InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Locații - Sistem digestiv - Cancer pancreatic - Forme de

Boli rare.

Tumori endocrine

Ele reprezintă doar un procent din cancerele pancreatice.
Ele apar, în medie, cu 10 ani înainte de cancerele pancreatice obișnuite.
Majoritatea tumorilor endocrine ale pancreasului sunt, în principiu, benigne, dar este foarte dificil să se prevadă evoluția acestor tumori.

BOLI PREOCUPATE

Sub termenul „tumoare endocrină a pancreasului” sunt grupate alte tumori precum: tumori carcinoide, tumori neuro-endocrine, APUDoma (APUD pentru preluarea și decarboxilarea precursorului aminei) .

Tumori care secretă sau nu.

Aceste tumori au în comun faptul că se dezvoltă din țesuturile embrionare ale foregutului.
La nivel practic, specialiștii disting:

  • Tumori funcționale responsabil pentru simptomele legate de producerea de substanțe biologic active precum peptide sau amine. Acestea necesită tratament simptomatic specific.
  • Tumori nefuncționale, fără simptome legate de producerea de peptide sau amine.

Tumori cu predispoziție genetică


Se pot încadra în spectrul bolilor pentru care există o predispoziție genetică recunoscută, cum ar fi:

  • Neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN 1), destul de des
  • Boala Von Hipple-Lindau (VHL)
  • Neurofibromatoza Recklinghausen (ANR)

Ele pot fi găsite în tot tractul digestiv, de la esofag până la rect.
Siturile preferate sunt partea terminală a intestinului subțire, ileonul, apendicele, rectul și regiunea duodenului și a pancreasului.

Clasificarea OMS 2010 a tumorilor endocrine ale pancreasului

Tumori neuroendocrine G1

  • Tumora limitată la pancreas, fără invazie vasculară sau infiltrare perinervoasă
    • Dimensiune 2% din celule pozitive pentru Ki-67/MIB1
    • Invazie vasculară și infiltrare perinervoasă

Tumori neuroendocrine G2 bine diferențiate

    • Grad scăzut de malignitate, dar invazie locală și/sau metastază semnificativă
    • Grad înalt de malignitate (> 10 mitoze/10 câmpuri cu mărire mare)

Carcinoame neuroendocrine cu celule mari sau mici slab diferențiate

Carcinoame mixte endocrin-exocrine (numite adenoneuroendocrine)

Leziunile hiperplazice și preneoplazice

locații

Secretarea tumorilor: INSULINOME

Incidența este de 1 până la 4 cazuri pe milion de locuitori și este malignă în aproximativ 10% din cazuri (adică 1 până la 5 cazuri noi pe an în Franța). Ele reprezintă 35 până la 45% din tumorile endocrine ale pancreasului.
Acestea sunt tumori dezvoltate din celulele insulei Langerhans din pancreas. Acestea sunt celule specializate în producția de insulină.
Insulinoamele produc cantități mari de insulină, care pot provoca o scădere accentuată a nivelului de zahăr din sânge, adică hipoglicemie, în special pe stomacul gol și la efort.
Diagnosticul poate necesita o tehnică foarte specială, OctreoScan ™

Interventie chirurgicala
Diazoxidul (Proglicem ™) sau analogii somatostatinei sunt opțiuni de tratament simptomatic de primă linie.
Everolimus este oferit ca tratament de a doua linie pentru controlul simptomatic în cazuri de intoleranță sau evadare din diazoxid și analogi de somatostatină.
Chimiembolizarea hepatică cu acțiune anti-secretorie rapidă este utilizată în hipoglicemia severă, refractară la terapia medicamentoasă.

Alte tumori secrete.

Aceste tumori sunt de obicei maligne care produc exces de glucagon.

Glucagonul provoacă o creștere foarte semnificativă a zahărului din sânge și poate induce rapid diabetul.
Pacienții cu glucagonomide dezvoltă uneori o urticarie foarte severă numită eritem necrotic migrator. Apare pe partea inferioară a trunchiului, fese, perineu și coapse. Un dermatolog poate diagnostica acest eritem.