Policitemia congenitală și dobândită
Policitemiile congenitale și dobândite
Siegel, Fabian P .; Petrides, Petro E.
Policitemia dobândită
Policitmie rezultată din hipoxemie
Policitemia reactivă se poate dezvolta ca o reacție de compensare fiziologică chiar și în condiții hipoxice pe termen lung, de exemplu în policitemia fumătoare, boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) sau apneea de somn. Deși nu se observă în general o creștere a eritropoietinei în apneea de somn, acesta este cazul în BPOC când presiunea parțială a oxigenului scade sub 67 mmHg. Sportivii de anduranță folosesc acest lucru în așa-numitul antrenament la altitudine.
Policitmie care nu rezultă din hipoxemie
Diverse disfuncții renale pot duce la eritrocitoză chiar și fără stimuli hipoxici. Exemple în acest sens sunt tumora Wilms, rinichii polichistici, carcinomul cu celule renale și eritrocitoza post-transplant. Administrarea de eritropoietină, de exemplu pentru tratamentul anemiei tumorale sau renale, duce la o creștere a eritrocitelor. Nivelul la care ar trebui crescută hemoglobina este în prezent discutat, deoarece stimularea excesivă a arătat o scădere a ratei de supraviețuire în studii individuale (5).
terapie
Deoarece policitmiile congenitale și policitmiile secundare în bolile cardiace congenitale cianotice rareori necesită tratament hematologic, numai terapia PV este prezentată mai jos. Scopul este de a reduce complicațiile tromboembolice și hemoragice asociate cu PV, care pot pune viața în pericol, precum și simptomele nespecifice care apar.
Terapia pruritului acvagenic
Mâncărimea indusă de apă este simptomul cronic al PV, care afectează cel mai mult calitatea vieții. Apare la peste 60% dintre pacienți și este cauzată de apă de calitate și temperatură diferite, uneori chiar de transpirații abundente sau spălarea mâinilor. O baie nu este posibilă pentru mulți pacienți. Pruritul aquagenic este cel mai bine gestionat prin terapia consecventă a PV (sângerare sau terapie citoreductivă). Dacă pruritul persistă, autorii recomandă adăugarea de bicarbonat sau amidon în apa de baie, deși nu este clar cum se produce efectul. În caz de lipsă de răspuns, sunt disponibile antihistaminice, inhibitori ai recaptării serotoninei (de exemplu, fluoxetină, paroxetină) sau aplicarea topică a unei creme cu capsaicină. Fototerapia este o opțiune pentru pruritul refractar persistent. Pentru ei, totuși, carcinogenitatea nu a putut fi încă exclusă (10).
Prognosticul policitemiei vera
Potrivit unui studiu retrospectiv din Italia pe 70 de pacienți cu vârsta sub 50 de ani, speranța medie de viață este de peste 23 de ani. 73% dintre persoanele testate au primit pipobroman, care nu mai este recomandat astăzi din cauza riscului său de leucemie. Riscul de 20 de ani de tranziție la leucemie acută este de 15%; cea mai timpurie apariție a fost observată după 9 ani. Trebuie evitată utilizarea medicamentelor citoreductive cu profil de risc de leucemie, în special la pacienții tineri. Riscul de 20 de ani de tranziție la mielofibroza post-policitmică, adică fibrarea măduvei osoase cu migrarea crescândă a hematopoiezei către splină și ficat, a fost de 10% în studiu (12).
Sarcina la pacienții cu PV
Boala PV nu exclude sarcina. Datorită riscului crescut de tromboză pentru pacient și făt (rata sporită de avort spontan, infarct placentar/insuficiență), este necesară îngrijire interdisciplinară intensă, care poate duce la nașteri vii într-o proporție de 50%.
Grupuri de sprijin
Au fost înființate mai multe grupuri și asociații de auto-ajutor pentru a îmbunătăți îngrijirea pacienților cu PV (www.mpd-netzwerk.de, www.cmpe.de, www.polyzythaemie.de).
Conflict de interese
Prof. Dr. Petrides a primit conferințe onorifice de la Shire și AOP. Domnul Siegel declară că nu există niciun conflict de interese, așa cum este definit de Comitetul Internațional al Editorilor de Reviste Medicale.
Date manuscrise
Luat în: 27 aprilie 2007, versiune revizuită acceptată la 15 octombrie 2007
Adresa autorului
Fabian P. Siegel
Prof. Dr. med. Petro E. Petrides
Practică hematologico-oncologică în München
Zweibrьckenstrasse 2
80331 München
Practică oncologică hematologică la München: Siegel,
Prof. Dr. med. Petrides
Bucla de control al eritropoiezei prin eritropoietină: o reducere a aportului de oxigen în rinichi înregistrează oxigen redus: prin hipoxie, defalcarea HIF-a
inhibat. Această inhibiție are loc prin hidroxilarea HIF-a în fibroblastele peritubulare de către o prolină hidroxilază dependentă de oxigen. HIF-a hidroxilat este descompus prin legarea la proteina VHL. Ca urmare, se produce mai multă eritropoietină, ceea ce duce la creșterea producției de eritrocite în măduva osoasă. Același lucru se poate realiza prin aportul exogen de eritropoietină. Sistemul este reglat prin feedback-ul negativ rezultat (PHD, prolină hidroxilază; HIF, factor inductibil de hipoxie;
VHL, de la Hippel-Lindau).