Paralizia facială actualizată pentru practicant - Swiss Medical Review
rezumat
Semnificația clinică a paraliziei faciale constă în consecințele sale psihosociale. Deși etiologiile sunt foarte numeroase, câteva infecții reprezintă majoritatea cazurilor: boala Lyme, herpes zoster geniculat (sindrom Ramsay-Hunt), în timp ce rolul HSV-1 în paralizia esențială a feței (Bell) este dezbătut. Se reamintesc elementele esențiale ale managementului: importanța gradării cantitative a parezei, dificultatea diagnosticului serologic în boala Lyme și tratamentul acesteia cu doxiciclină orală, tratamentul herpes zosterului geniculat cu antivirale și steroizi, în timp ce în paralizia esențială a feței, doar steroizii ( dar nu antivirale) îmbunătățesc recuperarea funcțională.
Introducere
Nervul facial este nervul motor al feței. Paralizia sa provoacă tulburări funcționale și psihologice semnificative, deoarece fața ne transmite emoțiile și semnalele de comunicare non-verbale. Pierderea zâmbetului și a expresiei faciale depășește, așadar, mult dincolo de un simplu deficit motor. Paralizia facială periferică este o patologie relativ frecventă care necesită o atitudine specifică de diagnostic și terapeutic. Incidența sa este estimată la aproximativ 0,5 la 1000. 1 Alături de paralizia idiopatică (paralizia lui Bell) nu trebuie trecute cu vederea cele mai frecvente, alte cauze infecțioase, traumatice, tumorale sau sistemice. Prin urmare, tratamentul va fi dictat de etiologia paraliziei. Astăzi, un loc important este acordat evaluării electrofiziologice a paraliziei faciale, în special electroneuronografiei, care face posibilă estimarea prognosticului de recuperare și ajută la gestionarea generală a pacientului. Vă oferim aici un memento general al atitudinii de adoptat în fața paraliziei faciale periferice, precum și o actualizare țintită privind tratamentul paraliziei Bell și a paraliziilor infecțioase sistemice.
Memento anatomofiziologic
- Fibre eferente viscerale (mușchi de expresie facială, mușchi stapedius)
- Fibrele motorii viscerale (lacrimale, glandele salivare)
- Fibre senzoriale speciale (furnizează gust celor două treimi anterioare ale limbii)
În: Tiemstra JD, Khatkhate N. Bell’s Palsy: Diagnosis and Management. Am Fam Physician 2007; 76: 997-1002 (acces gratuit la internet).
Bazele neuropatologice
Paralizia facială periferică este rezultatul leziunilor nucleare sau infranucleare și afectează întregul hemifaciu. Se caracterizează prin multiple deficite funcționale care afectează abilitățile motorii faciale, lacrimarea și gustul. Se diferențiază de paralizia facială de origine centrală, care păstrează abilitățile motorii frontale controlate de cele două emisfere cerebrale.
Ca orice nerv, nervul facial poate prezenta diferite grade de afectare a nervilor, adesea în combinație:
neurapraxia este demielinizare segmentară fără întrerupere a axonilor; este un bloc de conducție localizat, în aval de care axonii rămân viabili și în mod normal conductori; impulsul nervos este întrerupt temporar și reversibil în mai puțin de șase săptămâni.
Axonotmesis este o întrerupere a tecii de mielină și a axonilor, dar cu conservarea țesuturilor de susținere; există o degenerescență axonală extinsă (degenerescența valeriană) și nervul devine inexcitabil în șapte până la zece zile; conservarea tubulilor permite regenerarea nervoasă fiziologică cu recuperare lentă, dar completă (
Neurotmesis se caracterizează prin întreruperea completă a nervului cu degenerescență valeriană extinsă și deteriorarea tubilor de susținere; nervul este inexcitabil; regresul axonal este parțial și este însoțit de trasee false; recuperare lentă, incompletă, cu sechele funcționale (sincinezii, contracturi, deficit lacrimal).
În caz de paralizie facială, se utilizează diferite teste electrofiziologice pentru a evalua excitabilitatea reziduală a nervului. Principiul este de a înregistra printr-un electrod de suprafață răspunsul muscular cauzat de stimularea electrică sau magnetică a nervului. 2 Dintre acestea, electroneuronografia (EnoG) 3,4 este ușor de realizat și oferă avantajul cuantificării procentului de fibre nedenervate în blocul de conducere. Prin compararea răspunsurilor obținute pe partea paralizată cu cele din partea sănătoasă, putem calcula un indice de denervare versus neurapraxia, a cărui valoare prognostică la recuperare este larg recunoscută 5 (vezi evoluția). Din păcate, EnoG nu poate diferenția axonotmesis de neurotmesis.
Epidemiologie
Etiologiile paraliziei faciale periferice sunt numeroase, dintre care paralizia lui Bell (forma idiopatică sau frigorifică) este cea mai frecventă (
Paralizia traumatică este cel mai adesea legată de o fractură a rocii, o rană penetrantă sau o procedură chirurgicală (cophirurgie, excizia unui schwannom vestibular). Etiologiile tumorale sunt rare, secundare unei tumori maligne a glandei parotide, a unui schwanom al nervului facial, a unui paragangliom jugulotipimpanic, uneori a unei metastaze intrapetre. Paralizia facială se asociază ocazional cu diabet zaharat, scleroză multiplă, boli autoimune. Vom discuta aici mai exhaustiv sindromul Ramsay-Hunt, boala Lyme, infecția cu HIV și paralizia lui Bell pentru care literatura recentă oferă un nou tratament.
Paralizia facială este mai frecventă la adulți decât la copii (Tabelul 1), iar distribuția etiologiilor diferă și la aceste categorii de pacienți. În timp ce paralizia lui Bell este predominantă la adulți, boala Lyme și zona zoster geniculată par a fi cele mai frecvente etiologii la copii. 9.10
Paralizia facială (FP) mai frecventă la adulți decât la copii
Strategie în fața paraliziei faciale
Scara de evaluare a paralizei faciale House-Brackmann
Evoluția paraliziei faciale
Deoarece prognosticul pentru recuperarea după paralizia facială este subordonat severității leziunii neuronale, recomandăm ca pacientul să fie revizuit sistematic la șapte până la opt zile de la debutul paraliziei faciale, când se stabilește degenerescența valeriană. În acest stadiu, dacă paralizia rămâne parțială, este o neurapraxie pură cu un prognostic excelent; recuperarea începe imediat ce blocul de conducție este ridicat și este complet în trei până la cinci săptămâni, cu restituirea ad integrum a funcției motorii (House-Brackmann gradul I).