Mișcări anormale și medicină internă - Swiss Medical Review
rezumat
Introducere
Mișcările anormale se împart în două categorii principale:
Sindroame acinetice, inclusiv boala Parkinson, sindroame apatice cu un continuum variind de la abulia la catatonie prin mutism acinetic și prezentări negative (ticuri negative, mioclonus negativ, distonie negativă).
Hiperchineziile sau dischineziile, incluzând diferite tipuri de mișcări recunoscute clinic, cum ar fi corebalismul, distonia-atetoza, mioclonul, ticurile motorii, tremorile, mioritmiile, sindroamele acathis, sindromul picioarelor neliniștite, sindromul picioarelor dureroase (mâinile) și degetele de la picioare instabile (degetele), miochimia, hiperekplexie (tresărire patologică).
În acest articol, vom prezenta doar diskinezii.
Dischinezii asociate cu patologiile medicinii interne
Coreea
Dintre dischinezii asociate cu patologiile întâlnite în medicina internă, ne putem confrunta cu coreea 1, care este, în general, cu debut rapid. Această mișcare este descrisă ca o mișcare involuntară de flexie, extensie sau rotație sau chiar încrucișare a unui membru sau a unui semicorp, afectând uneori fața cu grimase, proeminențe ale limbii, sprâncene ridicate sau zgomote respiratorii. Se exprimă pe membre în mod predominant distal, cu fluența mișcării variind de la proximal la distal sau distal la proximal. Mișcările sunt crescute sub stres. Pacientul folosește mișcarea pentru a o camufla sau pentru a-și reține membrele. Combinată cu mișcări bruște, explozive în timpul acțiunii de rotație, flexie și stingere, această mișcare se numește balism, care este de fapt o coree proximală. Poate fi asociat și cu distonie, cu o postură instabilă în extensie, răsucire sau flexie, care este de fapt distonie numită anterior atetoză. Uneori mioclonul se adaugă sub forma unei mișcări de trăsnet.
Specificitatea coreei, care face posibilă diferențierea de un tic, de exemplu, este prezența hipotoniei cu reflexe pendulare (fenomenul Gordon Holmes), o impersistență motorie în menținerea posturilor (brațele întinse, ochii închiși, limba trasă, gura deschisă, etc.) și faptul că pacientul este complet anosognotic al coreei sale. Importanța coreei în medicina internă este că poate epuiza pacientul nu numai metabolic, ci și cardiorespirator.
Coreea cu debut acut la un pacient cu vârsta peste 65 de ani trebuie testată pentru hiperglicemie non-ketotică, cu valori ale glicemiei de 25-30 mmol/l, hemoglobină glicată de 10-30% și osmolaritate adesea între 310 până la 320 mosm/l. Hiperglicemia induce probabil o anomalie a barierei hematoencefalice, responsabilă pentru o scădere a producției de ATP (adenozin trifosfat) în striat, care este o structură extrem de dependentă de această energie. De obicei nu există cetoză. Această prezentare este frecvent inaugurarea diabetului. La RMN, observăm un semnal uni sau bilateral anormal în nucleele cenușii din secvențele T1 și T2 care pot fi observate, mai rar, pe CT.
Tratamentul constă în corectarea hiperglicemiei și inițierea tratamentului pentru diabet, diabetul fiind adesea trecut cu vederea până la această prezentare.
Corea poate apărea și în timpul dializei la un diabetic. De exemplu, în aceste cazuri, se poate întâlni o anomalie a semnalului în T1 sau T2 în ganglionii bazali, uneori ocupând întregul striatum destul de impresionant.
Coreea asociată cu lupus sau lupus coreea (numită anterior lupus striatită) este coreea asociată cu anticorpi antinucleari și adesea și antifosfolipide (90%). Coreea poate fi boala inaugurală. Este mai frecvent la femeile tinere și este uneori recurentă, cu un interval de trei până la patru ani. Leziunile vizibile în imaginile ponderate T2 pe RMN sunt mai rare sau distribuite inegal (neuniform) în nucleele cenușii și substanța albă, uneori imitând scleroza multiplă. Pe de altă parte, scanarea PET arată în general hipermetabolismul nucleilor cenușii. Majoritatea (75%) din cazuri răspund la steroizi, 75% la neuroleptice în decurs de două săptămâni. Anticoagularea trebuie începută dacă există anticorpi antifosfolipidici și contraceptivele trebuie oprite. În cazul unui non-răspuns, poate fi necesară terapia cu imunoglobulină sau plasmafereza.
Anoxia, indiferent dacă rezultă dintr-un atac de astm sau dintr-un supradozaj cu opioide, poate duce, de asemenea, la apariția coreei subacute. În general, evoluția este spre un sindrom distonic parkinsonian sau uneori mioclon de acțiune, adică mișcări proximale extrem de bruște cu eliberări ale membrelor inferioare în poziție în picioare, care pot seamănă cu un balism, care se numește sindrom Lance. Adams, reflectând mai puțin anoxie severă.
Coreea asociată cu encefalopatie confuzională, adesea recurentă, poate fi găsită în asociere cu tiroidita Hashimoto cu anticorpi anti-Tpo (antitroperoxidază) foarte mari și anticorpi anti-tiroglobulină, totul în prezența TSH, care poate fi normal. Acest sindrom, cunoscut anterior sub numele de encefalopatie Hashimoto, a fost redenumit SREAT (encefalopatie receptivă la steroizi asociată cu tiroidita autoimună). Patologia autoimună este încă incertă, dar răspunsul la steroizi este destul de rapid și, de obicei, elimină simptomele în câteva zile. Rareori, hipertiroidismul sau afecțiunile paratiroidiene pot provoca, de asemenea, corea.
Coreea poate fi asociată și cu policitemie, cu un debut destul de rapid. Nu sunt întotdeauna leziuni vizibile la RMN. Sindromul Vaquez poate asocia trombocitoză cu mutație pozitivă JAK2. O vărsare de sânge poate fi curativă. Uneori simptomatologia se rezolvă de la sine. Mecanismul este slab înțeles: în general hematocritul depășește 60%, iar hemoglobina depășește 20 de grame pe litru. Poate că vâscozitatea sângelui provoacă o perturbare a rezervei de energie a nucleelor cenușii.