Portalul de sănătate al factorului Von Willebrand

Factorul von Willebrand (vWF - fracția cu molecule mari a factorului VIII de coagulare) este o proteină din sânge care joacă un rol important în coagularea sângelui. Pe de o parte, vWF permite trombocitelor să adere la peretele interior rănit al vasului (endoteliu). Pe de altă parte, vWF este o proteină de transport și un factor protector pentru factorul VIII de coagulare în sânge.

De ce este determinat antigenul factorului von Willebrand în sânge?

Factorul von Willebrand (vFW) este un factor special de coagulare a sângelui care este strâns legat de factorul VIII de coagulare (citiți: „factorul de coagulare opt” - acesta este așa-numitul „factor anti-hemofil A”).

În general, factorii de coagulare a sângelui sunt proteine care sunt o componentă importantă a fluidului sanguin („plasma sanguină”).
Majoritatea factorilor de coagulare sunt produși de ficat. VWF este o excepție în acest context, deoarece este format din celulele peretelui interior al vaselor de sânge (așa-numitele "celule endoteliale"), precum și de celulele precursoare ale trombocitelor din sânge (așa-numitele "megacariocite").

Sarcinile factorului de coagulare VIII și vWF în contextul coagulării sângelui rezultă din interacțiunea strânsă a acestor două componente (așa-numitul sistem de factor VIII/vWF):

La Factorul VIII este porțiunea moleculară mică a sistemului factorului VIII/vWF, care este responsabilă pentru activitatea de conversie a factorului inactiv X (factor Stuart-Prower) în forma sa activă (factor Xa).
La vWF este partea moleculară mare a sistemului factorului VIII/vWF. VWF apare în sânge sub formă de așa-numiți "multimeri" (structuri proteice lungi, polimerice) și îndeplinește următoarele sarcini în coagularea sângelui:
- Pe de o parte, vWF permite trombocitelor să adere la peretele interior rănit al vasului (endoteliu).
- VWF este, de asemenea, responsabil pentru aglomerarea trombocitelor din sânge (așa-numita „agregare a trombocitelor”).
- Mai mult, vWF este, de asemenea, o proteină de transport și un factor protector pentru factorul VIII de coagulare în sânge.

În diagnosticul de laborator medical, a fost stabilit un nume special pentru determinarea diferitelor componente ale sistemului factorului VIII/vWF din sânge. Următoarele componente ale sistemului factorului VIII/vWF pot fi măsurate în sânge folosind proceduri speciale de diagnostic de laborator:

Factorul VIII: C este activitatea moleculei mici care face parte din sistemul factorului VIII/vWF. Acesta corespunde „factorului antihemofil A”.
Factorul VIII: CAg - Pe lângă activitatea factorului VIII, poate fi măsurată și concentrația sa de proteine în sânge.
vWF: Ag - acest termen denotă determinarea componentei moleculare mari, multimerice, a sistemului factorului VIII/vWF. Această parte este vWF-ul real.
vWF: Rco (Activitatea cofactorului Ristocetin) - acest termen se referă la funcția parțială specială a VWF, de a aglomera trombocitele din sânge în prezența antibioticului ristocetin (așa-numitul „test de agregare a trombocitelor”).
În plus, există o serie de alte teste de laborator pentru a clarifica funcțiile parțiale speciale („funcții parțiale”) ale vWF:
- Activitate vWF (GPIb-R): Metodă specială pentru determinarea activității vWF.
- Analiza multimer vWF folosind tehnici speciale de electroforeză.
În cele din urmă, există și opțiunea unei analize a mutației genetice moleculare a genomului vWF pentru a examina defectele genetice utilizând reacția în lanț a polimerazei (PCR).

Diferențierea dintre aceste componente ale sistemului factorului VIII/vWF este importantă deoarece există diferite boli în care diferite componente ale sistemului factorului VIII/vWF sunt perturbate:

Cea mai frecventă tulburare este aceea sindromul von Willebrand-Juergens (vWS). Aceasta se bazează pe o tulburare a vWF, prin care există mai multe tipuri și subtipuri de vWS, fiecare cu simptome clinice de sângerare clinice din ce în ce mai diferite.
Hemofilie A. este tulburarea cunoscută popular ca „hemofilie”. Se bazează pe lipsa congenitală a factorului VIII (factor VIII: CAg) sau o inactivitate congenitală a factorului VIII (scăderea activității factorului VIII: C în sânge).

Clarificarea așa-numitei hemofilie („hemofilie”).

În general, există posibilitatea de a determina activitatea factorilor de coagulare din sânge. Activitatea factorilor de coagulare este de obicei prezentată într-un „procent din normă” pe rezultatele laboratorului.

Pe lângă determinarea activității factorilor de coagulare, poate fi măsurată și concentrația de proteine a factorilor din sânge. Această măsurare poate fi necesară pentru clarificarea ulterioară a tulburărilor de sângerare.

Ce înseamnă creșterea sau scăderea valorilor antigenului factorului Willebrand în sânge?

Creșterea valorilor vWF pot fi găsite în următoarele situații:

cu inflamație (vWF este așa-numita proteină de fază acută),
boli reumatice,
Boală autoimună,
Boli tumorale,
atunci când se iau inhibitori ai ovulației orale („pilule contraceptive”) etc.

Scăderea valorilor vWF poate indica prezența unui

sindromul von Willebrand-Juergens fi.

sindromul von Willebrand-Jürgens (vWS)

Sindromul von Willebrand-Jürgens (vWS) este cea mai frecventă tulburare a sistemului de coagulare a sângelui care este asociată cu o tendință de sângerare (așa-numita „diateză hemoragică”).

În VWS există mai multe tipuri și subtipuri, fiecare cu simptome clinice de sângerare clinice din ce în ce mai puțin diferite.

În plus față de tulburările congenitale ale vWS, există și forme dobândite care apar doar pe parcursul vieții în contextul bolilor autoimune, bolilor tumorale sau atunci când se iau anumite medicamente (acidul valproic - un medicament utilizat pentru tratarea epilepsiei).

În funcție de tipul de vWS, se constată următoarele tulburări de coagulare a sângelui:

Tulburarea funcției plachetare:
- Întreruperea aderenței trombocitelor la endoteliul vaselor de sânge rănite,
- Tulburare de agregare a trombocitelor.
Tulburare de coagulare plasmatică:
- Deoarece vWF este o proteină de transport, precum și un factor de protecție pentru factorul VIII de coagulare („factor anti-hemofil A”) în sânge, o deficiență sau o tulburare funcțională a vWF poate duce, de asemenea, la o activitate redusă a factorului VIII de coagulare.

La diagnosticarea unei tendințe de sângerare, prima prioritate este de a clarifica tipul de sângerare și de a pune sub semnul întrebării pacientul în detaliu (inclusiv istoricul familial).

Într-o a doua etapă, sunt utilizate în cele din urmă anumite teste de laborator:

Tratamentul vWS depinde de tipul și severitatea tulburării. În general, medicamentele care afectează în plus funcția trombocitelor din sânge (de exemplu, inhibitori ai agregării trombocitelor, cum ar fi acidul acetilsalicilic) nu trebuie luate.

În anumite forme de vWS, medicamentul desmopresină (DDAVP) poate fi utilizat pentru a crește activitatea factorului VIII și a vWF stocate în endoteliul vascular.

Valoare de referinta

* Valorile pacienților cu grupa sanguină 0 sunt cu aproximativ 20% mai mici.

Notă Valorile de referință enumerate la acest punct nu trebuie utilizate pentru interpretarea unei descoperiri de laborator, deoarece acesta este un interval de aproximare exemplar din literatura medicală pentru această variabilă măsurată în laborator în fluidul corporal examinat. În principiu, valorile normale de laborator depind de vârsta și sexul pacienților. În plus, fluctuațiile zilnice sau o serie de ritmuri biologice pot influența rezultatele laboratorului. Prin urmare, numai valorile de referință prezentate pe rezultatele de laborator respective pot fi utilizate pentru interpretare medicală. Dacă valorile de laborator individuale ale rezultatelor de laborator sunt în afara intervalelor de referință corespunzătoare, nu trebuie niciodată concluzionat că este prezentă o boală. Deoarece ușoare abateri de la intervalul de referință pot apărea și la persoanele sănătoase. În plus, rezultatele de laborator depind și de metoda de testare utilizată de laboratorul medical în cauză (nu toate laboratoarele folosesc aceeași metodă). Puteți găsi mai multe informații la: Care sunt valorile normale?

ultima actualizare 11.12.2019
Aprobat de editorii portalului de sănătate
Ultima revizuire de către Dr. Gerhard Weigl La grupul de experți