Lupus eritematos sistemic - BDRh, Asociația profesională a reumatologilor germani e
Lupusul eritematos sistemic (LES) este una dintre bolile reumatice inflamatorii și printre acestea aparține grupului de inflamație a țesutului conjunctiv (colagenoză). Boala autoimună poate fi foarte ușoară, dar poate fi fatală și dacă nu este tratată. Astăzi, aproximativ 90% dintre cei afectați supraviețuiesc bolii. Numărul bolilor a crescut în ultimii 40 de ani: în Germania există aproximativ 60.000 de pacienți cu lupus, mai mult de 80 la sută sunt femei. De obicei se îmbolnăvesc între pubertate și menopauză.
Lupusul este o boală autoimună în care sistemul imunitar creează anticorpi împotriva componentelor nucleului celular al țesuturilor proprii ale corpului, așa-numiții autoanticorpi. Acestea ajung la toate părțile corpului cu sângele. De aici și termenul „sistemic”. Autoanticorpii se pot atașa permanent de celule și membrane vasculare și eliberează substanțe care provoacă inflamații, de exemplu în țesutul conjunctiv, pielea, articulațiile, diferite organe, membranele mucoase, creierul și pereții vaselor de sânge. Celulele roșii din sânge (Eritrocite), celulele albe din sânge (leucocite sau granulocite), trombocitele din sânge (trombocite) și factorii de coagulare pot deveni ținte ale reacției imune greșit.
Pe lângă lupusul sistemic, există și lupus pur al pielii (lupus eritematos discoid; „Disc”: în formă de disc), care afectează numai pielea și formează acolo pete solzoase rotunde, bine definite.
Cauzele sunt neclare. Schimbările genetice par să joace un rol. Cu toate acestea, nu este o boală ereditară, chiar dacă LES apare mai frecvent în unele familii. Influențele hormonale ar putea promova, de asemenea, dezvoltarea LES, deoarece afectează în principal femeile aflate la vârsta fertilă.
Un sindrom asemănător lupusului (Sindromul lupus indus de medicamente) poate apărea atunci când se iau anumite medicamente, de exemplu medicamente pentru hipertensiune, medicamente pentru epilepsie, dar și produse biologice, cum ar fi blocante ale TNF-alfa. De obicei, dispare atunci când medicamentul este oprit.
Medicii presupun că influențele externe care stimulează sau stresează sistemul imunitar pot favoriza izbucnirea bolii sau agrava recidivele, de exemplu sarcina și nașterea, infecții (în special infecții cu virusuri), raze UV (lumina puternică a soarelui)
LES poate fi asociat cu simptome foarte diferite și variază de la persoană la persoană. Poate începe brusc sau foarte încet și poate rula în spurts sau în mod constant pe parcursul a mulți ani. Cei afectați suferă adesea de simptome generale, cum ar fi oboseala, oboseala, febra, pierderea în greutate sau umflarea ganglionilor limfatici.
Cele care cresc lent sau brusc sunt tipice Erupții cutanate pe zone ale pielii care sunt expuse la lumină, cum ar fi fața sau decolteul. Pielea în formă de fluture se schimbă în zona nasului și a obrazului (Eritem) este intensificată de radiația solară. Erupțiile pot apărea în alte părți ale corpului.
După un timp vin și ei de obicei Disconfort articular adăugat. Acestea includ inflamația dureroasă a articulațiilor mari și mici (artrită) și mușchii (Miozita) și țesutul adipos (paniculită). În plus, țesutul conjunctiv al articulațiilor, tendoanelor și mușchilor poate fi atacat, ceea ce poate duce la deformări sau nealinieri, de exemplu la o poziție în formă de Z a degetului mare (Artropatia lupului).
Inflamația se răspândește adesea către mucoasa interioară a abdomenului sau a pieptului și provoacă inflamația peritoneului (peritonită), pleurezie sau pleurezie. Peritonită este asociat cu dureri de stomac, greață și vărsături. La Coaste- sau Inflamația plămânilor, care poate apărea la trei sferturi din toți pacienții cu lupus, lichidul se acumulează în piept, provocând durere și probleme de respirație. plămân în sine își poate pierde elasticitatea (fibroza pulmonară), ceea ce crește dificultatea respirației.
Organele interne pot fi, de asemenea, afectate. Deci poate fi activat inima poate apărea inflamația pielii interioare, a mușchilor sau a pericardului.
Una apare la aproximativ jumătate dintre pacienți Inflamația rinichilor pe (Nefrita lupului). Semnele sunt sângele și proteinele din urină. Dacă nu este tratată, aceasta duce la insuficiență renală. Cei afectați trebuie să se spele în mod regulat cu sângele (dializă).
creier afectează 10-15 la sută dintre pacienți. În funcție de zonele inflamate, există diferite simptome, de exemplu convulsii epileptice, cefalee asemănătoare migrenei, tulburări de coordonare, tremurături, crampe sau modificări psihologice, cum ar fi depresia sau psihozele.
Semne că Sistem vascular sunt afectate, pete roșii sau pete pe piele, de exemplu pe mâini, degete, unghii, picioare inferioare sau mucoase, în special în gură. Petele sunt cauzate de sângerări ca urmare a inflamației vasculare. Pentru unii oameni, degetele devin albe sau albăstrui la temperaturi exterioare reci (Sindromul Raynaud), deoarece vasele de sânge din degete se constrâng și fluxul sanguin este afectat. Dacă vasele de sânge din fund sunt inflamate, acest lucru duce la tulburări vizuale, cum ar fi vederea încețoșată și defecte ale câmpului vizual. Reacția imună este îndreptată împotriva Celule de sânge, În funcție de celulele afectate, este posibil să prezentați anemie, susceptibilitate la infecții sau tendință de sângerare.
Mai multe simptome des SLE, căderea circulară a părului, precum și gură și ochi uscați (Sindromul Sjogren) fi.
Diagnosticul aparține mâinilor unui specialist, adică al unui reumatolog. Istoricul (anamneza) și simptomele clinice oferă indicații inițiale ale LES. Deoarece boala începe adesea insidios și prezintă simptome foarte diferite, deseori poate fi diagnosticată cu certitudine numai după examinări amănunțite. În multe cazuri, acest lucru necesită o cooperare strânsă între reumatolog și alți specialiști precum cardiologi, oftalmologi, specialiști în rinichi sau ginecologi. Un test de sânge oferă informații cu privire la prezența autoanticorpilor tipici LES. În plus, boli similare, cum ar fi e. boala mixtă a țesutului conjunctiv sau forme speciale precum sindromul anti-fosfolipidic sunt clarificate.
Organizația profesională a reumatologilor americani (American College on Rheumatology) a creat un catalog de criterii pentru a simplifica diagnosticul de lupus din cauza simptomelor numeroase și adesea dificil de interpretat ale bolii. În consecință, LES este suspectat dacă sunt prezente patru dintre următoarele unsprezece simptome: