Lichen sclerosus - Clinica Catolică Bochum

Cu clinica noastră universitară de dermatologie, reprezentăm toate domeniile de îngrijire modernă a pacientului. Se pune un accent deosebit pe tratamentul cancerului de piele, alergiilor, acneei inverse, neurodermatitei, psoriazisului, varicelor și bolilor cu transmitere sexuală. În medicina estetică, accentul nostru este îndepărtat grăsimea, ridurile și tatuajele.

Lichenul scleros este o boală rară, dobândită și inflamatorie a țesutului conjunctiv, cu un curs cronic, pe etape. Nu este contagios și deseori duce la reclamații locale semnificative la pacienții afectați (în majoritate femei adulte). Boala se manifestă în cea mai mare parte în regiunea genitoanală, modificările pielii în alte locații apar doar în aproximativ 15%. Cauza bolii este necunoscută, dar se crede că lichenul scleros este o boală autoimună.

Definitia termenilor

„Lichen” înseamnă o îngroșare reactivă a epidermei, „Scleroză” înseamnă un reactiv, de ex. Creșterea țesutului conjunctiv cauzată de inflamație cu întărirea palpabilă a țesutului. Adaosul anterior obișnuit „atrophicus” a fost abandonat în 1976, deoarece boala implică mai multe restructurări decât procese degradante la nivelul pielii.

Epidemiologie

Lichenul scleros este frecvent la nivel mondial, dar majoritatea studiilor au fost efectuate la pacienți caucazieni. Lichenul scleros poate apărea la ambele sexe la orice vârstă. Cu toate acestea, femeile din deceniile 5 și 6 ale vieții sunt cel mai frecvent afectate. Raportul de boală dintre femei și bărbați este dat de 6 (-10): 1. Prevalența exactă a lichenului scleros este necunoscută. Acest lucru se poate datora mai multor factori:

Simptome la pacienții afectați și, prin urmare, lipsa prezentării medicale
Prezentarea medicală întârziată din cauza localizării reclamațiilor (regiune anogenitală!)
La băieții cu fimoză, circumcizia poate fi necesară fără o investigație cauzală (histologie)

În literatură, prevalența (prezența cazurilor de boală într-o populație) a lichenului scleros în practica dermatologică este dată de 1: 300 - 1: 1000. Într-un studiu nepublicat din Anglia, în care au fost examinați 17.000 de pacienți, incidența (noua apariție a cazurilor) la femeile din grupul de vârstă între 50 și 59 de ani a fost de 14/100.000/an.

etiologie

Diversi factori cauzali sunt discutați în dezvoltarea lichenului scleros, dar nu s-au dovedit până acum conexiuni clare.
Un proces autoimun este discutat atunci când boala se dezvoltă. Celulele inflamatorii activate pot fi detectate în zonele afectate ale pielii, dar factorul declanșator pentru aceasta nu este cunoscut. În plus, mulți pacienți cu lichen scleros sunt asociați cu alte boli autoimune, cum ar fi căderea circulară a părului, vitiligo și diabetul zaharat de tip 1. Asocierea cu boli tiroidiene induse imunologic (tiroidita Hashimoto), boli hepatice și lupus eritematos a fost de asemenea descrisă.

Traumele (de exemplu, zgârierea, abuzul sexual, cicatricile chirurgicale) sunt, de asemenea, discutate ca fiind cauzele dezvoltării lichenului scleros.

Lichenul scleros se găsește mai frecvent la pacienții cu producție scăzută de estrogen, astfel încât se presupune un efect protector al estrogenului. Cu toate acestea, terapia hormonală locală sau sistemică nu reușește. De asemenea, au fost discutate tulburări ale metabolismului local al androgenilor. Metabolismul crescut al androgenilor în regiunea genitală feminină este responsabil pentru îmbunătățirea sau vindecarea lichenului scleros, care se observă adesea la fete la începutul pubertății. De atunci, beneficiul terapeutic descris anterior al preparatelor locale de testosteron a fost infirmat. Nu există nicio legătură între lichenul scleros și sarcină, contracepție sau terapia de substituție hormonală.

Se presupune o dispoziție genetică, deoarece o prezență crescută a anumitor caracteristici genetice ar putea fi determinată în lichenul scleros. Acumularea familială pare să existe, dar nu este frecventă.

De asemenea, s-a discutat despre infecția cu Borrelia, un tip de bacterie transmisă de căpușe și anumite virusuri ale verucii.

Boala afectează regiunea genitoanală în 85-98% din cazuri. Modificările pielii în alte locații se găsesc doar în 15-20% din cazuri.

Simptome la femei

La femei, modificările lichenului scleros apar adesea într-o formă așa-numită cifră de opt în jurul anusului și a regiunii genitale. Pacienții se plâng de mâncărime severă și persistentă și durere. Acest lucru poate duce la urinare dureroasă și mișcări intestinale. În pielea inflamată pot apărea lacrimi dureroase ca urmare a actului sexual sau a mișcărilor intestinale. Alți pacienți sunt complet fără simptome, zonele modificate ale pielii, de ex. la examenul ginecologic de rutină.

Lichenul scleros se manifestă în regiunea genitală cu pete albe, asemănătoare porțelanului. Pielea este vulnerabilă și, prin urmare, predispusă la sângerare și rupere (de exemplu, de la zgâriere). Există o tendință de infecție suplimentară. Modificările cutanate pot părea să aibă o consistență crescută și sunt cauzate de scleroză (creșterea țesutului conjunctiv). Pe măsură ce boala progresează, structurile afectate se pot micșora. Labiile minore se pot răspândi, clitorisul se retrage și orificiile corpului (canal uretral, vagin și anus) se îngustează și funcția lor este afectată. Uneori apare retenție urinară, constipație sau dificultăți de somn sau imposibilitatea de a dormi.

Simptome la fete

Boala poate începe încă de la vârsta de 3 ani. În principiu, aceleași plângeri și simptome clinice se găsesc aici ca la femeile adulte. La fete, condiția trebuie, de asemenea, diferențiată de simptomele abuzului sexual pentru a evita acuzațiile inutile. În unele cazuri, himenul este, de asemenea, distrus în lichenul scleros. Lichen sclerosus poate fi declanșat prin manipulare mecanică, adică Zgârierea, trauma (inclusiv abuzul sexual!) Poate agrava modificările pielii corespunzătoare. Lichenul scleros se îmbunătățește uneori spontan în timpul pubertății.

Simptome la bărbați

Glandul și preputul în special sunt afectate aici; figura 8, care este comună la femei, nu este găsită. Se produc mâncărimi, dureri și dificultăți în a trage înapoi preputul (fimoză) și o slăbire a fluxului de urină, care este cauzată de o îngustare a ieșirii uretrale. Există pete albe, întărite, aderențe pe preput și o reacție inflamatorie cronică pe gland. Acest lucru se datorează fimozei, care pe lângă mecanismele toxice (lipsa opțiunilor de curățare) promovează și procesele infecțioase (ciuperci, bacterii). La băieți, lichenul scleros este o cauză comună a necesității circumciziei. Modificările se găsesc în cea mai mare parte în zona preputului, astfel încât circumcizia se vindecă. Ocazional, modificările pielii din zona cicatricii reapar după circumcizie (manipulare mecanică).

Simptomele infestării extragenitale

Rara infestare extragenitală în lichenul scleros variază în severitate între pete albe individuale, mici și zone extinse, confluente. Pielea din zonele schimbate este ușor încrețită la suprafață. Acest lucru se datorează atrofiei (subțierea țesuturilor). Coapsele interioare, gâtul, umerii și regiunea de sub sâni sunt deosebit de afectate. Modificările extragenitale conduc de obicei doar la o insuficiență cosmetică, dacă cursul este sever, cu toate acestea, pot apărea vezicule, hemoragii și eroziuni superficiale.

Lichen scleros și cancer

Lichenul scleros nu este o etapă precanceroasă, ci o boală cronică benignă a pielii cu afectare predominant anogenitală. Cu toate acestea, studii ample efectuate la pacienți cu lichen scleros genital au arătat că riscul de a dezvolta carcinom cu celule scuamoase este de 3-6%. Prin urmare, pacienții cu lichen scleros trebuie verificați în mod regulat de către un medic. Cancerul lichenului scleros genital la bărbați a fost foarte rar găsit și până în prezent nu a fost găsit niciodată în lichenul scleros în alte locații.

diagnostic

Diagnosticul lichenului scleros poate fi adesea pus pe baza tabloului clinic tipic. Cu toate acestea, pentru a exclude alte boli și pentru a exclude malignitatea, diagnosticul trebuie confirmat histologic. În acest scop, o probă mică de piele este prelevată de obicei cu un cilindru mic de perforare sub anestezie locală și examinată la microscop.

Diagnostic diferentiat

Forma localizată de sclerodermie, denumită și morfea, este o boală cronică, episodică a țesutului conjunctiv al pielii. Istologic și clinic, morfea poate fi uneori foarte dificil de diferențiat de lichenul scleros. În literatura de specialitate există cazuri de pacienți la care ambele imagini clinice coexistă. Nu s-a clarificat încă dacă morfea și lichenul scleros aparțin unei familii de boli.

terapie

Lichenul scleros este o boală inflamatorie cronică. Sunt deseori necesare terapii lungi, repetate, adaptate fazelor bolii. Terapia care trebuie aleasă depinde, așadar, de vârsta pacientului și de gravitatea bolii. Nu este posibilă vindecarea bolii; tratamentul trebuie întotdeauna administrat în caz de simptome. Dacă este posibil, trebuie efectuată o confirmare histologică a diagnosticului înainte de terapie (de asemenea, pentru a exclude alte boli și malignități). Acest lucru poate fi eliminat la copiii cu rezultate clinice clare.

Lichen scleros genital

Măsuri generale

Evitarea substanțelor iritante, spălarea cu detergenți ușori, evitarea îmbrăcămintei strânse și abrazive, eventual utilizarea lubrifianților în timpul actului sexual. Aveți grijă de ex. Creme care conțin dexpantenol sau vaselină.

Creme care conțin testosteron

Anterior, un efect pozitiv a fost asumat la pacienții cu lichen scleros genital. Cu toate acestea, într-un studiu controlat cu placebo, s-a demonstrat că simptomele ar putea fi îmbunătățite prin aplicarea pură a bazei de cremă comparativ cu o cremă care conține testosteron. Este posibil ca îmbunătățirea simptomatică să se realizeze numai prin utilizarea regulată a unui produs de îngrijire. În plus, cremele care conțin testosteron pot duce la efecte secundare foarte neplăcute, cum ar fi umflarea clitorisului, creșterea părului și tulburări menstruale după utilizare prelungită.

Creme care conțin cortizon

Datorită naturii inflamatorii a lichenului scleros, terapiile topice care conțin cortizon au fost până acum metoda de alegere pentru copii și adulți. Preparatele ușoare de cortizon precum hidrocortizonul nu sunt în măsură să oprească boala. Preparatele destul de puternice sunt utilizate pe o perioadă de trei luni, care sunt aplicate local de două ori pe zi de către pacient. Alternativ, medicamentele cu cortizon pot fi, de asemenea, injectate în zonele afectate ale pielii de către medic cu ajutorul unei seringi mici. Acest lucru duce de obicei la o bună îmbunătățire a simptomelor. Modificările albicioase cauzate de transformarea țesutului conjunctiv al pielii sunt doar parțial reversibile. Adesea, ciclurile de terapie trebuie repetate din cauza evoluției recidivante a bolii. Preparatele de îngrijire trebuie utilizate în fazele fără simptome.

Antiinfecțioase

În cazul infecțiilor bacteriene sau fungice, este necesară o terapie suplimentară cu antibiotice sau antimicotice locale.

Proceduri operaționale

Băieții și bărbații trebuie circumcizați dacă prezența etanșeității prepuțului (fimoză). Deoarece lichenul scleros se dezvoltă adesea în zona prepuțului, îndepărtarea prepuțului este o măsură curativă. Dacă nu există un răspuns la măsurile terapeutice locale sau dacă există constatări pronunțate cu risc de dezvoltare a cancerului, măsurile chirurgicale sunt utilizate și la fete și femei. Zonele afectate sunt tratate cu glazură sau chirurgie cu laser. Pielea bolnavă se desprinde cu formarea ulterioară a pielii. Aceste forme de terapie sunt dureroase pentru pacient în noua fază de formare a pielii și nu pot preveni complet reapariția bolii, deoarece este o reacție inflamatorie cronică. Procedurile chirurgicale sunt de asemenea utilizate pentru aderențe cu de ex. Se aplică îngustarea vaginului sau a deschiderii uretrale.

Măsuri terapeutice suplimentare

Aportul oral de preparate acide cu vitamina A a condus la o ameliorare a simptomelor într-un studiu controlat cu placebo. Deoarece lichenul scleros apare într-o manieră circumscrisă și are o evoluție îndelungată, această formă de terapie este adecvată numai în cazuri rare și severe datorită efectelor sale secundare. Antimalaricele și antibioticele nu par să aibă un efect pozitiv asupra bolii.

Opțiuni noi de terapie

Datorită evoluției cronice a lichenului scleros genital și a efectelor secundare potențiale ale terapiei pe termen lung cu cortizon sau a procedurilor chirurgicale agresive, sunt necesare alte opțiuni de terapie cu mai puține efecte secundare. Pimecrolimus (Elidel®), la fel ca produsul său suror Tacrolimus (Protopic®), este un preparat imunosupresor care inhibă activarea celulelor inflamatorii. Acest lucru întrerupe procesele imunologice care duc la inflamație. Spre deosebire de corticoizi, zonele afectate ale pielii nu se subțiază chiar și după o aplicare locală prelungită. Pimecrolimus este aprobat pentru tratamentul dermatitei atopice chiar și în copilărie. Eficacitatea sa a fost confirmată acum pentru multe alte boli (de exemplu, lupus eritematos cutanat, psoriazis, vitiligo). Chiar și după cicluri de terapie mai lungi cu tratarea zonelor mai mari ale pielii, nu s-au putut detecta concentrații crescute de pimecrolimus în sânge, ceea ce înseamnă un nivel ridicat de siguranță a terapiei.

Până în prezent, cremele care conțin pimecrolimus și tacrolimus au fost utilizate doar la un număr mic de pacienți cu lichen scleros genital. A existat un acord unanim că simptomele simptomelor s-au îmbunătățit bine. Rapoarte pe termen lung și studii controlate cu placebo la un număr mai mare de pacienți nu au fost încă efectuate. În general, considerăm că terapia cu lichen scleros cu pimecrolimus sau tacrolimus este o formă sigură și eficientă de tratament, chiar și la copii. Datorită evoluției pe termen lung a bolii cu recidive repetate și reclamații ale pacienților, alternativele terapeutice eficiente la preparatele locale de cortizon sunt un subiect important al cercetărilor actuale.

În prezent, nu este posibil să se prescrie preparatele în detrimentul asigurărilor legale de sănătate din cauza lipsei aprobării pentru această indicație. Terapia are loc ca o așa-numită încercare de vindecare individuală, rețetele nu sunt rambursabile.

Lichen scleros extragenital

Tratamentul lichenului scleros extragenital în clinica noastră este similar cu tratamentul sclerodermiei localizate datorită similitudinilor histologice și clinice. Pe lângă cremele care conțin cortizon, sunt utilizate și preparate care conțin vitamina D. În cazul unor descoperiri extinse, se poate obține un succes bun în tratament cu terapia cu UV (UV-A1). În general, formele extragenitale ale lichenului scleros reprezintă adesea doar o problemă cosmetică; de obicei rareori apar plângeri subiective.

Cuvânt de închidere

Dragi pacienți, sperăm că observațiile noastre v-au oferit o imagine de ansamblu ușoară asupra lichenului scleros. Chiar dacă acesta este un tablou clinic rar, aceste explicații ar trebui să vă încurajeze să consultați un dermatolog în orice caz, în cazul unor plângeri și simptome clinice corespunzătoare. Dacă lichenul scleros a fost deja diagnosticat, sperăm că am informat în mod adecvat pacienții afectați despre tabloul clinic și opțiunile sale terapeutice.