Hipertensiune intracraniană idiopatică (pseudotumor cerebral) - Inselspital Berna - Neurochirurgie

• terapie conservatoare: scădere în greutate, medicamente, puncții lombare repetate
• terapie operatorie: drenaj permanent al lichiorului (șunt), ameliorarea operativă a nervului optic, proceduri experimentale neuroradiologice susținute de cateter

O recidivă poate apărea în aproximativ 10% din cazuri. Pierderea permanentă a vederii poate fi prevenită prin tratament în 76-98% din cazuri. Cefaleea poate persista la pacienți individuali.

Hipertensiunea intracraniană idiopatică este, de asemenea, cunoscută sub numele de hipertensiune intracraniană benignă sau pseudotumor cerebral. Hipertensiunea intracraniană idiopatică este o presiune intracraniană crescută (> 20 cmH2O) fără o masă, cum ar fi o tumoare, congestia apei nervoase (hidrocefalie) sau o inflamație.

Risc și frecvență

Este o boală rară care apare cu o frecvență de la 1 la 21 la 100.000 de locuitori. Femeile din al treilea deceniu de viață sunt cel mai adesea afectate, bărbații mai puțin. Copiii (băieții și fetele în mod egal) sunt afectați în 37% din toate cazurile. 90% dintre ei au vârste cuprinse între 5 și 15 ani.

Simptome

Hipertensiunea intracraniană idiopatică este un tablou clinic eterogen. Durerile de cap cu amețeli și greață, precum și vederea încețoșată sunt cele mai frecvente simptome. Deteriorarea nervului optic poate provoca o ușoară afectare a acuității vizuale și a câmpului vizual pentru a completa îngustarea câmpului vizual sau chiar orbire, care apare la până la 12% dintre pacienți. Vederea dublă este posibilă datorită iritării nervului muscular ocular (nervul abducens). În plus, unii pacienți descriu tinitusul pulsant și durerea și rigiditatea gâtului. Simptomele pot fi atât rapide, cât și insidioase și de obicei nu sunt specifice.

cauzele

Tromboza sinusală sau a venei cerebrale este, de asemenea, adesea asociată cu boala. În ce măsură este cauza sau consecința creșterii presiunii intracraniene nu a fost încă clarificată.

Diagnostic

Prima indicație a hipertensiunii intracraniene idiopatice apare din simptomele clinice și din istoricul medical al factorilor de risc menționați mai sus.

La examenul clinic nu există adesea o constatare pronunțată în starea neurologică. Oftalmologii pot detecta deseori anomalii ale fundului, acuitatea vizuală (acuitatea vizuală), câmpul vizual și, eventual, și mișcarea ochilor.

Imagistica craniană (tomografie computerizată și tomografie prin rezonanță magnetică) este utilizată pentru a exclude hidrocefalia, o masă intracraniană sau alte patologii ca fiind cauza creșterii presiunii intracraniene. Nu există un criteriu de diagnostic suficient de fiabil în imagistica pentru hipertensiunea intracraniană idiopatică. De obicei, sunt prezentate doar descoperiri nespecifice, cum ar fi ventriculele interioare înguste, un nerv optic îngroșat, o aplatizare a bulbi oculilor sau o sella goală (cutia pituitară goală) .Trombozele venelor cerebrale drenante (sinus) sunt, de asemenea, descrise din nou și din nou. În ce măsură aceasta este cauza sau consecința creșterii presiunii intracraniene nu a fost încă clarificată. Angiografia (DSA) a vaselor care furnizează creierul poate fi, de asemenea, necesară pentru probleme speciale.

După examinarea clinică și imagistica, se efectuează o puncție lombară. Pe de o parte, se măsoară presiunea de deschidere, care este considerată a fi crescută de la o valoare de 20 până la 25 cm H2O și, pe de altă parte, se inițiază teste de laborator ale lichiorului.

În cele din urmă, hipertensiunea intracraniană idiopatică este un diagnostic de excludere. Aceasta înseamnă că se caută cauze structurale pentru creșterea presiunii intracraniene. Dacă investigația nu găsește niciun motiv pentru creșterea presiunii intracraniene, diagnosticul de hipertensiune intracraniană idiopatică poate fi pus.

tratament

De obicei, există o vindecare spontană în decurs de un an, chiar dacă o papilă congestivă poate fi dovedită mai mult timp în verificările ulterioare.

În funcție de tipul de plângeri la diagnosticul inițial, trebuie găsită și adaptată o strategie individuală de tratament pe parcursul zilei. Potrivit Grupului de lucru al Societăților Medicale Științifice din Germania (AWMF), se recomandă o abordare pas cu pas:

Hipertensiune intracraniană idiopatică fără deficit neurologic

În cazul unor afecțiuni ușoare (dureri de cap fără tulburări de vedere), se recomandă în primul rând un tratament conservator. Posibili declanșatori ai hipertensiunii intracraniene idiopatice (vezi mai sus) trebuie identificați pentru a le contracara. Pierderea constantă și permanentă în greutate este întotdeauna fundamentală pentru un succes terapeutic durabil. În plus, medicamentul acetazolamidă (inhibitor al anhidrazei carbonice) poate fi luat pentru a reduce producția de LCR. O alternativă este topiramatul (inhibarea anhidrazei carbonice), care duce și la scăderea în greutate. Dacă este necesar, furosemidul (diuretic) este utilizat ca supliment pentru a elimina apa din corp.

Hipertensiune intracraniană idiopatică cu deficit neurologic moderat

Dacă acuitatea vizuală este redusă, dar fără progresie rapidă, se efectuează o puncție terapeutică a LCR în plus față de măsurile menționate mai sus. Câțiva mililitri de apă nervoasă sunt drenați pentru a reduce imediat presiunea intracraniană. Simptomele se îmbunătățesc la un sfert dintre pacienți după prima puncție. Puncția se repetă la intervale scurte de timp și, dacă simptomele se ameliorează, la intervale mai lungi până când tratamentul poate fi într-un final. Doar în cazurile în care puncțiile repetate ale LCR nu pot fi oprite din cauza simptomelor persistente sau agravante, trebuie creat chirurgical un drenaj permanent al LCR.

Există mai multe proceduri chirurgicale pentru a face acest lucru. Cea mai frecventă procedură este cea a șuntului ventriculo-peritoneal (Fig. 2).

Alternative mai puțin frecvente sunt drenajul lombo-peritoneal din canalul de apă al nervului spinal în abdomen sau din ventricul în atriu. Dacă există o reducere insuficientă a greutății, trebuie avută în vedere o intervenție chirurgicală bariatrică.

Hipertensiune intracraniană idiopatică cu deficit neurologic sever și/sau rapid progresiv

Dacă acuitatea vizuală sau câmpul vizual se deteriorează rapid, acțiunea este necesară rapid. Presiunea intracraniană trebuie redusă constant.

Dacă tratamentul conservator nu ameliorează rapid simptomele, trebuie abordată individual o abordare chirurgicală. În plus față de drenajul de șunt al lichidului nervos menționat mai sus, există opțiunea de fenestrare microchirurgicală a tecii nervului optic. Acest lucru duce la o ameliorare imediată a presiunii nervului și oferă astfel posibilitatea de a-și reveni după eșecuri. Această procedură este necesară numai în cazuri foarte rare.

Terapii experimentale noi

În literatură există descrieri de cazuri ale intervențiilor susținute de cateter pentru redeschiderea constricțiilor trombotice sau chiar a ocluziilor venelor de drenare a creierului (sinusurilor). Aceste metode nu sunt o procedură standard și sunt utilizate numai la pacienți bine selectați și în centre specializate. Până în prezent, există puține date despre ratele de succes și progresia pe termen lung.

prognoză

Deoarece există diferite tipuri de tratament pentru hipertensiunea intracraniană idiopatică, măsurile și regulile de conduită trebuie discutate individual cu pacientul.

În principiu, pacientul poate fi mobilizat din nou rapid după fiecare tratament și rămâne în spital doar pentru observație câteva zile. În funcție de starea clinică, este posibilă ieșirea acasă. Dacă există tulburări neurologice, reabilitarea trebuie efectuată în consultare cu pacientul.
În aproximativ 10% din cazuri, hipertensiunea intracraniană idiopatică poate reapărea.
Pierderea permanentă a vederii poate fi prevenită prin tratament la 76-98% dintre pacienți. Durerile de cap persistente pot apărea la pacienți individuali.