat al IPF
Oamenii de știință cred că mecanismul implicat în fibroza pulmonară idiopatică este atacul asupra alveolelor plămânilor de către factori externi încă necunoscuți la persoanele cu predispoziție, uneori genetică, comparabilă cu îmbătrânirea pulmonară anormală. Această agresiune ar declanșa un proces de vindecare exagerat în plămâni urmat de formarea fibrozei pulmonare.