Livedovasculopatie - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 08/01/2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Boală ocluzivă trombo-embolică eminamente cronică, recurentă, a plexului vascular cutanat (vezi mai jos vasculopatie), care duce clinic la o „imagine livedo” caracteristică și, datorită vasculopatiei trombotice a vaselor cutanate mici și mijlocii, la eroziuni cu forma fulgerului, zimțate, extrem de dureroase. Vindecarea lăsând cicatrici plate, depigmentate (atrofie albă).

Scurtă triada clinică (LAU): Livedo racemosa, A.trophie blanche, Ulzera recurente

De asemenea, interesant

Congenitale, telangiectazie și flebectazie cauzate, generalizate sau localizate, nu.

Apariție/epidemiologie

Cursurile bolii idiopatice sunt adesea descrise, dispoziția genetică este discutabilă.
Relația cu lupus eritematos, poliarterită nodoză, sindrom fosfolipid-anticorp, tulburări de coagulare sau hipercoagulabilitate (mutația factorului V Leiden, mutația genei protrombinei, deficit de proteină C și proteină S), hiperhomocisteinemie; Sunt descrise insuficiența venoasă cronică (CVI).

manifestare

Apare în principal la adolescenți și adulți mai tineri (15-40 de ani). Boala afectează în mod predominant femeile (> 75%).

Tablou clinic

Plăci reticulare, de culoare roșu intens, livid, indurate plate și eritem, cu formarea de bizare, de obicei foarte dureroase (nu imaginea livedo, dar durerea constantă înjunghiată duce la medic!), Ulcere plate rezistente la terapie în zona gleznei, în special în lunile de vară (ulcerații de vară), care se vindecă cu 0,3-1,0 cm mari, scufundate superficial, cicatrici albicioase, asemănătoare stropilor, cu o margine roșie accentuată (ectazie vasculară). Aspectul simetric la extremitățile inferioare este descris, dar nu este regula.

laborator

O analiză de mediu relevă adesea parametri de coagulare patologică cu proprietăți portromboice, cum ar fi: anticorpi antifosfolipidici și un deficit de proteină C.

histologie

Înștiințare! Biopsia trebuie făcută devreme. Acesta trebuie să acopere zona leziunilor suficient de profund și larg (tranziția de la sănătos/patologic), astfel încât problema vasculară declanșatoare să poată fi evaluată în mod fiabil în secțiune. Tăierea în trepte este obligatorie!

Epiteliul atrofic. În straturile medii și profunde ale dermului există un infiltrat limfocitar destul de rar, perivascular, precum și vase dilatate, dintre care unele sunt bombate cu eritrocite sau sunt umplute cu diferite trombi vechi, hialini (fenomen aproape obligatoriu). Aceste descărcări fibrinoide duc la hialinizarea și infarctul peretelui vascular, cu necrobioză focală ulterioară și necroză.

Nu există semne de vasculită leucocitoclastică!

Imunofluorescență directă

Diagnostic diferentiat

Calcifilaxie: vase dermice și subcutanate trombozate cu depuneri pronunțate de calciu bazofil în lumen și pereți (fenomen de excludere).
Dermatoliposcleroză (dermatoză de stază): necroză grasă lipomembranoasă (membranocitară) intralobulară și scleroză septală pronunțată. În stadiul avansat al dermatoliposclerozei, există septuri sclerozate largi, cu capilare înguste, cu pereți și venule cu manșoane de fibrină perivasculară PAS-pozitive, precum și macrofage și fibroblaste. În dermă: dermatită sclerozantă perivasculară superficială și profundă cu vase îngroșate, în formă de glomerular.
Vasculita leucocitoclastică: necroză a peretelui vascular cu umflare a peretelui vascular fibrinoid, infiltrare de neutrofile și praf nuclear perivascular.
Tromboflebită migrantă: endoflebită sclerozantă (vasculită cu celule uriașe) cu ocluzie completă sau parțială a luminii vasculare de către trombi. Deseori dovezi ale celulelor gigantice.