Portalul de gastroenterologie Colangita sclerozantă primară PSC

Colangita sclerozantă primară (PSC) este o inflamație cronică rară a căilor biliare din ficat, în care se acumulează canalele biliare. Inflamația duce de obicei la o întărire cicatricială a tractului biliar (scleroză) și/sau cicatrizarea ficatului (ciroză) și există un risc crescut de cancer al tractului biliar (carcinom colangiocelular).

Aproximativ 4-16 din 100.000 de rezidenți suferă de colangită sclerozantă primară. Bărbații sunt afectați de aproximativ două ori mai des decât femeile. Până la 80% dintre pacienții cu PSC au, de asemenea, o boală cronică inflamatorie intestinală (colită ulcerativă) și invers, aproximativ 4-7% din toți pacienții cu boală cronică inflamatorie intestinală au, de asemenea, PSC.

Cauza bolii este încă necunoscută. Deoarece un grup familial ar putea fi dovedit, factorii genetici pot juca un rol. Există, de asemenea, indicații ale proceselor imunologice care sugerează o boală autoimună ca factor declanșator al PSC.

Cele mai frecvente simptome ale PSC includ îngălbenirea pielii și a ochilor, pierderea în greutate, mâncărime severă (prurit), dureri abdominale superioare, scaune grase, oboseală, performanțe slabe, febră și diaree. De multe ori apare și un deficit de vitamine A, D și K. Cu toate acestea, aproximativ o treime dintre cei afectați nu prezintă simptome. Odată cu ele, boala este fie observată accidental prin creșterea valorilor de laborator, fie pentru că simptomele generale, cum ar fi oboseala, duc la un diagnostic suplimentar. În medie, durează aproximativ doi până la patru ani până când diagnosticul colangitei sclerozante primare este pus după primele simptome.

PSC este o boală inflamatorie cronică și progresivă a căilor biliare din ficat care apare în explozii.
PSC este împărțit în 4 etape:

Etapa I: inflamație, proliferarea țesutului conjunctiv în jurul căilor biliare mici
Etapa II: inflamația se răspândește în țesutul hepatic, cicatrizând în continuare
Stadiul III: cicatrici severe la nivelul ficatului
Stadiul IV: ciroză hepatică (remodelarea țesutului conjunctiv al ficatului)

Inflamația și cicatricile tractului biliar duc la îngustarea și ocluzia tractului biliar în și în exteriorul ficatului. Acest lucru înseamnă că bila nu se mai poate scurge în mod corespunzător și ficatul funcționează defectuos și ocazional apare o infecție bacteriană a bilei care s-a acumulat.
În multe cazuri, inflamația cronică a ficatului duce la complicații după 12-22 de ani, cum ar fi ciroza cu pierderea crescută a funcției hepatice sau dezvoltarea cancerului căilor biliare (carcinom al căilor biliare). Boala inflamatorie cronică a intestinului care coexistă în multe cazuri crește semnificativ riscul de cancer de colon (carcinom de colon).

O terapie cauzală a PSC nu este posibilă. În prezent, nu există nicio terapie medicamentoasă aprobată pentru tratamentul PSC în Germania. Mulți pacienți cu PSC primesc acid ursodeoxicolic (UDCA) pentru a reduce valorile hepatice crescute sau pentru a trata mâncărimea.

Dacă canalele biliare sunt îngustate sever (stenoze și stricturi), canalele biliare afectate pot fi lărgite endoscopic ca parte a unui ERCP (dilatarea balonului) sau redeschise cu un tub (stent). În cazul inflamației bacteriene a bilei reținute, sunt necesare antibiotice. Într-un stadiu foarte avansat, transplantul de ficat este o opțiune, care este în prezent singura opțiune de tratament pentru îmbunătățirea calității vieții și a supraviețuirii.