Leucemie limfocitară cronică; Informații despre sănătate din SDK

Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Leucemia limfocitară cronică este un cancer în care limfocitele alterate mature, maligne se înmulțesc necontrolat. Este unul dintre așa-numiții limfoame non-Hodgkin de grad scăzut.

Fapte

Leucemia limfocitară cronică (LLC) este un cancer în care limfocitele mature, maligne se înmulțesc necontrolat. Este unul dintre limfoamele non-Hodgkin de grad scăzut.
CLL nu are adesea simptome la început; boala este descoperită întâmplător după prelevarea unei probe de sânge ca parte a unei examinări de rutină. Posibilele simptome precoce includ oboseala și epuizarea, scăderea în greutate, o susceptibilitate crescută la infecții, umflarea ganglionilor limfatici și splina mărită.
În fiecare an există în jur de 5.000 de cazuri noi în Germania; majoritatea pacienților peste 70 de ani sunt afectați.
Deși se poate observa o anumită acumulare familială, ceea ce sugerează o predispoziție ereditară, boala în sine nu este ereditară. Se suspectează că factorii de mediu precum radiațiile și anumite substanțe chimice cresc riscul de cancer. Cu toate acestea, de multe ori nu poate fi determinată nicio cauză clară a dezvoltării CLL.
LLC este caracterizată de obicei printr-un curs lent al bolii. Unii dintre cei afectați trăiesc fără simptome mulți ani fără tratament și nu prezintă deloc simptome.
La pacienții cu simptome ale bolii, tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor și a disconfortului prezent, atât pe termen scurt, cât și pe termen lung.

Ce este leucemia limfocitară cronică?

Leucemia limfocitară cronică (LLC) este un cancer al sistemului limfatic în care limfocitele mature, maligne se înmulțesc necontrolat. Limfocitele aparțin grupului de celule albe din sânge, leucocitele și au diverse funcții în sistemul imunitar.

Creșterea masivă a limfocitelor poate duce la mărirea ganglionilor limfatici sau a splinei, precum și la anemie și imunodeficiență. La debutul bolii, limfocitele modificate apar în principal în țesutul limfatic (ganglioni limfatici, splină). După un timp, limfocitele modificate s-au răspândit în măduva osoasă. Aici, la locul formării sângelui, ele deplasează treptat celulele precursoare sănătoase ale celulelor sanguine. Celulele canceroase se răspândesc în corp prin sângele și vasele limfatice și pot fi detectate în diferite structuri tisulare. Aceste celule sunt limfocite B nefuncționale modificate. Sarcina inițială a limfocitelor B este formarea de anticorpi (imunoglobuline), care sunt de importanță centrală pentru sistemul imunitar.

Majoritatea pacienților nu prezintă simptome în momentul diagnosticului; CLL este adesea o constatare incidentală într-un test de sânge. Posibilele simptome timpurii ale CLL includ oboseala și slăbiciunea, pierderea în greutate, o susceptibilitate crescută la infecții, ganglioni limfatici umflați și splina mărită. Într-un stadiu avansat, cei afectați dezvoltă hemoleucogramă anormală.

O valoare scăzută a Hb (Hb = hemoglobină) sau un număr redus de celule roșii din sânge provoacă oboseală și slăbiciune generală.
Lipsa globulelor albe sănătoase se manifestă ca o susceptibilitate crescută la infecții.
Lipsa trombocitelor din sânge (trombocite) poate duce la sângerări spontane ale pielii și ale mucoasei (fără leziuni adecvate).

În fiecare an, în Germania există aproximativ 3.000 de cazuri noi la bărbați și 2.000 de diagnostice noi la femei. CLL apare de obicei la o vârstă avansată; vârsta medie la diagnostic este de 70 de ani. Rareori apare la persoanele sub 40 de ani. CLL este cea mai frecventă formă de leucemie, reprezentând aproximativ 40% din toate cazurile de cancer de sânge.

cauzele

Ca urmare a proliferării necontrolate a limfocitelor maligne, componentele sanguine sănătoase (trombocite și celule roșii și albe din sânge) în măduva osoasă, sânge și țesut limfatic sunt deplasate treptat. La rândul său, aceasta duce la anemie (anemie, lipsa celulelor roșii din sânge), o apărare imună redusă (leucocitopenie, lipsa celulelor albe funcționale din sânge) și afectarea coagulării sângelui (trombocitopenie, lipsa trombocitelor).

O anumită acumulare familială sugerează o predispoziție ereditară, dar nu există factori declanșabili, ereditari, verificabili. Spre deosebire de multe alte tipuri de cancer, factorii de mediu precum radiațiile și anumite substanțe chimice nu par să aibă nicio influență asupra dezvoltării CLL.

Diagnostic

Boala este adesea descoperită întâmplător după prelevarea unei probe de sânge ca parte a unei examinări de rutină. Se remarcă printr-un număr crescut de globule albe din sânge. Aproximativ jumătate dintre pacienți pot simți ganglionii limfatici măriți pe gât, în axile și în zona inghinală. Aceste umflături ale ganglionilor limfatici sunt moi și nedureroase. Paloarea, sângerarea de la nivelul pielii (hematom) și o susceptibilitate crescută la infecție indică faptul că măduva osoasă nu mai produce suficiente celule precursoare sănătoase pentru toate celulele sanguine (insuficiența măduvei osoase). Acest lucru apare rar în stadiile incipiente ale LLC, dar riscul crește pe măsură ce boala progresează. La unii pacienți, ficatul și splina sunt mărite din cauza creșterii necontrolate a limfocitelor B. Dacă ganglionii limfatici din zona plămânilor sau splinei s-au mărit în LLC, acest lucru poate duce la tuse uscată și senzație de presiune în abdomen.

Dacă celulele canceroase s-au răspândit deja puternic, pot apărea simptome precum transpirații nocturne, febră sau scădere nedorită în greutate. Aceste plângeri pot apărea în multe tipuri de cancer și, prin urmare, sunt nespecifice.

Numărul diferențiat de sânge arată întotdeauna o valoare crescută a limfocitelor, în timp ce valorile altor celule sanguine nu sunt nici crescute, nici scăzute. Un număr crescut de limfocite mici poate fi găsit în frotiul de sânge, dintre care majoritatea arată ca limfocite normale. Cu toate acestea, acestea diferă prin caracteristici specifice (proteine) de pe suprafața celulei. Acești markeri de suprafață tipici pentru CLL pot fi determinați prin ceea ce este cunoscut sub numele de imunofenotipare. În stadiile incipiente ale bolii, hemoglobina (valoarea Hb) și trombocitele (trombocite din sânge) sunt adesea normale, dar acestea scad pe măsură ce boala progresează. Numărul de imunoglobuline (proteinele produse de limfocitele B sănătoase care sunt importante pentru sistemul imunitar) din sânge este, de asemenea, redus semnificativ în stadii avansate.

Uneori, o puncție a măduvei osoase, care se face în spital, poate fi utilă. O examinare microscopică a măduvei osoase relevă un număr semnificativ crescut de limfocite mici. De asemenea, poate fi util să examinați o probă de țesut dintr-un ganglion limfatic, să faceți radiografie la plămâni și să folosiți ultrasunete pentru a evalua splina și ficatul.

terapie

Dacă boala progresează lent și pacientul nu prezintă simptome, tratamentul nu trebuie neapărat efectuat imediat. Controalele medicale periodice sunt suficiente în acest caz. În funcție de valorile și simptomele din sânge, medicul va utiliza parametri definiți pentru a evalua cât de probabil este cancerul să progreseze. Uneori, terapia începe doar dacă pacientul prezintă simptome legate de boală sau dacă valorile sanguine se înrăutățesc. Cu toate acestea, de ceva timp recomandarea (spre deosebire de trecut) de a începe terapia devreme în cursul bolii a fost în vigoare. În funcție de cât de vechi și de cât se potrivește fizic pacientul, sunt selectate în mod corespunzător diferite citostatice. Tratamentul are ca scop încetinirea evoluției bolii și creșterea calității vieții și a speranței de viață a pacientului pe termen lung.

Tratamentul medicamentos se efectuează în mai multe moduri. Chimioterapia cu mai multe cicluri de tratament este frecventă; perioada de tratament variază de la câteva luni la jumătate de an. Cu toate acestea, poate fi prescris și consumul zilnic de tablete. În tratamentul LLC cu citostatice, unele combinații s-au dovedit eficiente, de exemplu. B. Fludarabina împreună cu ciclofosfamida. Uneori un tratament combinat cu așa-numiții anticorpi monoclonali precum. B. rituximab, care sunt direcționate și mai specific împotriva limfocitelor B patologice. În unele cazuri, se recomandă tratamentul cu clorambucil, care este și un agent citostatic. Chimioterapia are ca scop inhibarea creșterii celulelor tumorale.

Dacă a apărut o recidivă după o terapie inițial reușită, sunt disponibile o serie de alte citostatice. În anumite cazuri severe, un transplant de celule stem este o opțiune sensibilă. Celulele stem, adică celulele sănătoase din măduva osoasă din care se dezvoltă toate celulele sanguine, sunt transferate de la un donator la pacient. Această terapie este foarte stresantă și nu fără risc de complicații, astfel încât medicul va analiza cu atenție dacă este recomandat în fiecare caz individual.

prognoză

Mulți pacienți cu LLC trăiesc fără simptome mulți ani fără tratament și nu prezintă deloc simptome. La unii dintre cei afectați, ganglionii limfatici se umflă sever și valorile sanguine se înrăutățesc. Tratamentul trebuie început fără întârziere la pacienții care au deja simptome marcate în momentul diagnosticului. Dar terapia ar trebui să înceapă devreme și în alte cazuri. În prezent nu există nici un remediu pentru LLC, dar în majoritatea cazurilor (cu sau fără tratament) poate fi controlat bine pe parcursul mai multor ani. Speranța de viață depinde de momentul diagnosticului și, dacă este diagnosticată devreme, este adesea mai mare de 10 ani în medie. Dacă boala este diagnosticată într-un stadiu avansat, prognosticul este semnificativ mai rău, caz în care timpul mediu de supraviețuire este de numai 6,5 până la 8 ani. Insuficiența timpurie a măduvei osoase înrăutățește prognosticul.

Într-un stadiu avansat și după mai multe cicluri de tratament, există un risc semnificativ crescut de infecții care pun viața în pericol datorită apărării imune reduse. Riscul apariției altor tipuri de cancer este, de asemenea, ușor mai mare în cazul LLC.

Trăind cu leucemie limfocitară cronică

Deși LLC este un cancer, acesta progresează adesea lent, astfel încât majoritatea pacienților pot trăi fără simptome (unii chiar și fără tratament) timp de mulți ani. Cu toate acestea, trăirea cu o boală atât de gravă este o provocare majoră pentru mulți pacienți. Deși boala este inofensivă și ușor de tratat la început, ea poate fi complicată și poate pune viața în pericol pe termen lung. Mulți pacienți suferă de un sistem imunitar redus și, prin urmare, nu ar trebui să se expună inutil la riscuri care ar putea duce la infecții.