Nu orice pată roșie este un hemangiom

Hemangioamele apar la o frecvență de 10 până la 30% la copii. Aceasta este cea mai frecventă tumoare benignă din copilărie, dar nu toate locurile unui copil sunt hemangiom. Cântărirea diagnosticelor diferențiale, recunoașterea diferenței esențiale și astfel inițierea terapiei corecte este adevărata provocare într-o clinică de hemangiom de astăzi. Necesită o cooperare interdisciplinară.

Hemangioamele se numără printre anomaliile vasculare (Tabelul 1). Acestea sunt cele mai frecvente tumori benigne la nou-născuți și sugari, cu o frecvență de 10% la copiii născuți maturi și până la 30% la copiii prematuri. Hemangioamele sunt de 3 ori mai frecvente la fete decât la băieți și a fost descrisă și o grupare familială. Un hemangiom este o tumoare vasculară benignă care este asociată cu o proliferare crescută a celulelor endoteliale. Cu 60%, hemangioamele cele mai frecvente sunt în zona capului și gâtului, 25% la nivelul extremităților și 15% la nivelul trunchiului. Hemangioamele pot fi împărțite în hemangioame congenitale și infantile în funcție de apariția lor, hemangioamele infantile fiind mult mai frecvente decât cele congenitale și având un curs caracteristic (Tabelul 2). Pe de altă parte, ele sunt numite după poziția lor în straturile pielii ca hemangioame intracutanate, subcutanate și mixte.

. Semnele apariției regresiei sunt o scădere a intensității culorii, a indurației și a zonei și a creșterii hemangioamelor. Există potențial de regresie până la debutul pubertății. În 70 la sută din cazuri există o regresie completă a constatărilor până la vârsta de 7 ani. În cazul constatărilor inițiale mai mari, pot rămâne reziduuri, cum ar fi subțierea pielii, modificări telangiectatice, cicatrici sau, în cazul remodelării țesuturilor fibrolipomatoase, umflături. Hemangioamele segmentare afectează un neuroecto-

Tabelul 1: Clasificarea modificată a anomaliilor vasculare

tumori vasculare malformații vasculare

Hemangioame Hemangioendotelioame Malformații cu flux redus

arteriovenos arterial limfatic venos capilar venos

Hemangioame infantile
Hemangioamele infantile pot fi împărțite în continuare în hemangioame localizate și segmentare. Hemangioamele infantile localizate au un curs caracteristic cu aspect de la câteva zile până la săptămâni după naștere. Creșterea rapidă are loc în primele 4 luni de viață. O oprire a creșterii are loc în jurul lunii a șaptea până la a noua de viață. Ulterior, spre sfârșitul primului an de viață, începe o regresie lentă. În hemangioamele cu o locație specială (de exemplu, în compartimentul parotidian) sau în hemangioamele segmentare, ocazional poate fi observată creșterea până la a 17-a lună de viață-

conform ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) 1996

Tabelul 2: Clasificarea hemangioamelor

congenital (matur la naștere)

infantil (apariție în primele săptămâni de viață)

BOGAT = hemangiom congenital cu implicare rapidă NICH = hemangiom congenital neinvolutiv localizat (cel mai frecvent tip de hemangiom) segmentar (afectează un segment de dezvoltare neuroectodermic)

Hemangioamele nu sângerează spontan.
Sângerarea cauzată de traume este gestionabilă.

Ce copii ar trebui prezentați într-un centru specializat?

Copii cu: • hemangioame progresive rapid • hemangioame segmentare • complicații ale hemangiomului (ulcerații etc.) • hemangioame critice din punct de vedere estetic • hemangioame critice funcțional • sindroame asociate • diagnostic ambiguu • suspiciune de malformație vasculară.

Terapia cu laser cu impulsuri colorante
Dacă după regresie rămân resturi de pigmenți deranjante, se poate efectua o terapie cu laser cu colorant în mai multe ședințe. Copiii trebuie să stea nemișcați câteva secunde pentru acest tratament. În plus, tratamentul este ușor dureros, motiv pentru care este deosebit de potrivit pentru copiii mai mari care își doresc propria terapie din motive estetice.

ACCENTUL PRINCIPAL
Figura 1: A: Hemangiom retroauricular la o fată de 9 luni B: Constatări la 4 săptămâni după începerea terapiei cu propranolol C: Hemangiom rezidual când propranololul a fost întrerupt după 9 luni de terapie

Hemangioamele nu cresc infiltrativ.
Hemangioamele de obicei * nu cauzează coagulopatie de consum.

Tabelul 3: Diferențele dintre un hemangiom și o malformație vasculară

Hemangiom Tumoră vasculară Tumora originară din celulele endoteliale Apare de obicei în primele câteva săptămâni de viață. proces caracteristic de creștere Oprirea creșterii după aproximativ 8 luni
Potențial de regresie ca răspuns la propranolol

Malformație vasculară Malformație vasculară Malformația în timpul embriogenezei Este congenitală și uneori devine evidentă doar în cursul vieții. creșterea proporțională cu creșterea corpului creșterea crescută prin modificări hormonale (pubertate, sarcină), traume, intervenții chirurgicale sau infecție nu prezintă pe tot parcursul vieții niciun răspuns la propranolol

Figura 2: Granulom piogen pe gâtul unui copil de școală

in fata. Luând în considerare istoricul, constatările clinice și sonografia Doppler, se poate face de obicei o distincție între un hemangiom și o malformație vasculară (Tabelul 3). În cazul malformațiilor capilare, venoase și limfatice, poate fi prezentat un flux sanguin lent („flux scăzut”). În malformațiile arteriovenoase și hemangioamele, există un flux sanguin rapid, arterializat („flux mare”). În cazuri rare, trebuie adăugate examinări suplimentare, cum ar fi angiografia RM rezolvată în timp, pentru o evaluare mai precisă.

Diagnosticul diferențial include hemangioendotelioamele, granulomul piogen și malformațiile vasculare.

Figura 3: Malformație venoasă pe piciorul stâng al unui băiat de șase ani prezentată într-o angiografie MR rezolvată în timp.
28 6/14

Figura 4: Malformație arterio-venoasă pe falange degetul mijlociu al unui băiat de 10 ani cu embolizare peste inghinele drepte

Concluzie
• Distincția dintre un hemangiom și o malformație vasculară nu este întotdeauna ușoară. Cu toate acestea, o misiune incorectă poate avea consecințe fatale pentru copiii în cauză. O anamneză specifică despre dezvoltare, curs și clinică poate fi utilă și oportună.