Pancreatita autoimună - cunoștințe de specialitate
Pancreatita autoimună este inflamația pancreasului cauzată de atacarea sistemului imunitar. Este adesea asociat cu alte boli autoimune și este în primul rând cronică. Se poate face o distincție între două tipuri; ambele răspund bine la corticosteroizi. Spre deosebire de tipul 2, tipul 1 tinde să se aprindă din nou. 1) Deshpande V și colab. Pancreatita autoimună: o boală mediată de un sistem imunitar sistemic. La J Surg ... Continuați să citiți 2) Dig Dis Sci. 2017; 62 (7): 1762-1769. doi: 10.1007/s10620-017-4541-y
Pancreatita autoimună este adesea prescurtată ca AIP. Trebuie remarcat faptul că AIP este, de asemenea, utilizat ca prescurtare pentru porfiria acută intermitentă.
Cele mai importante lucruri de înțeles
| Pe scurt |
| Pancreatita autoimună este o inflamație rară a pancreasului care apare și este menținută de atacul sistemului imunitar al corpului. Poate apărea împreună cu alte boli autoimune și boli cicatriciale și este cronică. Există două tipuri. Tipul 1 este mai probabil să afecteze adulții, tipul 2 la copii și adolescenți. |
Diagnostic: Boala se concentrează atunci când cauzele obișnuite ale pancreatitei nu se aplică și atunci când este legată de alte boli imune. Următoarele examinări pot ajuta la clarificare: Examinarea cu ultrasunete (îngroșarea organului), electroforeza (vârf gamma-globulină pe bază largă), imunoglobuline (IgG4 crescut la tipul 1, nu la tipul 2). Dacă aveți dubii, examinarea la microscop a unei probe de țesut (puncția pancreasului) poate confirma diagnosticul. Trebuie diferențiat clar de alte forme de pancreatită, deoarece tipul terapiei depinde de aceasta.
→ Vă informăm despre noutăți pe site-ul nostru prin facebook!
Epidemiologie
Bărbații sunt afectați la fel de des ca femeile; vârsta medie de debut este între 50 și 60 de ani.
Apariția
O geneză autoimună poate fi discutată în aproximativ 2% din pancreatita cronică. În AIP de tip 1, pot fi asociate și alte boli autoimune (ficat, glande tiroide, rinichi etc.). Există tendința de a dezvolta fibroză, care se manifestă și în alte organe afectate. Aceste boli sunt grupate împreună ca boli asociate IgG4: z. B. colangită sclerozantă, sialadenită (sindromul Miculicz), sindromul Sjogren și fibroza retoperitoneală (boala Ormond)). Se presupune că AIP de tip 1 este, de asemenea, o manifestare pancreatică a acestei boli sistemice fibroase mediate de complex imunitar sistemic, care este mediată de IgG4. 3) Am J Surg Pathol. Decembrie 2006; 30 (12): 1537-45 4) J Gastroenterol. 2006 iulie; 41 (7): 613-25
Tipuri
Există două tipuri de pancreatită autoimună.
În plus față de cel mai frecvent limfoplasmacelular tip 1 (vezi aici), există un tip granulocitar mai rar 2. 5) J gastroenterol. 2006 iulie; 41 (7): 613-25
- Tipul 1: „pancreatită sclerozantă limfoplasmocitică” (pancreatită autoimună, AIP); Tipic este nivelul crescut de IgG4 și o infiltrare a pancreasului cu celule plasmatice IgG4-pozitive. Recidiva apare adesea după un răspuns terapeutic bun. Tipul 1 afectează în principal adulții de sex masculin și duce la pancreatită sclerozantă (cicatrizantă) cu mărirea de multe ori a organelor asemănătoare tumorii. Răspunde bine la suplimentele de cortizon. Pentru acest tip vezi și aici.
- Tipul 2: „pancreatită cronică centrată pe canalul idiopatic” (IDCP); mai putin comun; Tipic în imaginea histologică este inflamația granulocitară focală a canalelor pancreatice cu defecte epiteliale și măriri segmentare datorate tulburărilor de drenaj. Tipul 2 tinde să afecteze adolescenții și copiii. Există o asociere cu o boală cronică inflamatorie intestinală.
Pentru diferențierea dintre tipurile 1 și 2, consultați și aici.
Diagnostic
Următoarele criterii conduc la diagnostic:
- pancreatită acută fără cauză aparentă,
- Asocierea cu alte fenomene autoimune (afecțiuni articulare, hepatită autoimună, tiroidită etc.),
- creșterea vârfului bazat pe gama largă de globulină în electroforeză,
- Nivelul IgG4 seric: crescut la tipul 1, nu crescut la tipul 2,
- Îngroșarea sonografică "în formă de cârnați" a organului cu parenchim omogen, relativ hipoecogen, dacă este necesar confirmarea prin alte metode imagistice (CT, PET, RMN),
Diagnosticul include, de asemenea, asocierea pancreatitei cu alte boli asociate IgG4, cum ar fi colangita asociată cu IgG4 sau sindromul Mikulicz (vezi aici).
Diagnostice diferențiale
- alte forme de pancreatită acută sau cronică
- Dacă căile biliare comune distale sunt umflate de o umflare a capului pancreasului, trebuie exclus un carcinom pancreatic (pancreatită pseudotumoră).
terapie
Ambele tipuri de AIP reacționează de obicei. prompt la preparatele de cortizon. Răspunsul prompt confirmă diagnosticul. A 8-a) Int J Mol Sci. 2019; 21 (1): 257. Publicat în 30 decembrie 2019 doi: 10.3390/ijms21010257 Cu tipul 1 - spre deosebire de tipul 2 - apar adesea recăderi (apariții). De aceea, se recomandă prevenirea cu un imunomodulator (de exemplu azatioprină, 6-mercaptopurină sau micofenolat de mofetil). 9) Gastroenterologie. 2015 iulie; 149 (1): 39-51. doi: 10.1053/j.gastro.2015.03.010. Terapia pe termen lung cu corticosteroizi cu doze mici a dus la remisie la peste 3/4 din participanții la studiu cu AIH într-un studiu. 10) Bine. 2017 mar; 66 (3): 487-494. doi: 10.1136/gutjnl-2016-312049. Rituximab pare să se dovedească, de asemenea, pentru terapia și prevenirea recidivelor de tip 1. 11) PLoS One. 15 septembrie 2017; 12 (9): e0183844. doi: 10.1371/journal.pone.0183844.
Referințe
Informații tehnice
- Pancreatită
- pancreatita acuta
- pancreatită cronică
- Pancreatita ereditară
- Pancreatita asociată cu IgG4
- Pancreatita eozinofilă
- Boli asociate IgG4
- Colangita asociată cu IgG4
- Boala autoimuna
- Hepatita autoimună
- Știri despre pancreatită
Informații despre pacienți
→ Vă vom ține la curent cu noutățile pe site-ul nostru de pe facebook!
→ Înțelegeți și gestionați valorile de laborator cu aplicația de laborator PRO pentru valori sanguine!
Autorul site-ului este prof. Dr. Hans-Peter Buscher (vezi avizul legal).