Managementul sindromului Lyell sau al necrolizei epidermice toxice
S. Siah
1 Secția chirurgie plastică și arsuri
A. Baite
2 Secție de terapie intensivă
H. Bakkali
1 Secția chirurgie plastică și arsuri
Domnule Atmani
2 Secție de terapie intensivă
K. Ababou
1 Secția chirurgie plastică și arsuri
H. Ihrai
1 Secția chirurgie plastică și arsuri
rezumat
Sindromul Lyell sau necroliza epidermică toxică (NET) este o patologie foarte gravă a dermatozelor buloase de etiologie medicamentoasă. Se caracterizează prin necroză acută a epidermei pe toată înălțimea corpului mucos. Aspectul clinic al NET este cel al unei arsuri profunde de gradul II. Cu acest tabel sunt asociate în mod constant leziuni ale mucoasei și implicarea multiorganică care agravează prognosticul. Raportăm două cazuri de NET care ilustrează importanța managementului precoce și multidisciplinar al acestor pacienți într-o unitate de terapie intensivă pentru arsuri, ale cărei baze se bazează pe asepsie riguroasă, aport de lichide și electroliți și nutriție, prevenirea infecției și tratamentul acesteia cu tratament adecvat. antibioterapie și asistență medicală locală. Eficacitatea presupusă a imunoglobulinelor intravenoase se bazează numai pe cazuri izolate și nu există încă studii randomizate.
Abstract
Sindromul Lyell, sau necroliza epidermică toxică (TEN), este o formă foarte gravă de dermatită buloasă de origine farmacologică. Trăsătura sa caracteristică este necroza acută a pielii la toate nivelurile corpului mucos. Prezentarea clinică a NET este cea a unei arsuri profunde de gradul II. Această imagine este însoțită în mod normal de leziuni ale mucoasei și insuficiență multi-organică, ceea ce agravează prognosticul. Raportăm două cazuri de TEN care ilustrează importanța preluării timpurii și a îngrijirii multidisciplinare pentru pacienții cu NET într-o unitate de terapie intensivă a pacienților arși, unde tratamentul de bază necesită asepsie strictă, aport hidroelectric și nutrițional, prevenirea infecției și tratamentul acesteia dacă necesare cu antibiotice adecvate și facilități de îngrijire și îngrijire adecvate. Efectul pozitiv raportat al imunoglobulinelor intravenoase se bazează numai pe cazuri izolate și încă nu au fost efectuate studii randomizate.
Introducere
Sindromul Lyell sau necroliza epidermică toxică (NET) este unul dintre cele mai grave accidente medicamentoase cutanate-mucoase, a căror evoluție poate fi fatală. Cu toate acestea, este rar, cu o incidență de 0,1% din populația generală. 1
Aspectul clinic al NET este cel al unei arsuri profunde de gradul II. 2 Se caracterizează prin detașarea pielii și leziuni mucoase aproape constante. Febra este prezentă și starea generală este grav modificată, precum și afectarea multiorganică (oculară, respiratorie, renală, hematologică etc.) care complică tabloul clinic.
NET și sindromul Stevens Johnson (SJS) sunt grade diferite de severitate ale aceleiași afecțiuni. Implicarea pielii de 10% este pragul peste care se observă o creștere a mortalității. Astfel, SJS (considerat mai puțin sever) se atribuie o implicare cutanată mai mică sau egală cu 10%. 2, 3
Histologic, NET se caracterizează prin necroză keratinocitară și alterarea joncțiunii dermoepidermice. 2 Se consideră că mai mulți factori genetici, imunologici și virali sunt implicați în fiziopatologia sindromului Lyell, dar care rămân slab înțelese.
Implicarea sistemică în NET necesită un management multidisciplinar precoce al pacienților de către unitățile de terapie intensivă pentru arsuri severe. Acest lucru a redus rata mortalității, care a variat acum câțiva ani între 25% și 100% și este în prezent sub 20%. 2 Acest progres remarcabil vine cu prețul unei îngrijiri intensive intensive și a unei îngrijiri restrictive de îngrijire medicală.
Raportăm observațiile a doi pacienți cu sindrom Lyell care au fost internați în secția de arsuri.
Observația 1
Observația 2
Doamna F, în vârstă de 69 de ani, cu antecedente de diabet non-insulino-dependent timp de 10 ani, insuficiență cardiacă timp de cinci ani sub tratament cu furosemid, ramipril și spironolactonă.
Apariția simptomelor a urmat administrării Cefaclor pentru o infecție ORL. Pacientul a prezentat o erupție cutanată urmată de instalarea unui detașament generalizat al pielii pe fond eritematos. Această epidermoliză a devenit rapid extinsă, predominant la nivelul feței și trunchiului. Pacientul a fost internat în departamentul nostru pentru gestionarea acestei epidermolizei. Examinarea generală a constatat un pacient obsedat (Glasgow Coma Score = 13/15), tensiunea arterială la 130/60 mm Hg, ritmul cardiac la 120 bătăi pe minut și temperatura la 37,5 ° C.
Examinarea pielii a constatat o desprindere epidermică generalizată la 82% din suprafața pielii cu prezența bulelor cu conținut suspect; examinarea mucoasei a constatat ulcere oculare asociate cu conjunctivită catarală, precum și ulcere genitale. Confruntat cu apariția leziunilor pielii și a mucoasei și deteriorarea stării generale după administrarea Cefaclor, este menționat sindromul Lyell. Rezultatele inițiale de laborator au arătat hiperleucocitoză la 11900/pl, hemoglobină la 9 g/dl și trombocite la 608000/pl. Ionograma din sânge a evidențiat hipoprotidemie la 40 mg/l cu albuminemie la 18 g/l, insuficiență renală funcțională cu uree la 1,31 g/l și creatinină serică la 20 mg/l.
CRP a fost de 121 mg/l, troponina I a revenit la normal; radiografia toracică a arătat prezența cardiomegaliei; parenchimul pulmonar a fost lipsit de anomalii; monitorizarea hemodinamică cu electrocardioscop, măsurarea neinvazivă a presiunii, plasarea unei linii venoase centrale jugulare interne drepte cu măsurarea continuă a presiunii venoase centrale și a unui cateter urinar. Tratamentul inițial a constat dintr-un supliment hidroelectrolitic, precum și albumina menținând presiunea venoasă centrală între 5 și 8 mm Hg. S-a început alimentarea enterală. Prevenirea bolii tromboembolice a fost realizată de enoxaparină 0,4 ml/24 ore. Restul terapiei a inclus monitorizarea glicemiei cu insulinoterapie bazată pe glicemie capilară, furosemid la fiecare 6 ore, precum și îngrijirea ochilor și tratamentul local al leziunilor cutanate. Evoluția a fost rapid marcată la 48 de ore de apariția fibrilației ventriculare ireductibile în ciuda manevrelor de resuscitare cardiocirculatorie.
Discuţie
Sindromul Lyell sau NET (necroliză epidermică toxică) este o entitate clinică rară. Incidența sa în diferite serii este de 1 până la 2 cazuri pe milion pe an. 3 - 6 NET apare la orice vârstă, cu o incidență ușor crescută la vârstnici.
Bastusji-Garin raportează o incidență de 2,7 ori mai mare la subiecții cu vârsta peste 65 de ani decât la o populație mai tânără. 7
Vârstnicii prezintă un teren fragil (istoric patologic), adesea multi-medicamentos, care este cazul la al doilea pacient al nostru.