Medicamente pentru hipertensiune pulmonară, terapie, prevenire
Datorită progreselor majore în terapie, prognosticul pentru hipertensiunea pulmonară (PH) s-a îmbunătățit semnificativ în ultimii ani. Într-o perioadă scurtă de timp, mortalitatea prin hipertensiune arterială pulmonară pulmonară (HAP) a fost, de asemenea, redusă drastic. Mai multe substanțe sunt aprobate în prezent pentru tratamentul PH în Germania, iar altele sunt pe cale să fie introduse. Se poate observa că nu numai structurile țintă noi sau moleculele produc noi terapii cu hipertensiune pulmonară. Mai degrabă, conceptele de terapie deja de succes (HAP) ar trebui transferate bolilor care nu sunt HAP.
Deoarece hipertensiunea pulmonară poate avea cauze diferite, abordările terapeutice trebuie adaptate foarte individual pentru fiecare pacient. În orice caz, terapia ar trebui să fie una centru specializat inițiată sau însoțită.
Aflați mai multe despre.
- Medicație pentru hipertensiunea pulmonară
- Terapie suplimentară și recomandări comportamentale
- Recomandări pentru femeile însărcinate și copiii cu hipertensiune pulmonară
- Ce face prevenirea?
Medicație pentru hipertensiunea pulmonară
Medicamentele sunt utilizate pentru tratarea hipertensiunii pulmonare,
- care imită efectele substanțelor naturale subdezvoltate sau
- cele care au efect vasodilatator prin blocarea substanțelor mesager care constrâng vasele de sânge.
Depinde de Severitate Recomandările clare ale terapiei sunt stabilite în orientările europene, care sunt discutate doar în mod simplificat în cele ce urmează. În orice caz, acesta va fi tratamentul Centru expert sau medicul curant sunt familiarizați și iau în considerare aceste recomandări curente. Acestea sunt grupurile comune de ingrediente active:
Agoniști ai receptorilor de prostanoicină și prostaciclină
Analogii de prostaciclină, rezumați și sub termenul de prostanoizi, s-au dovedit. Poate fi utilizat prin inhalare, intravenos sau subcutanat (sub piele). Ingredientul activ utilizat frecvent iloprost aparține acestui grup de ingrediente active. Administrarea inhalativă de iloprost este în Germania pentru HAP idiopatică din Clasa funcțională III autorizat. În Germania, administrarea intravenoasă poate avea loc numai în centre de experți. Pentru administrarea orală, toți prostanoizii nu sunt încă aprobați la nivel european.
Un alt prostanoid, epoprostenolul, este utilizat la nivel european, în special la copiii cu HAP, dar trebuie administrat continuu printr-un acces venos central, ceea ce limitează aplicabilitatea acestuia.
Treprostinil este disponibil pentru administrare intravenoasă în Germania, dar este slab tolerat din cauza efectelor secundare locale. Cercetătorii de la Universitatea din Giessen au reușit să demonstreze că treprostinilul crește, de asemenea, performanța fizică a pacienților atunci când este inhalat și este sigur și bine tolerat. Deși aprobarea pentru utilizarea inhalativă a treprostinilului a fost deja acordată în SUA, aceasta este încă în așteptare în Germania. O opțiune relativ nouă este administrarea continuă printr-o pompă de medicament. Ingredientul activ este eliberat continuu printr-un cateter.
Selexipag este primul agonist selectiv al receptorilor de prostaciclină care se utilizează sub formă de tablete pentru HAP. Legarea substanței active la receptorul de prostaciclină (IP) de mușchii vasculari netezi duce la vasodilatație, care la rândul său reduce presiunea arterială pulmonară.
Inhibitori PDE-5
Inhibitorii fosfodiesterazei-5 (inhibitori PDE-5) pot inhiba descompunerea substanței celulare mesager cGMP și, prin urmare, pot îmbunătăți indirect fluxul sanguin. Acest efect este utilizat și în disfuncția erectilă. Acestea includ ingredientele active sildenafil sau tadalafil. Acestea sunt pentru HAP idiopatică și HAP în Clase funcționale II și III autorizat. Studii recente arată îmbunătățiri susținute ale rezistenței în Test de mers pe jos de șase minute și în probabilitatea de supraviețuire.
Riociguat
Substanța mesager cGMP este formată din guanilat ciclază solubilă, care este receptorul pentru oxidul azotic (NO). În 2014, stimulatorul solubil de guanilat ciclază riociguat a intrat pe piață ca un nou medicament PAH și de atunci a fost un far de speranță pentru pacienții cu HAP și CTEPH. Acesta arată mai multe îmbunătățiri pentru pacienții din studiile randomizate cu participanți la studiu selectați aleatoriu.
Mecanismul de acțiune al riociguatului este similar cu cel al oxidului nitric (NO), care relaxează mușchii pereților vaselor de sânge și scade tensiunea arterială în plămâni. Cu toate acestea, riociguatul stimulează guanilat ciclaza solubilă independent de NO și, prin urmare, este eficient și în bolile cu deficit de NO, cum ar fi PAH (hipertensiune arterială pulmonară) sau CTEPH (hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică).
Antagoniști ai receptorilor de endotelină
Un alt grup de medicamente pentru hipertensiunea pulmonară sunt antagoniștii receptorilor de endotelină (ERA). Acestea inhibă endotelina, substanța mesageră a organismului, care are un puternic efect vasoconstrictor și stimulează multiplicarea celulelor musculare ale arterei pulmonare. Substanțele din acest grup care au fost aprobate de mult timp sunt bosentan și ambrisentan. Datorită efectelor lor potențial dăunătoare pentru ficat, numai medicilor înregistrați li se permite să le prescrie. Este, de asemenea, necesară monitorizarea atentă a terapiei. Macitentan a fost, de asemenea, aprobat în Germania pentru tratamentul hipertensiunii pulmonare din 2013.
Adesea, terapia cu un singur grup de medicamente aduce doar succes temporar, astfel încât mulți pacienți iau unul în pasul următor Combinație de substanțe a primi. Cu toate acestea, datele privind astfel de terapii combinate nu sunt încă suficiente pentru a putea obține recomandări specifice pentru cazuri individuale.
Antagoniști ai calciului
La un număr mic de pacienți cu HAP idiopatică vasoconstricția activă este atât de răspândită, încât administrarea de antagoniști cu doze mari de calciu, cum ar fi amlodipina, nifedipina sau diltiazemul singur, are succes. Cu toate acestea, această formă de terapie trebuie utilizată numai în Centre PH intră în uz.
Dacă hipertensiunea pulmonară apare ca urmare a altor boli, boala primară trebuie tratată mai întâi, de exemplu insuficiența cardiacă (stânga) cu inhibitori ai ECA sau beta-blocante. Utilizarea benefică a medicamentelor PH nu a fost încă demonstrată. Cu toate acestea, din moment ce există paralele clare între formele asociate de PH și PAH, este logic că studiile curente de terapie încearcă să aplice concepte de terapie de succes (PAH) la bolile non-PAH.
Terapie suplimentară și recomandări comportamentale
În plus față de terapiile specifice descrise pentru hipertensiunea arterială pulmonară (PH), există o serie de forme generale de terapie, precum și recomandări comportamentale însoțitoare. Orientările europene recomandă ca pacienții cu hipertensiune pulmonară să fie tratați cu anticoagulante orale, deși nu există încă suficiente date cu privire la aceasta. Același lucru este valabil și pentru medicamentele care ameliorează apa (diuretice), care sunt de asemenea utilizate fără date adecvate.
Decizia pentru unul Terapia cu oxigen în stadiile avansate ale hipertensiunii pulmonare ar trebui să se facă individual. O recomandare în acest sens este derivată din recomandările de terapie pentru pacienți boală pulmonară obstructivă cronică BPOC dintr-o saturație de oxigen mai mică de 90%.
Stresul fizic și sportul
În general, toți cei afectați de hipertensiune pulmonară ar trebui să evite efortul fizic excesiv, deoarece acest lucru poate duce la o creștere suplimentară a presiunii pulmonare și a volumului de muncă pe inima dreaptă. Un medic monitorizat și bine dozat Antrenamentul corpului, cu toate acestea, poate îmbunătăți starea fizică a pacientului.
Studiile au arătat, totuși, că exercițiile fizice pot fi, de asemenea, o măsură terapeutică utilă pentru pacienții cu hipertensiune pulmonară severă: persoanele testate cu HAP care au finalizat un program sportiv în timpul unei ședințe într-un spital și ulterior sub supraveghere medicală au beneficiat în mod clar de activitatea fizică: Nu numai valorile fiziologice, cum ar fi ritmul cardiac și absorbția maximă de oxigen s-a îmbunătățit, iar calitatea vieții a crescut, de asemenea, ca urmare a antrenamentului. În general, pacienții au devenit mult mai rezistenți din punct de vedere fizic, au ajuns să cunoască mai bine posibilitățile și limitele rezilienței lor și au fost mai puțin susceptibili să se supraestimeze.
Între timp, există și câteva oferte de reabilitare în Germania, în special pentru persoanele cu hipertensiune pulmonară.
Poți călători ca pacient cu hipertensiune pulmonară?
Călătoria la altitudini de peste 1500-2000 de metri poate fi problematică în cazul hipertensiunii pulmonare datorită conținutului mai mic de oxigen și ar trebui discutat cu un specialist. Călătoria cu avionul poate avea, de asemenea, consecințe negative din cauza presiunii reduse a cabinei și trebuie clarificată cu medicul curant. Informații detaliate despre călătoriile cu avionul pentru pacienții cu hipertensiune pulmonară sunt disponibile de la Asociația Elvețiană PH și site - ul web "Air Travel" al European Lung Foundation cu informații despre companiile aeriene individuale (parțial în limba engleză).
Recomandări pentru femeile însărcinate și copiii cu hipertensiune pulmonară
În timpul sarcinii, întregul sistem cardiovascular matern se schimbă; inima și plămânii trebuie să facă mult mai mult. Presiunea arterială sistolică și diastolică se schimbă de la început, iar volumul de sânge crește cu aproximativ 50% în timpul sarcinii. Starea de sănătate a pacienților cu PH se poate agrava în timpul sarcinii. Dar copilul nenăscut poate primi, de asemenea, prea puțin oxigen în uter, ceea ce ar putea duce la tulburări de dezvoltare. Prin urmare, liniile directoare europene recomandă categoric persoanelor cu hipertensiune pulmonară împotriva sarcinii și recomandă contracepția sigură.
Copiii diagnosticați cu hipertensiune pulmonară ar trebui să fie în Centre expert PH Atât diagnosticul, cât și terapia sunt foarte complexe, în funcție de forma PH-ului copilului. Medicii pot folosi liniile directoare europene.
Ce face prevenirea?
Nu există linii directoare generale pentru prevenirea (profilaxia) hipertensiunii pulmonare. Membrii familiei persoanelor bolnave ar trebui să știe cei cunoscuți din cauza unui posibil fond genetic Riscuri - pe cât posibil - evitați.