Gastroenterită Orphanet, eozinofilă
Găsiți boala
Mai multe opțiuni de căutare
Gastroenterită, eozinofile
Gastroenterita eozinofilă (EGE) este un proces patologic neobișnuit în care apar simptome gastro-intestinale anormale și nespecifice cu infiltrarea eozinofilă a uneia sau mai multor zone ale tractului digestiv fără implicare sistemică. Acest lucru poate afecta mai multe segmente și straturi ale peretelui gastro-intestinal.
ORPHA: 2070
rezumat
Epidemiologie
Prevalența și incidența sunt necunoscute. Până în prezent, au fost descrise peste 280 de cazuri de boală, în principal la caucazieni și cu o ușoară creștere a bărbaților.
Descrierea clinică
Etiologie
Patogeneza EGE este slab înțeleasă, dar se crede că boala este cauzată de o reacție de hipersensibilitate. Diversi stimuli, inclusiv alergeni alimentari, medicamente (azatioprină, săruri de aur, trimetoprim sulfonamide) și boli imunologice pot declanșa infiltrarea celulelor eozinofile în tractul digestiv, urmată de degranulare cu eliberarea citokinelor și deteriorarea celulelor.
Proceduri de diagnostic
Testele de laborator arată eozinofilia sângelui periferic și concentrații crescute de IgE serice (20-80% din cazuri). Alte anomalii includ steatoreea, hipoalbuminemia, anemia cu deficit de fier și un timp prelungit de protrombină. Endoscopia prezintă o mucoasă eritematoasă, sfărâmicioasă, uneori nodulară și ulcerată. Examinările histopatologice ale biopsiilor stomacului și ale duodenului confirmă diagnosticul prin detectarea infiltratelor eozinofile (> 20-30 celule eozinofile în câmpul vizual principal) în absența altor motive cunoscute pentru eozinofilie. Degranularea eozinofilă sau kiptita sunt de asemenea diagnosticate.
Diagnostic diferentiat
Diagnosticele diferențiale includ esofagita eozinofilă, boala Crohn, periarterita nodulară, sindromul Churg-Strauss, sindromul hipereozinofilic idiopatic, diareea cronică congenitală cu enteropatie cu pierdere de proteine, celiacia, limfomul (căutați acești termeni) și cancerul gastric.
Management și tratament
În unele cazuri pediatrice cu debut precoce, EGE a fost inversat prin îndepărtarea laptelui din alimente. O scădere completă a copiilor ar putea fi realizată și prin utilizarea unui substitut al laptelui matern pe bază de aminoacizi sau prin urmarea unei diete hipoalergenice. În cazurile moderate sau severe, tratamentul constă în corticosteroizi administrați pe cale orală. O doză mică de corticosteroizi este necesară pentru recidive și pentru controlul bolii. Stabilizatorii de mastocite și antihistaminicele au fost utilizate cu succes într-o serie de cazuri.
prognoză
Odată cu tratamentul, prognosticul este favorabil dacă simptomele au dispărut complet fără recidive. În cazuri rare au fost observate complicații, în special la subtipul seros. Acestea includ de ex. B. Obstrucție și perforație intestinală, care pot necesita intervenție chirurgicală și afectează calitatea vieții.
Referent: Dr. Alfredo LUCENDO - Ultima actualizare: Aprilie 2014