Medicină internă Urma de astm dispare în aer

O tânără gravidă se plânge de probleme respiratorii. La început, se ia în considerare astmul alergic. După sarcină, testele imagistice relevă cauza reală a disconfortului.

O pacientă în vârstă de 23 de ani din Turcia, însărcinată în șase luni și locuiește în Germania de când și-a început familia în urmă cu doi ani, s-a prezentat pentru prima dată la cabinetul de pneumologie. Ea s-a plâns de dificultăți de respirație, de „senzație de frig”, de tuse cu spută gălbuie, de respirație șuierătoare și de simptome rinitice. A existat o temperatură corporală crescută (38 ° C). Transpirațiile nocturne, pierderea în greutate nedorită sau senzația prelungită de boală au fost refuzate.

Un astm alergic a fost găsit în istoria anterioară cu o alergie cunoscută la polen la iarbă și Z.n. un abuz scăzut de nicotină (aproximativ un pachet pe an). Potrivit propriilor declarații, ea „a avut întotdeauna plămâni slabi”. Salbutamolul a fost utilizat ca terapie atunci când este necesar, altfel nu se iau medicamente.

Constatări clinice și diagnostice

Examenul fizic a arătat că o femeie însărcinată cu o greutate de 66 kg și 154 cm se afla într-o stare nutrițională normală. Auscultația a arătat o expirație prelungită, respirație șuierătoare și șuierătoare inspiratoare și expiratorii, precum și zgomote zgomotoase cu bule grosiere cu tuse productivă. Inelul gâtului era ușor roșu. Temperatura corpului nu a fost crescută.

Pletismografie corporală: Participarea la testul funcției pulmonare (vezi Fig. 1 și 2) a fost cooperantă și motivată.

Fig. 1: Prima funcție pulmonară (manevră de respirație dificilă): FEV1: 0,78 l (27%), VC: 1,57 l (47%), RV: 2,89 l (250%), sRtot: 7,37 kPa * s (768 %)

Fig. 2: Funcția pulmonară după bronhospasmoliză: FEV1: 1,03l (34%), VC: 1,82l (51%), RV: 2,48l (202%), sRtot: 2,45kPa * s (255%)

Laborator: BGA și CRP normal, fără leucocitoză, fără eozinofilie, IgE total 222 kU/l, sensibilizare tip 1 la polen de iarbă, inhibitor de protează α 1 normal. Nu au fost efectuate teste imagistice din cauza sarcinii.

Așa că a continuat: în timpul primului tratament, terapia a fost intensificată (steroizi inhalatori și beta-2 simpatomimetici). Presupunând exacerbarea istoricului pacientului de astm bronșic, s-a efectuat administrarea sistemică de steroizi și terapia cu antibiotice cu amoxicilină. După patru săptămâni, pacientul a raportat simptome bronșice ușor îmbunătățite. Terapia prin inhalare a fost continuată. Livrarea unei fete sănătoase a avut loc în termen.

După sarcină, simptomele bronșice au persistat cu tuse și dispnee. Funcția pulmonară a continuat să prezinte o tulburare de ventilație combinată. Radiografia toracică a arătat un aspect al emfizemului și o deplasare mediastinală spre stânga, cu rezultate altfel normale (vezi Fig. 3).

Fig. 3: Radiografie toracică cu aspect de emfizem și deplasare mediastinală spre stânga

Datorită discrepanței dintre vârsta fragedă și câteva particularități ale anamnezei ("numai" astm alergic) și a plângerilor clare, a funcției pulmonare afectate și a controlului insuficient al simptomelor, a fost efectuată o examinare folosind tomografia computerizată toracică (CT).

CT a arătat emfizem clar cu structuri pulmonare parțial anulate pe baza stângă, o deplasare mediastinală spre stânga și modificări și consolidări chistice în lobul inferior stâng (vezi Fig. 4).

Fig. 4: Bronșiectazii chistico-saculare în segmentul lobului dorsal inferior din stânga cu retenție de secreție, modificări de consolidare distelectatică (a), deplasarea mediastinului în stânga (a, b), emfizem panlobular pe bazal stâng

Calea spre diagnostic: bronhoscopia a arătat multă secreție și instabilitate bronșică, o acumulare masivă de secreție în sistemul bronșic stâng, semne clare de bronșită cu conducte glandulare aprofundate și formarea de cripte. Modificările bronhitice au fost confirmate histologic; nu au existat dovezi de malignitate și nici o detectare a agenților patogeni.

Testul normal de transpirație a fost de 12 mmol/l. Scintigrafia de ventilație/perfuzie a arătat o reducere semnificativă a perfuziei și ventilației plămânului stâng: aproximativ 18 la sută din perfuzia totală a fost în plămânul stâng, 82 la sută în plămânul drept; În ceea ce privește ventilația, plămânul stâng a produs aproximativ 22 la sută, dreapta aproximativ 72 la sută. Angiografia pulmonară a arătat un segment pulmonar posterobazal hipoplastic pe partea stângă; Nu au existat indicii ale unui sechestru pulmonar.

Când sunt privite împreună, modificările au corespuns unei malformații congenitale a căilor respiratorii pulmonare (CPAM). Reabilitarea chirurgicală a fost recomandată din cauza infecțiilor recurente și a inoperabilității lobului inferior stâng. Tânăra mamă a cerut timp să se gândească la asta.

Restructurarea operațională

După două luni, s-a efectuat o rezecție a lobului inferior în stânga. Intraoperator, s-a găsit un lob inferior complet distelectatic stâng cu vase hipoplazice. Histologic, a existat o rezecție hipoplastică a lobului inferior cu bronșiectazie pronunțată și bronșită moderată, compatibilă cu CPAM.

Postoperator, simptomele bronșice s-au îmbunătățit rapid, dar nu a existat nicio reducere a dificultății de respirație (de efort). În ceea ce privește funcția pulmonară, constatările pre- și post-operatorii au fost comparabile (vezi Fig. 5). A existat o ușoară îmbunătățire a componentei obstructive după bronhospasmoliză. Tratamentul a luat în considerare modificările cronice bronhitice și emfizematoase ale țesutului pulmonar rămas (de asemenea, contralateral) și ale componentei alergice. A continuat tratamentul anti-obstructiv/antiinflamator prin inhalare. Pacienta și-a exprimat dorința de a rămâne din nou însărcinată.

Fig. 5: Funcția pulmonară după rezecția lobului inferior în stânga: FEV1: 1,36l (50%), VC: 2,19l (70%), RV: 1,96l (171%), sRtot: 2,10kPa * s (219%)

O schimbare înnăscută

CPAM, cunoscută anterior ca malformație adenomatoidă chistică congenitală (CCAM), este o modificare benignă congenitală într-o secțiune a plămânului cu structuri chistice și solide. De obicei este afectat un lob al plămânului. Acesta reprezintă aproximativ 25% din toate malformațiile pulmonare congenitale. De asemenea, apar forme mixte cu alte malformații sau subtipuri fără chisturi.

Cauza este considerată a fi o creștere excesivă a bronhiolelor cu afectarea formării alveolare normale în timpul organogenezei plămânilor. Incidența exactă este necunoscută. Prima clasificare a fost făcută de J. Stocker în 1977 în trei tipuri bazate pe dimensiunea chistului și aspectul histologic. Ulterior a fost modificat la cinci subtipuri. Clasificarea în două tipuri (macrocistice și microcistice) sugerată de Adzick este utilă pentru evaluarea clinică și prognostică.

În timp ce leziunile macrocistice prezintă de obicei o creștere lentă și un prognostic bun, modificările microcistice prezintă adesea o creștere mai rapidă și sunt asociate cu hipoplazie pulmonară, polihidramnios și hidrops.

Diagnosticul prenatal include o examinare cu ultrasunete, poate fi necesară o rezonanță magnetică (RMN). Postnatal, aspectul cu raze X poate varia. Trebuie efectuat un CT sau RMN pentru a evalua amploarea leziunii și a planifica operația; angiografia poate fi necesară pentru diagnosticarea aportului de sânge. Leziunile multicistice, solide și mixte pot fi detectate folosind morfologia CT. Dacă constatările sunt pronunțate, sunt descrise deplasarea țesutului sănătos, emfizem compensator, deplasarea mediastinală și inversiunea diafragmatică.

În funcție de constatări, pot fi discutate tratamente intrauterine/neonatale. Terapia sistemică cu steroizi pentru mamă, operațiile materno-fetale (toracotomie/lobectomie), toracocenteza fetală/șuntul toracoamnial (TAS) și manevra tratamentului ex-utero-intrapartum (EXIT) sunt posibile măsuri prenatale.

Diagnosticul postnatal se bazează de obicei pe dispneea marcată. Datorită conexiunii cu sistemul bronșic, chisturile pot crește în dimensiune. Simptomele includ o creștere a dispneei, secreției, atelectaziei, infecțiilor recurente, emfizemului sau pneumotoraxului spontan; apare degenerescenta maligna. Dacă simptomele nu sunt pronunțate, diagnosticul - ca și în cazul pacientului actual - poate fi întârziat până la vârsta adultă. În diagnosticul diferențial, trebuie luate în considerare chisturi bronhogene, sechestre pulmonare, hernii diafragmatice congenitale, emfizem lobar congenital, bronșiectazie locală, limfangiom intrapulmonar, pneumatocel sau blastom pleuropulmonar.

Îngrijirea chirurgicală este privită ca terapia de elecție pentru pacienții simptomatici. Indicația de bază pentru operație rezultă din afectarea plămânilor rămași, riscul de infecții pulmonare și riscul posibil de degenerare. Se recomandă îndepărtarea structurilor modificate patologic în copilărie. Modul de acțiune la pacienții asimptomatici cu modificări minore este o decizie individuală; nu există recomandări clare în acest sens. Renovarea operațională este preferată.

Discutarea cazului

Malformațiile pulmonare sunt de obicei diagnosticate devreme, dar pot persista nedetectate la maturitate și pot simula sau agrava o boală obstructivă a căilor respiratorii. Astmul bronșic este adesea diagnosticat greșit.

În cazul de față, simptomele bronșice ale pacientului în vârstă de 23 de ani au fost atribuite astmului alergic încă din copilărie (cu sensibilizare la polenul de iarbă). Nicio trăsătură directă a unei malformații pulmonare nu a putut fi văzută în radiografia toracică; Imagistica CT a permis efectuarea diagnosticului corect.

Indiferent de vârstă, pacienții nu ar trebui să fie privați de imagistica diagnostic adecvată dacă simptomele sunt insuficient controlate.

La copii, imagistica în timp util cu o doză de radiație ajustată individual a examenului CT în colaborare cu radiologi cu experiență pediatrică este crucială.

concluzie pentru practică

Malformațiile pulmonare sunt diagnostice diferențiale rare, dar importante.
Imagistica adecvată (CT, MRT) aduce o contribuție decisivă la diagnostic.
Diagnosticul (printre altele, astm bronșic „greu de controlat”) poate fi simulat prin malformație pulmonară, obstrucția căilor respiratorii superioare, bronșiectazie/fibroză chistică, reflux, boală cardiacă sau hiperventilație.
Îngrijirea femeilor însărcinate cu boli pulmonare poate fi o provocare datorită opțiunilor limitate de diagnostic și terapeutice.

Dr. Anna Apine, autorul corespunzător, se află în Pneumological Group Practice, Dr. M. Schaeben/O. Schmidt/M. Lobo-Becker/A. Apine în Koblenz, Germania.