Medicație pentru fibroză chistică, inhalare și antibiotice
Fibroza chistică sau fibroza chistică nu este încă vindecabilă. Deoarece defectul cauzal al genei CFTR (CFTR = Regulatorul de Conductanță Transmembranară a Fibrozei Chistice) nu poate fi încă reparat. Încercările de a corecta gena spartă cu ajutorul terapiei genetice se efectuează în prezent doar experimental.
Fibroza chistică este o boală progresivă în care funcțiile metabolice continuă să se deterioreze. Acest proces nu poate fi oprit, dar există posibilitatea ca ceva să fie împotriva simptome diverse de făcut, cum ar fi facilitarea tusei mucusului gros și îmbunătățirea funcțiilor digestive. Cu cât terapia începe mai devreme și cu cât este efectuată mai consecvent, cu atât este mai mare speranța de viață.
Trei medicamente specifice mutației sunt aprobate în prezent pentru terapia cu fibroză chistică.
Aflați mai multe despre.
Medicamente pentru fibroză chistică
În 2012, primul medicament specific mutației pentru terapia cu fibroză chistică a fost aprobat în Europa - ingredientul activ ivacaftor.
La pacienții cu anumite mutații, ivacaftorul poate funcționa ca așa-numitul „potențiator” al defectului Canale de ioni CFTR refaceți sau întăriți sprijinind deschiderea canalului. În acest fel, echilibrul de sare și apă al celulelor membranei mucoase poate fi normalizat. Ivacaftor este eficient la aproximativ patru la sută din toți pacienții cu fibroză chistică.
În plus, există alte două substanțe active disponibile în Germania, tezacaftor și lumacaftor, care pot fi utilizate în combinație cu ivacaftor pentru a trata anumite grupuri de pacienți. Acești pacienți au cea mai comună mutație Phe508del pe un cromozom și mutația Phe508del pe celălalt cromozom, sau o mutație în care canalul ionic CFTR funcționează încă puțin.
Lumacaftor și tezacaftor sunt așa-numiții corectori, care la pacienții cu mutație Phe508del împiedică descompunerea proteinei CFTR construită incorect înainte de a fi încorporată în membrana celulară. În acest fel, mai multe canale ionice ajung la locul potrivit, care pot fi apoi activate de ivacaftor.
Opțiuni de terapie simptomatică
Cel mai important pilon al tratamentului simptomatic al fibrozei chistice este terapia prin inhalare. Odată cu inhalarea diferitelor substanțe expectorante sau bronhodilatatoare, se încearcă mobilizarea mucusului, astfel încât tusea să fie mai ușoară. Cu toate acestea, diverse alte medicamente, cum ar fi antiinflamatoare sau Antibiotice poate fi administrat precis în plămâni.
Fibroza chistică este frecventă la pacienții adulți Diabet socializat. Detectarea timpurie prin teste regulate de toleranță la glucoză de la vârsta de 10 ani și terapia diabetului cu insulină au un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii.
Fizioterapia respiratorie intensivă cu gimnastică respiratorie, cum ar fi drenajul autogen și utilizarea diferitelor dispozitive de terapie respiratorie, poate ajuta Funcția pulmonară se pot îmbunătăți măsurabil.
De asemenea, este important să creșteți performanța generală cu antrenament fizic personalizat. Deoarece odată cu creșterea duratei bolii, inima și plămânii sunt din ce în ce mai stresați.
În stadiile avansate ale bolii, poate fi necesar să se administreze oxigen și să se alimenteze inima cu suprasolicitare cronică cu medicamente. Dacă plămânii sunt deteriorați prea mult, a Transplant pulmonar să fie cerut.
Antibiotice pentru fibroza chistică
Pentru tratamentul bacteriilor care tind să se așeze în mucusul gros al bronhiilor în fibroză chistică Antibiotice folosit. Antibioticele inhalate pot fi livrate direct la locul de acțiune, plămâni, fără a stresa întregul corp. Este posibilă o combinație cu antibiotice administrate pe cale orală sub formă de tabletă sau suc. Cu toate acestea, agenții patogeni bacterieni precum Pseudomonas aeruginosa o problema mare.
Colonizarea cronică a căilor respiratorii cu bacterie Pseudomonas aeruginosa Pentru multe persoane cu fibroză chistică, acest lucru necesită terapie intravenoasă cu pseudomonas timp de două săptămâni de mai multe ori pe an, care poate fi efectuată de obicei acasă.
Dieta pentru fibroza chistică
În plus față de problemele respiratorii, deficitele nutriționale și aportul insuficient de calorii sunt principalele probleme ale terapiei cu fibroză chistică. Pacienții sunt adesea afectați de stări de deficiență. Lipsesti
- acizi grași esențiali,
- vitamine liposolubile,
- Minerale,
- Oligoelemente și
- Antioxidanți.
Una foarte bogată în calorii nutriție și aportul de vitamine liposolubile - vitaminele A, D, K și E - sunt, prin urmare, deosebit de importante. În plus, aportul de enzime digestive este necesar, astfel încât alimentele să poată fi mai bine descompuse. Doza acestor preparate trebuie suplimentată cu grăsimi dietetice. Este foarte recomandată îngrijirea de către nutriționiști specializați.
Din 2018 a fost posibil ca persoanele cu fibroză chistică să aibă o Terapie nutrițională în detrimentul asigurării legale de sănătate a pretinde ceva. Acest lucru a fost decis de Comitetul mixt federal (GB-A) la 16 martie 2017.
Speranța de viață mai lungă face necesară sfatul psihosocial
Deoarece pacienții cu fibroză chistică au acum o speranță de viață semnificativ mai mare decât în urmă cu douăzeci de ani, cei afectați se confruntă cu noi probleme comparativ cu cele din trecut și au nevoie de sprijin. Deoarece apar noi întrebări în legătură cu pregătirea, munca și planificarea vieții cu boli cronice.