InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Locații - Hemopatii maligne (cancer de sânge) -
DEFINIȚIE
Trombocitoză sau trombocitemie
Este definită de existența unui număr de trombocite din sânge mai mare de 400.000 pe mai multe probe.
Este cel mai adesea secundar: reactiv, tranzitoriu și moderat. Mai rar, este primar și cronic.
Trombocitemie esențială
Este un sindrom mieloproliferativ cronic caracterizat printr-o proliferare predominantă a liniei megacariocitare la originea trombocitelor din sângele periferic.
BOALA, în câteva cuvinte ...
SINDROM MIELOPROLIFERATIV
Predomină pe linia de trombocite și are ca rezultat o boală cronică hiperplachetară de peste 500 până la 600 x 10 9/l.
Este legat de o anomalie a celulei stem mieloide, în special megacariocitică, adică dând naștere trombocitelor. Defectul celulelor stem determină o creștere anormală, uneori foarte semnificativă, a numărului de trombocite (hiperplateletoză).
O mutație a genei care codifică mutația JAK2: V617F, este detectată în sângele circulant, în 50 până la 60% din cazuri.
La cine se ajunge ?
Rata de incidență la 100.000 de persoane-ani este de 1,4 la bărbați și 1,5 la femei, pentru un raport bărbați/femei de 0,9. Incidență semnificativ mai mare la populația caucaziană.
În Franța, în 2018, numărul de cazuri noi este estimat la 2.100 de cazuri incidente, dintre care 58% au fost femei.
Această boală afectează adulții, mai ales după 50 de ani, dar poate fi văzută, foarte rar, la tineri, să vadă copilul. Se găsește, deci, mai degrabă la femeile tinere în perioadele de activitate genitală.
Vârsta medie a pacienților la diagnostic este de 69 de ani pentru bărbați și 73 de ani pentru femei (84% au peste 75 de ani).
În jumătate din cazuri, boala este asimptomatică și este descoperită întâmplător prin CBC de rutină. Trebuie să știți că numărul automat de trombocite a crescut numărul de cazuri diagnosticate !
În cealaltă jumătate a cazurilor, semnele clinice sunt diferite hemoragii sau tromboze venoase sau arteriale. Poate exista splenomegalie moderată.
Riscul vascular este principalul risc, în timp ce progresia către mielofibroză sau leucemie acută este excepțională.