Fibroza pulmonară; revista farmaciei

Fibroza pulmonară este cauzată de modificări anormale ale țesutului pulmonar cu cicatrici. Mai multe despre cauze, simptome și terapie

  • Ce este fibroza pulmonară?
  • cauzele
  • Simptome
  • diagnostic
  • terapie
  • prognoză
  • Expert consultant

Fibroza pulmonară - explicată pe scurt

În cazul fibrozei pulmonare, o reacție inflamatorie cronică duce la creșterea remodelării țesutului conjunctiv al țesutului pulmonar. Pot exista multe cauze pentru aceasta, dar nu se găsește nici o cauză pentru fiecare secundă, se vorbește apoi despre fibroza pulmonară idiopatică. Remodelarea progresivă a țesutului pulmonar de către țesutul conjunctiv duce la creșterea dificultății de respirație, care inițial apare doar sub stres și mai târziu, de asemenea, în repaus. Cei afectați sunt, de asemenea, adesea afectați de o tuse chinuitoare. Fibroza pulmonară este diagnosticată, printre altele, prin teste de sânge, teste funcționale și proceduri imagistice (raze X, tomografie computerizată de înaltă rezoluție). Fibroza pulmonară nu poate fi vindecată, dar progresia acesteia poate fi încetinită, mai ales dacă este detectată devreme. În plus față de evitarea declanșării substanțelor precum praful, pot fi folosite diverse medicamente pentru aceasta.

Ce este fibroza pulmonară?

În cazul fibrozei pulmonare, țesutul pulmonar funcțional este înlocuit treptat de țesut conjunctiv nefuncțional (similar cu țesutul cicatricial). Fibroza plămânilor este un fel de „manifestare”, adică plămânii constau din mai mult țesut conjunctiv. Pot exista multe cauze pentru acest lucru și există peste 100 de boli care pot duce la fibroză pulmonară. În jumătate din cazuri, nu poate fi identificată nicio cauză; se vorbește despre fibroza pulmonară idiopatică.

Ceea ce au în comun toate fibrele este o inflamație cronică a țesutului conjunctiv pulmonar și a peretelui alveolelor, care sunt remodelate în țesut conjunctiv și devin cicatrici sau întărite (fibroză). Există conceptul vindecării rănilor greșit.

Deoarece fibroza pulmonară este o boală rară, dar gravă, afirmațiile despre frecvența acesteia variază foarte mult. În fibroza pulmonară idiopatică, se presupun 150 până la 250 de cazuri noi la 100.000 de locuitori pentru persoanele cu vârsta peste 70 de ani.

pulmonară

Informații generale - schimb de gaze în plămâni

Sacii de aer (alveolele) sunt acoperite cu vase de sânge (capilare). Aici are loc schimbul de gaze între sânge și aer. Pe de o parte, oxigenul vital ajunge în aceste puncte din aerul pe care îl respirăm în vasele de sânge ale plămânilor și cu fluxul sanguin către organe și țesuturi. Pe de altă parte, sângele din vasele pulmonare eliberează produsul metabolic dioxid de carbon înapoi în alveole, astfel încât să poată fi expirat.

Care sunt consecințele creșterii conținutului de țesut conjunctiv?

Acumularea crescută de țesut conjunctiv între alveole și vasele de sânge cu remodelarea cicatricială ulterioară conduce, pe de o parte, la un schimb mai redus de gaze între alveole și vasele de sânge (tulburare de difuzie) și, pe de altă parte, la o expansiune pulmonară limitată.

Cauze: Cum apare fibroza pulmonară?

Există multe boli pulmonare diferite care pot duce la fibroză pulmonară. Ceea ce au toate în comun este că fibroza formează un fel de „întindere finală”, ca să spunem așa, iar plămânii au fost deteriorați anterior de diverse cauze. Acest lucru necesită, de obicei, un contact pe termen lung, uneori de ani, cu declanșatorul respectiv al bolii.

  • Poluanți inhalatori

Inhalarea prafurilor anorganice dăunătoare (cum ar fi praful de cuarț sau azbest) poate deteriora plămânii. Acestea determină dezvoltarea pneumoconiozei și sunt aproape întotdeauna o boală profesională (boală profesională). Inhalarea anumitor componente ale prafului organic (de exemplu mucegai) poate duce la boli pulmonare la persoanele alergice - totuși aici sunt necesare o alergie existentă și un contact pe termen lung. Gazele și vaporii toxici inhalați pot provoca, de asemenea, modificări pulmonare.

  • Alte cauze

Fibroza pulmonară se poate dezvolta după infecții cronice, anumite medicamente (cum ar fi bleomicina) sau după tratamentul cu radiații pentru cancer. Plămânii pot fi, de asemenea, afectați în cazul anumitor boli sistemice, cum ar fi sarcoidul sau bolile din grupul reumatic (artrita reumatoidă).

La fiecare a doua persoană afectată nu există cauze; se vorbește despre fibroza pulmonară idiopatică. Din motive necunoscute până în prezent, există o formare crescută a țesutului conjunctiv. Predispoziția genetică, precum și praful de lemn și metal sunt suspectate a fi factori care contribuie la dezvoltarea fibrozei pulmonare idiopatice. Diferite infecții virale sunt, de asemenea, suspectate de a provoca fibroză pulmonară idiopatică.

Simptome: Ce simptome provoacă fibroza pulmonară?

Un simptom tipic al fibrozei pulmonare este respirația dificilă progresivă. Inițial, apare doar în timpul exercițiului, mai târziu și în repaus, deoarece schimbul de oxigen este din ce în ce mai perturbat (vezi informațiile de bază). În plus, cei afectați suferă adesea de o tuse uscată, iritantă. În cazul fibrozei pulmonare, cei afectați au probleme la „pătrunderea” aerului în plămâni datorită elasticității reduse a plămânilor, ceea ce înseamnă că au probleme mai ales atunci când respiră. Ca urmare, respirația este adesea rapidă și superficială (gâfâind). Este caracteristică întreruperea bruscă a respirației la inhalare.

În stadiile avansate ale bolii, pot apărea modificări vizibile: Pielea sau buzele devin albăstrui (cianoză), vârfurile degetelor se lărgesc ca o baghetă (degetele baghetei), unghiile se umflă ca o sticlă de ceas (unghiile de sticlă de ceas). Alte simptome sunt oboseala sau pierderea în greutate.

Complicațiile bolii sunt hipertensiunea pulmonară care provoacă o presiune asupra inimii (cor pulmonale, pulmo = plămâni). Ventriculul drept trebuie să „pompeze” împotriva presiunii crescute, ceea ce duce pe termen lung la o expansiune a ventriculului drept (dilatație) și insuficiență cardiacă. Un eșec amenințător al respirației cu lipsă de oxigen este o complicație a fibrozei pulmonare.

Diagnostic: Cum este diagnosticată fibroza pulmonară?

Dacă se suspectează fibroza pulmonară, medicul caută mai întâi o posibilă cauză. Printre altele, el întreabă pacientul despre bolile sale anterioare, despre medicamente și despre factorii de mediu care ar putea fi (co) declanșatori - de exemplu, poluanții la locul de muncă ar putea juca un rol. Acesta este urmat de o examinare fizică, în timpul căreia se acordă atenție degetelor de tambur sau a ceasurilor de sticlă. Constatările ascultării în timpul auscultației plămânilor pot fi decisive. Un așa-numit zgomot crepitant este un indicator important al prezenței fibrozei pulmonare. Rata de respirație în repaus este, de asemenea, înregistrată.

  • Examinări de laborator și teste ale funcției pulmonare

Cu ajutorul anumitor analize de sânge, medicul caută și boli ale țesutului conjunctiv (colagenoze). Dacă se suspectează o alergie, serul din sânge poate fi examinat pentru posibile microorganisme precum ciuperci sau bacterii. Într-o analiză a gazelor din sânge, printre altele, se determină conținutul de oxigen și dioxid de carbon din sânge.

În testele funcției pulmonare, medicul măsoară cât de mult aer poate absorbi plămânii (volumul pulmonar) și cât de mult oxigen trece din alveole în sânge într-un anumit timp (capacitate de difuzie). Constatările tipice în fibroza pulmonară sunt volumul pulmonar redus și capacitatea de difuzie limitată.

  • Proceduri de imagistică

O radiografie poate prezenta modificări precum țesutul pulmonar mai dens (numărul crescut de desene) sau o diafragmă ridicată. Mărimea inimii trebuie de asemenea evaluată. Un alt pilon important în diagnostic este tomografia computerizată a plămânilor de înaltă rezoluție. Prezintă modificări tipice în structura plămânilor. De cele mai multe ori se efectuează și o pulmonoscopie (bronhoscopie). De asemenea, medicul poate injecta ceva lichid în căile respiratorii și îl poate retrage din nou (spălare bronho-alveolară). Acest fluid de clătire este examinat pentru distribuția celulelor în alveole. În acest fel el își poate face o idee despre modificările din plămâni. Astăzi, probele de țesut sunt necesare numai în cazuri excepționale.

Terapie: Cum se tratează fibroza pulmonară?

Dacă se găsește o cauză a fibrozei pulmonare, aceasta va fi tratată. Aceasta include și evitarea posibilelor declanșatoare (expunerea la praf) și renunțarea la fumat. Dacă se constată că o infecție bacteriană este cauza, se utilizează terapia cu antibiotice.

În fibroza pulmonară idiopatică, adică dacă nu se poate găsi nicio cauză, se recomandă în prezent (începând cu 2019) medicamente destinate încetinirii remodelării fibrotice (vezi mai jos).

Terapie medicală:

- Antiinflamatoare prin medicamente asemănătoare cortizonului (corticosteroizi): acestea au efecte antiinflamatorii și pot fi administrate fie sub formă de spray-uri, tablete sau intravenos (în venă printr-o canulă).

- Medicamente care afectează sistemul imunitar (imunosupresoare) și diferite medicamente care ar trebui să încetinească remodelarea țesutului conjunctiv al țesutului pulmonar (nintedanib sau pirfenidonă) - acestea sunt recomandate pentru fibroza pulmonară idiopatică.

Cel mai bine este ca medicul și pacientul să discute împreună ce opțiune de terapie pare potrivită în cazul individual, ce avantaje și ce efecte secundare posibile ar putea avea.

Diverse metode de tratament pentru fibroza pulmonară idiopatică au fost dezvoltate și testate în ultimii ani.

Sporturi pulmonare:

Grupurile sportive pulmonare sau gimnastica respiratorie ajută la îmbunătățirea rezistenței fizice.

Terapia cu oxigen pe termen lung:

Pe măsură ce boala progresează, medicul verifică în mod regulat funcția pulmonară și gazele din sânge. Terapia cu oxigen pe termen lung vă poate ajuta dacă vă lipsesc respirația în repaus. În caz contrar, performanța fizică poate fi crescută prin administrarea de oxigen în timpul exercițiului.

Transplant pulmonar:

Pentru unii oameni, ultima opțiune posibilă de tratament este un transplant de plămâni sau un transplant de inimă și plămâni. În unele situații, respirația artificială poate fi, de asemenea, necesară, de exemplu ca măsură de legătură înainte de transplant.

Cât de repede progresează boala variază foarte mult de la persoană la persoană.

Prognostic: Fibroza pulmonară este vindecabilă?

Fibroza pulmonară este incurabilă, deoarece țesutul conjunctiv și țesutul cicatricial care a fost deja reconstruit rămân permanente. Prin urmare, este crucial să se detecteze fibroza pulmonară cât mai curând posibil, pentru a încetini sau chiar a opri progresia ulterioară a bolii cu tratament medicamentos.

Etapa finală a fibrozei pulmonare este un așa-numit plămân cu fagure. Deoarece acest țesut este complet inoperabil, singura opțiune este transplantul de plămâni.

Expertul nostru în consultanță:

Dr. Peter Haidl este medic șef al Departamentului de Pneumonologie II (pneumologie generală și medicină internă) și director medical al spitalului de specialitate al mănăstirii Grafschaft.

Umfla:

  • Herold, Medicină internă, „Boli pulmonare interstițiale (ILD)” și „Fibroză pulmonară idiopatică (FPI)”, p. 391 și urm.
  • Grupul de lucru al Societăților Medicale Științifice din Germania (AWMF), „S2k Guideline Idiopathic Lung Fibrosis - Update on Drug Therapy 2017”. Online: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/020-016l_S2k_Idiopathische_Lungenfibrose_2017-12.pdf (accesat la 15 ianuarie 2020)
  • Bayerisches Ärzteblatt, "Liniile directoare S2k pentru diagnosticul și tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice". Online: https://www.bayerisches-aerzteblatt.de/fileadmin/aerzteblatt/verbindungen/2017/10/einzelpdf/BAB_10_2017_480_485.pdf (accesat la 22 ianuarie 2020)

Notă importantă: Acest articol conține doar informații generale și nu trebuie utilizat pentru autodiagnosticare sau autotratare. El nu poate înlocui o vizită la medic. Experții noștri nu pot răspunde la întrebări individuale