Înțelegeți boala GIST care trăiește cu Gist
GIST sunt tumori maligne care sunt adesea fatale dacă nu sunt tratate. Cu toate acestea, terapiile moderne pot trata acum boala și pot prelungi drastic prognozele de viață.
Tumorile stromale gastrointestinale (GIST) aparțin unui tip special de cancer numit sarcom. Modificările genomului celulelor care declanșează GIST duc la o creștere necontrolată a țesutului care dăunează corpului și, dacă nu este tratată, este în mare parte fatală. Cu toate acestea, metodele moderne de terapie fac posibilă îmbunătățirea semnificativă a prognozelor de viață și astfel permit viața în ciuda GIST.
frecvență
Tumorile stromale gastrointestinale sunt relativ rare. În țările vorbitoare de limbă germană, aproximativ 1,500 până la 1,800 de persoane sunt diagnosticate cu cancer în fiecare an (Germania: 850 - 1250). Aceasta înseamnă că GIST sunt de aproximativ 100 de ori mai puțin frecvente decât cancerul de sân și de prostată. Afectează în principal persoanele în vârstă.
Diagnostic și curs
GIST-urile provoacă adesea puține sau deloc simptome pentru o lungă perioadă de timp. În multe cazuri, tumorile sunt deci descoperite întâmplător numai dacă se efectuează o examinare medicală din alt motiv sau apare o situație de urgență neașteptată, de exemplu dacă există sângerări excesive de la tumoarea canceroasă în intestin sau cavitatea abdominală. Adesea tumorile canceroase sunt deja destul de mari în acest moment. Metodele moderne de tratament pot îmbunătăți în mare măsură prognozele de viață pentru mulți dintre cei afectați. Dacă nu sunt tratate, GIST-urile duc de obicei la moarte în câțiva ani.
Cursul GIST este monitorizat prin examinări speciale cu raze X. Cu toate acestea, boala poate fi detectată în mod fiabil numai prin analiza probelor din țesutul canceros.
Simptome
Aproximativ o treime din toți pacienții cu GIST suferă de simptome ușoare și o treime din simptome severe din cauza bolii. O treime nu prezintă simptome în momentul diagnosticului. Simptomele afectează de obicei abdomenul și organele digestive sau se datorează anemiei cauzate de sângerări repetate din tumoră.
tratament
Tratamentul modern al GIST constă de obicei într-o combinație de intervenții chirurgicale și tratament medicamentos ulterior (terapie adjuvantă) pentru tumorile metastatice. Numai în cazul tumorilor care nu s-au instalat încă tumorile fiice (metastaze) există o perspectivă de vindecare prin intervenție chirurgicală. Dacă tumora s-a răspândit deja, operația ameliorează adesea sarcina asupra pacientului și sprijină tratamentul cu medicamente precum inhibitori ai tirozin kinazei.
Ce sunt tumorile stromale gastrointestinale?
Tumorile stromale gastrointestinale sunt tumori canceroase care apar în nouă din zece cazuri în peretele stomacului sau intestinului sau în cavitatea abdominală. Cancerele GIST aparțin grupului așa-numitelor sarcoame, care prezintă unele diferențe fundamentale față de cancerele mult mai frecvente decât cele mai cunoscute tipuri de cancer, cum ar fi B. Cancer de sân sau de plămâni.
Ce sunt sarcoamele?
Diferența dintre sarcoame și carcinoame se întoarce la un stadiu foarte timpuriu în dezvoltarea embrionului în uter. În acest stadiu de dezvoltare, trei straturi pot fi delimitate una de alta în țesutul embrionului. Sarcoamele sunt cauzate de țesuturi care se formează din stratul mediu, în timp ce carcinoamele apar din straturile superioare. Țesutul suportiv și conjunctiv al corpului, precum și mușchii și vasele de sânge emerg din stratul mediu. Din acest motiv, sarcoamele sunt uneori denumite tumori ale țesuturilor moi sau cancer ale țesuturilor moi.
Distincția dintre carcinom și sarcom este importantă pentru alegerea metodei de tratament. Diferita geneză a țesutului cancerului în cauză înseamnă că terapiile eficiente împotriva carcinoamelor nu sunt adesea foarte eficiente pentru sarcoame - și invers. Tumorile stromale gastrointestinale vorbesc de ex. B. cu greu răspund la chimioterapia convențională sau la radiații, care obțin rezultate excelente de tratament pentru numeroase carcinoame.
Din care celule apar GIST?
GIST au fost recunoscute oficial doar ca model de boală independentă din 1998. Anterior, multe boli GIST au fost atribuite diferitelor alte forme de cancer, deoarece nu au fost cunoscute caracteristici distincte clare. Conform cunoștințelor actuale, GISTs provin din așa-numitele „celule Cajal” sau celulele lor precursoare, care, datorită aspectului lor, pot fi ușor confundate cu alte tipuri de celule. În organism, celulele Cajal au sarcina de a coordona mișcările din tractul gastrointestinal, așa-numita peristaltism, pentru a asigura digestia și transportul alimentelor în organism.
Până în prezent, diagnosticul de încredere al GIST este o sarcină care necesită specialiști cu experiență.
Cum apar GIST-urile în celulele lui Cajal?
Cauza dezvoltării GIST sunt anumite modificări (mutații) în materialul genetic al celulelor. Din câte știm astăzi, majoritatea pacienților cu GIST nu au moștenit mutația care duce la boală de la părinți. În schimb, acestea sunt mutații care apar în cursul vieții din motive necunoscute anterior.
În aproape toate cazurile de GIST, modificările genetice afectează unul din doi receptori diferiți. Acestea sunt denumite receptori KIT (c-KIT) sau PDGF. KIT este afectat în majoritatea cazurilor GIST, în timp ce PDGFR este rar afectat. Sub influența unei substanțe mesager (în acest caz așa-numitul factor de celule stem) din mediul extern al celulei, cele două proteine reglează în mod normal procesele care conduc la divizarea și reproducerea celulei. KIT și PDGFR reacționează cu substanța tirozină. Prin urmare, cele două proteine sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de tirozin kinaze.
Modificările genetice care declanșează GIST determină activarea permanentă a KIT sau PDGFR, adică chiar și atunci când nu există SCF în vecinătatea celulei. Acest lucru duce la o reproducere necontrolată a celulei afectate. Se împarte și se înmulțește fără a reacționa la mecanismele de control. O tumoare crește.
Inhibitori ai tirozin kinazei: terapie vizată a GIST
GIST este unul dintre primele tipuri de cancer pentru care a fost posibil să se dezvolte un medicament care inhibă în mod specific perturbarea metabolismului celular care cauzează cancer: inhibitorul tirozin kinazei. Astfel de metode de tratament sunt denumite terapii țintite sau optimizate pentru scopuri, spre deosebire de medicamentele convenționale sau chimioterapia clasică împotriva cancerului, în care sunt utilizate otrăvuri cu celule puternice. Deoarece ingredientul activ corectează doar dereglarea celulelor canceroase, terapiile vizate au de obicei puține efecte secundare în comparație cu chimioterapia, în ciuda faptului că sunt extrem de eficiente. În acest fel, este posibil ca pacienții cu GIST cu boală avansată să trăiască o viață cu GIST.