Gastrinom - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 29.07.2018

Sinonim (e)

definiție

Tumoare producătoare de gastrină, în cea mai mare parte solitară, în cea mai mare parte sporadică (75%) (tumoră non-β-celulară a pancreasului) aparținând familiei tumorilor neuroendocrine ale tractului gastro-intestinal. 25% dintre gastrinoame apar ca simptome parțiale ale sindromului MEN1. La momentul diagnosticului, 50% din gastrinoamele sporadice au deja metastazat.

Clasificare

Gastrinoame sporadice (aproximativ 66% din gastrinoame)

Gastrinoame sindromice (aproximativ 25% dintre gastrinoame apar ca parte a sindromului MEN1)

De asemenea, interesant

Ranibizumab este un ingredient activ din grupa inhibitorilor VEGF. Ranibizumab este o recomb umanizată.

Apariție/epidemiologie

Etiopatogenie

Necunoscut; cu simptom parțial al MEN 1 (mutația genei MEN1 - gena menin -, o genă supresoare tumorale care este mapată pe locusul genei 11q13.

manifestare

Când se pune diagnosticul, pacienții au vârste cuprinse între 20 și 50 de ani.

localizare

Gastrinoamele sporadice (aproximativ 66% din gastrinoame) sunt tumori care sunt adesea localizate în așa-numitul „triunghi gastrinom” (mărginit de capul pancreasului, duodenului și portei hepatice).

50-60% din gastrinoame sunt localizate în pancreas (NET al pancreasului); 30-35% din gastrinoame apar în duoden

Gastrinoamele sindromice în contextul unui sindrom MEN1 (aproximativ 25% din gastrinoame) sunt localizate 60% în duoden și 40% în pancreas.

Tablou clinic

Gastrinomul se caracterizează prin hipersecreție de acid gastric cu formare ulcerată fulminantă recurentă, boală de reflux recurentă și diaree (50% din cazuri).

În 95% din cazuri, ulcerele sunt localizate în stomac, în plus în duoden și mai rar în jejun. Din punct de vedere clinic, plângerile dispeptice (de exemplu, durerea ulcerului), diareea, ocazional disfagia, greața și vărsăturile sunt în prim-plan.

Aproximativ 50% dintre gastrinoamele sporadice sunt diagnosticate numai după metastazare la nivelul ficatului, ganglionilor limfatici abdominali sau oaselor. Gastrinoamele în contextul MEN1 sunt adesea multiple. Gastrinoamele maligne sunt mai puțin frecvente la MEN I; metastazele se găsesc în ficat și/sau ganglioni limfatici.

laborator

Nivel crescut de gastrină serică;

Testul secretinei este utilizat pentru a diferenția în continuare hipergastrinemia: în gastrinom, nivelul gastrinei crește cu mai mult de 200 pg/l după injectarea secretinei (1 sau 2 unități clinice/kg greutate corporală). (Notă: în cazul hipergastrinemiei (1000 pg/ml), diagnosticul este aproape sigur în clinica corespunzătoare (notă: niveluri ridicate de gastrină se găsesc și în gastrita atrofică cronică tip A).

diagnostic

Clinică cu istoric recidivant de ulcer; cale.test gastric; proceduri imagistice.

Scopul rezecției chirurgicale curative trebuie căutat la toți pacienții cu CSD sporadică fără metastaze hepatice sau comorbidități semnificative. Pentru o operație curativă, trebuie efectuată rezecția completă a tumorii primare și o limfadenectomie sistematică în triunghiul gastrinomului.

Din cauza ratei ridicate de metastaze (în 70% din cazuri) care a apărut deja în momentul diagnosticului, rezecția curativă este posibilă doar în aproximativ 30% din cazuri în gastrinoamele sporadice.

Procedură chirurgicală pentru gastrinoamele sindromice (ca parte a sindromului MEN1). Aspectul multilocal al gastrinomului previne de obicei o abordare de rezecție curativă. Din cauza potențialului malign scăzut al acestei boli genetice, acest lucru nu este absolut necesar. Terapia la alegere în această constelație este terapia pe tot parcursul vieții, inhibitoare de acid, cu inhibitori ai pompei de protoni.

literatură

1. Perren A și colab. (2010): Clasificarea și patologia tumorilor neuroendocrine gastroenteropancreatice. Visceralmed 26: 234-240
2. Rinke A și colab. (2018) Orientări S2k pentru tumorile neuroendocrine. Z Gastroenterol 56: 583-681
3. Ruszniewski P și colab. (2006) Tumori gastrice/carcinoame bine diferențiate. Neuroendocrinologie 84: 158-164
4. Scherübl H și colab. (2003) Tumori gastrointestinale neuroendocrine. Diagnostic și terapie. Dtsch Med Wochenschr 128: 81-83
5. Scherübl H și colab. (2011) Managementul neoplasmelor neuroendocrine gastrointestinale precoce. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139

Articole recomandate

Dermatita alergică de contact (dermatită alergică de contact aeriană) datorată esp.

Canalele ionice sunt complexe proteice (proteine ​​canal sau proteine ​​tunel) care sunt cel mai bine alcătuite din mai multe subunități.

Lupusul eritematos cutanat (CL) este acut, subacut sau cronic dominat de simptomele pielii.

---