Myasthenia gravis - Spitalul Mercy Brothers Regensburg

Pentru a modifica dimensiunea fontului, vă rugăm să utilizați funcționalitatea browserului. Comenzile rapide de la tastatură sunt după cum urmează:

mercy

  • Acasă
  • Medicină și îngrijire
  • Clinici și institute
  • neurologie
  • Gama noastră de tratamente
  • Miastenia gravis
  • despre noi
  • Contact/oră de consultație/internare în spital
  • Gama noastră de tratamente
    • Alzheimer și alte demențe
    • CAND
    • epilepsie
    • Meningoencefalita la începutul verii (TBE)
    • Vasodilatație (anevrism)
    • Meningita
    • Tumori cerebrale
    • Sindromul de tunel carpian
    • migrenă
    • scleroză multiplă
    • Miastenia gravis
    • Neuroborrelioza
    • Sindroamele Parkinson
    • Polineuropatia
    • Paraplegie
    • accident vascular cerebral
    • ameţeală
    • Metode și tehnici
  • Noi suntem aici pentru tine
  • De la pacienți pentru pacienți
  • Educație și formare medicală
  • Sugestie și critică
  • mass-media

Miastenia gravis

Studiu de caz: Isabelle, în vârstă de 25 de ani, îi cere iubitului ei să oprească televizorul, chiar dacă cazul crimei de la locul crimei de astăzi este pe cale să fie soluționat. Trebuie să te concentrezi prea mult pe ecran și să vezi totul de două ori. Prietenul a observat pleoapele ușor căzute ale Isabellei. În urmă cu o săptămână, Isabelle se plânsese deja de plângeri similare seara, simțindu-se obosită și slabă, dar totul a fost bine din nou a doua zi dimineața. În urmă cu două săptămâni, îmbătrânise și se simțea lipsită de respirație când trebuia să ducă cumpărăturile la etajul trei.

Miastenia gravis este o afecțiune rară care afectează 2 din 100.000 de persoane. Aproximativ 10 la sută dintre pacienți au mai puțin de 16 ani. Cu o terapie consecventă, simptomele pot fi ameliorate semnificativ. Există apoi o speranță de viață normală.

Cauza miasteniei

Miastenia gravis și alte sindroame miastenice sunt de obicei cauzate de o boală autoimună sau cancer.

Tradus slab „miastenie” înseamnă: slăbiciune musculară. Există o perturbare a transmiterii excitației de la nervi la fibrele musculare. Substanța semnal acetilcolină, care transmite chimic informații de la nerv la mușchi la așa-numita placă de capăt motor, este eliberată doar într-o măsură redusă sau nu poate fi eficientă la receptorii săi. Dacă substanța mesager este consumată în funcție de sarcină, slăbiciunea musculară devine mai evidentă.

În miastenie, în organism se formează anticorpi care blochează receptorii pentru acetilcolină.

Rolul glandei timusului

Există o predispoziție ereditară pentru a dezvolta astfel de anticorpi. În spatele sternului se află timusul, un organ al sistemului imunitar căruia i se atribuie un rol important în formarea anticorpilor. Pacienții cu miastenie au adesea o creștere benignă sau malignă a glandei timusului. Prin urmare, dacă se suspectează o boală de transmisie neuromusculară, cavitatea toracică ar trebui întotdeauna examinată în ceea ce privește timusul cu imagistică (tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică). Dacă se constată anomalii, ar trebui efectuată o operație pentru a elimina cauza.

Simptome tipice ale sindromului miastenic

  • Slăbiciune musculară nedureroasă dependentă de stres, mai ales vizibilă seara
  • Vedere dublă, pleoape căzute
  • Îmbunătățește-te dimineața
  • Dificultăți de mestecat și de înghițire
  • Slăbiciune musculară oculară dependentă de exercițiu
  • Pierdere în greutate
  • Agravarea simptomelor musculare în cazul unei infecții, în timpul menstruației sau în urma administrării anumitor medicamente

Din punct de vedere clinic, diferite tipuri de sindrom miastenic pot fi diferențiate în funcție de severitatea lor și de rezultatele de laborator

  1. miastenie oculară
  2. miastenie generalizată
  3. Miastenie „paraneoplazică”

Doar în aproximativ zece la sută dintre cei afectați, slăbiciunea musculară este limitată la mușchii ochilor, cu o medie de 24 de luni înainte ca boala să afecteze toți mușchii corpului, adică arată o „generalizare” a bolii.

Diagnostic

Simptomele care trebuie analizate ca fiind tipice pentru boală aduc diagnosticul. În anumite teste clinice, de exemplu testul Simpson, plângerile musculare pot fi obiectivate în funcție de sarcină. Testul respirației poate indica, de asemenea, slăbiciune a mușchilor respiratori cu o capacitate vitală redusă. Punctele slabe ale mușchilor capului și gâtului pot fi, de asemenea, determinate prin teste clinice.

Cu electrofiziologia, slăbiciunile musculare pot fi obiectivate într-un stadiu incipient cu stimulare în serie și succesul tratamentului poate fi monitorizat. Cu un test de droguri, administrarea de medicamente care cresc semnificativ transmiterea informațiilor în placa de capăt a motorului, diagnosticul poate fi confirmat și de normalizarea clinică care are loc.

Cu electrofiziologie, sindroamele miastenice cauzate de o boală tumorală, de exemplu Sindromul Lambert-Eaton, fi delimitat. Deseori în spatele acestui sindrom se află un cancer pulmonar care nu a apărut încă cu simptome (carcinom bronșic).

Este important să faceți un test de sânge pentru prezența anticorpilor care caracterizează tipul de miastenie.

Uneori, miastenia este asociată cu alte boli autoimune, cum ar fi boala tiroidiană sau lupusul eritematos, astfel încât trebuie să fim atenți la prezența unei alte boli din grupul reumatologic.

terapie

Dacă este posibil, îndepărtarea modificărilor din timus sau timusul în sine este importantă.

Corticoizii sau alte terapii imunosupresoare, cum ar fi azatioprina, sunt utilizate pentru a trata boala autoimună. O plasmafereză, așa-numita spălare a sângelui, poate elimina anticorpii din sânge și poate aduce o îmbunătățire semnificativă în cazurile severe.

Simptomele sunt îmbunătățite prin administrarea de medicamente care imită acțiunea acetilcolinei pe placa motoră (piridostigmină și neostigmină). Aici, în funcție de severitatea simptomelor, trebuie determinate doza potrivită și momentele potrivite. Este avantajos dacă pacientul păstrează un calendar de reclamații la care pacientul poate reacționa schimbând terapia.

Este la fel de important ca pacientul să reacționeze la deteriorare, adică să aibă infecții tratate într-un stadiu incipient și să acorde atenție profilurilor de efecte secundare ale medicamentelor pe care le iau. Există unele medicamente, de exemplu antibiotice, care înrăutățesc dramatic simptomele miasteniei și, de asemenea, le provoacă Criza miastenică putând conduce. Aceasta poate implica tratament într-o unitate de terapie intensivă cu ventilație artificială.

Pacienții cu miastenie ar trebui să vadă cu siguranță neurologi specialiști în mod regulat și să planifice întotdeauna evenimente de viață, cum ar fi sarcina sau operațiile viitoare cu neurologul lor.