Intoleranță la fructoză Nu numai fructele sunt interzise PZ - Pharmazeutische Zeitung
De Stefan Oetzel/Intoleranța congenitală la fructoză nu poate fi tratată în prezent cu medicamente. Persoanele care suferă de aceasta trebuie, prin urmare, să evite alimentele și medicamentele care conțin fructoză. Zahărul de masă și sorbitolul sunt, de asemenea, surse tabuase de fructoză.
Intoleranța ereditară la fructoză (HFI) este o tulburare moștenită a metabolismului fructozei. Este o boală rară, cu o prevalență de aproximativ 1: 20 000. În Germania, aproximativ 4 000 de persoane sunt afectate. Tabloul clinic a fost descris pentru prima dată în 1956 de către cei doi medici americani Chambers și Pratt în cazul unui pacient în vârstă de 24 de ani care a dezvoltat simptome caracteristice, cum ar fi dureri în abdomen, greață și slăbiciune la administrarea fructozei.
Gaz și diaree
Malabsorbția mult mai frecventă la fructoză și intoleranța intestinală la fructoză trebuie deosebite de intoleranța ereditară la fructoză. Aceasta este de obicei o tulburare dobândită și poate fi temporară sau pe tot parcursul vieții. La cei afectați, transportul fructozei în celulele intestinului subțire este perturbat. Fructoza nu poate fi suficient absorbită în intestinul subțire, intră în intestinul gros și este descompusă de bacteriile de acolo. Acest lucru creează acizi grași cu lanț scurt și gaze care provoacă afecțiuni gastro-intestinale, cum ar fi flatulența și diareea.
"width =" 300 "height =" 165 "/>
Spre deosebire de malabsorbția fructozei, intoleranța ereditară la fructoză este moștenită ca trăsătură autosomală recesivă. Gena ALDOB responsabilă se află pe brațul lung al cromozomului 9. Diverse mutații ale acestei gene pot duce la reducerea activității produsului genetic al aldolazei B (fructoză-1,6-bifosfat aldolază). La persoanele sănătoase, această enzimă împarte fructoza-1-fosfatul în dihidroxiacetonă fosfat (DHAP) și gliceraldehidă ca parte a metabolismului fructozei. Așadar, joacă un rol important în metabolismul fructozei.
În schimb, la pacienții cu HFI cu activitate enzimatică redusă, fructoza nu este descompusă de aldolaza B sau nu este descompusă într-o măsură suficientă. În schimb, metabolitul toxic fructoză-1-fosfat se acumulează după consumarea alimentelor care conțin fructoză, în special în ficat, rinichi și intestinul subțire. Acest lucru inhibă, de asemenea, enzimele implicate în gluconeogeneză și descompunerea glicogenului, ceea ce poate duce la hipoglicemie severă.
Aversiune la dulciuri
Simptomele bolii congenitale apar adesea în primele câteva luni de viață atunci când sugarul intră în contact cu fructoză sau zahăr de uz casnic care conține fructoză prin adăugarea de lapte de continuare, fructe sau sucuri. Afecțiunile gastro-intestinale, cum ar fi durerile abdominale, greața, vărsăturile și diareea, sunt tipice pentru HFI. Frisoane, transpirații, paloare, letargie sau convulsii pot apărea, de asemenea, ca urmare a hipoglicemiei. Eșecul de a prospera și cascadoria sunt, de asemenea, posibile simptome ale bolii. Mulți copii dezvoltă aversiune față de dulciuri.
Ingerarea pe termen lung a alimentelor care conțin fructoză poate duce la afectarea progresivă a rinichilor și a ficatului. Acestea includ, de exemplu, o mărire a ficatului cu o tranziție ulterioară la ciroză, precum și formarea de icter și edem. Infuziile care conțin cantități mari de fructoză pot pune viața în pericol pentru pacient.
HFI este diagnosticat prin determinarea activității enzimei în ficat sau în intestinul subțire sau prin intermediul unui test genetic uman care poate detecta mutații ale genei ALDOB. Un așa-numit test de toleranță la fructoză (administrarea de fructoză urmat de un test de respirație cu H2), totuși, nu trebuie efectuat, deoarece există riscul de efecte secundare grave, cum ar fi afectarea ficatului și a rinichilor.
Niciun tratament posibil
Intoleranța ereditară la fructoză nu poate fi tratată încă cu medicamente. Prin urmare, terapia la alegere constă în evitarea pe cât posibil a alimentelor care conțin fructoză. Fructoza se găsește nu numai în alimente în forma sa liberă, ci și în următorii compuși:
Zahăr de masă (zaharoză): dizaharidă din fructoză și glucoză
Sorbitol (E420 pe lista ingredientelor): înlocuitor de zahăr care se transformă în fructoză în organism
Mierea: amestec de fructoză și glucoză
Inulină: compus carbohidrat format din fructoză. De asemenea, utilizat ca aditiv alimentar.
Zahăr inversat: amestec de fructoză și glucoză
În consecință, sunt interzise alimentele zaharoase, precum dulciurile de tot felul, conservele de fructe și legume, produsele de patiserie dulci, mierea și gemul, precum și sucurile de fructe și băuturile alcoolice. De asemenea, pacienții trebuie să evite maioneza, ketchup-ul și sosurile instantanee. Alimentele care conțin inulină, de exemplu anghinare și așa-numitele alimente diabetice preparate cu sorbitol (sorbitol) trebuie de asemenea evitate.
"width =" 280 "height =" 184 "/>
Copiii cu intoleranță la fructoză dezvoltă adesea o aversiune față de dulciuri.
În primul an de viață, sugarilor nu trebuie să li se administreze fructe sau legume. Vitaminele necesare trebuie furnizate sub formă de tablete. După aceea, sunt permise terci auto-pregătit și anumite legume și salate, de exemplu broccoli, sparanghel și spanac, precum și salată, salată de miel, castraveți, ridichi și roșii.
De asemenea, puteți mânca ciuperci, lămâi și, într-o măsură limitată, cartofi. Laptele, carnea slabă, peștele și ouăle pot fi, de asemenea, incluse în dietă. Deoarece pacienții pot mânca doar câteva tipuri de legume, aportul de fibre este adesea insuficient. În plus, cei afectați trebuie să renunțe la alte fructe decât lămâia și, prin urmare, ar trebui să ia un supliment de vitamina C.
Antrenamentul dietetic este util pentru a se asigura că pacienții urmează o dietă cât mai liberă de fructoză, cu nutrienți și fibre suficiente. Rețeaua germană de informații și consultanță nutrițională prezintă liste ale conținutului de fructoză sau sorbitol al diverselor alimente pe site-ul său web la www.ernaehrung.de/tipps/intoleranzen/intoleranz10.php.
Multe alimente nu numai că conțin zahăr, ci și o serie de medicamente. De aceea, pacienții cu HFI ar trebui să aibă o carte de identitate de urgență adecvată, care conține, de asemenea, un avertisment că nu pot fi utilizate soluții de perfuzie care conțin fructoză sau sorbitol în caz de urgență. /