Pancreatita autoimună asociată cu IgG4 - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

autoimună

Ultima actualizare la: 23.08.2018

Sinonim (e)

definiție

Rare pancreatită cronică indusă autoimunologic aparținând bolilor autoimune asociate IgG4. Adesea asociat cu alte boli autoimune (Kazaki K și colab. 2018).

Clasificare

Tipul 1: limfoplasmocitar tip 1 (LPSP = pancreatită sclerozantă limfoplasmocitară); asociere cu alte boli autoimune și cu fibroză retroperitoneală în 30% din cazuri. Ig4 i.S. adesea crescut. Numai acest tip aparține bolilor asociate IgG4. Răspuns bun la glucocorticoizi.

Tipul 2: (IDCP = pancreatită cronică centrată pe canalul idiopatic; partener); Tipul 2 este o entitate separată cu o fiziopatologie diferită. Asocierea cu boli inflamatorii intestinale în 30% din cazuri. Răspuns bun la glucocorticoizi.

De asemenea, interesant

Boala inflamatorie a pielii, in principal inofensiva, persistenta cronica, de etiologie necunoscuta, cu disti.

Apariție/epidemiologie

Aproximativ 2% din cazurile de pancreatită cronică; AIP se găsește la aproximativ 2,6% dintre pacienții care au fost operați suspectați de a fi carcinom.

Etiopatogenie

În prezent neclar. „Mimetismul molecular” poate juca un rol, adică reactivitatea încrucișată a secvențelor de peptide bacteriene, de ex. ubiquitin ligaza lor de la Helicobacter pylori cu proteine ​​endogene, care induce inducerea unui răspuns Th1. Persistența agenților patogeni declanșatori ar putea duce apoi la un răspuns imun mediat de Th2 și Treg și la boala asociată cu IgG4. Citokinele eliberate în acest proces (de exemplu, interleukina-4, TGF-beta1) provoacă probabil fibroza organică tipică bolilor asociate IgG4.

Recent, anticorpii împotriva Laminin 511-E8 ar putea fi detectați la aproximativ 50% dintre pacienții cu AIP (Shiokawa M și colab. 2018).

manifestare

Apare mai ales în Asia.

Într-un studiu de cohortă mai mare, pacienții cu AIP1 au fost mai în vârstă decât pacienții cu AIP2 (54,4 față de 40,8 ani). În plus, 85,0% dintre pacienții cu AIP1 au avut colangită autoimunologică (AIC) asociată cu IgG4. 18,8% dintre pacienții cu AIP2 au suferit o „suprapunere” cu colită ulcerativă (Buechter M și colab. 2017).

Tablou clinic

Semne clinice ale pancreatitei cronice:

  • durere cronică recurentă care nu este asemănătoare colicii (DD colică biliară) și poate dura câteva ore până la câteva zile.
  • Intoleranță alimentară (greață și vărsături)
  • Indigestie cu scădere în greutate, scaune grase, meteorism, diaree (simptomele apar doar atunci când funcția pancreatică exocrină este redusă la 10% din normă.

Imagistica

În faza acută, pancreasul cu ultrasunete transabdominale sau cu ultrasunete endoscopică (EUS) este difuz, în formă de cârnați mărit la 40% dintre pacienți (MRT în imagine la fel în CT) cu ecogenitate redusă și un canal pancreatic foarte subțire.

În 60% există o leziune (până la 50 mm). Diferențierea de cancerul pancreatic poate fi dificilă în aceste zone de interes. Canalul pancreatic poate fi, de asemenea, alungit sau segmentat stenozat.

Dacă se suspectează AIP, pancreatografia retrogradă endoscopică (ERP) poate fi utilizată pentru diagnosticul primar.

Au fost elaborate 4 criterii de bază în ERP pentru diagnosticul pancreatitei autoimune:

  1. Strictura sau îngustarea canalului pancreatic pe mai mult de o treime din cursul său
  2. nicio dilatare a canalului> 5 mm în apropierea structurii
  3. multiple stricturi/blocaje
  4. Pasaje laterale cu umplere a mediului de contrast în unghi drept de pasajul principal stenozat.

laborator

Eventual. ANA +, AK împotriva anhidrazei carbonice II.

Niveluri crescute de IgG4 în ser se găsesc la 63% dintre pacienții cu AIP tip 1 și la 23% dintre pacienții cu AIP tip 2.