Purpura de Henoch-Schönlein un management între pediatru și nefrolog pediatric - Recenzie
rezumat
Purpura Henoch-Schönlein este o afecțiune clasică pediatrică, din care purpura este un semn constant care poate fi asociat cu leziuni articulare, digestive și renale. Prognosticul pe termen scurt este bun și depinde în principal de implicarea digestivă. Prognosticul pe termen lung depinde de afectarea rinichilor, care apare în aproximativ 35% din cazuri. În 80% din cazuri, este microhematuria cu proteinurie ușoară. În 20% din cazuri, prezentarea este severă cu proteinurie nefrotică și/sau insuficiență renală acută. La pacienții cu nefrită, riscul de a dezvolta leziuni renale pe termen lung variază de la 11 la 30% din cazuri. În prezent, există mai multe protocoale de monitorizare, iar tratamentul optim al nefritelor este controversat și acest lucru își propune să discute acest articol.
Introducere
Purpura Henoch-Schönlein (PHS) sau purpura reumatoidă este cea mai frecventă vasculită la copii. Este o vasculită a vaselor mici care afectează în principal pielea, tractul digestiv, articulațiile și rinichii. Boala este, în general, autolimitată și are un prognostic bun. Prognosticul pe termen scurt depinde în principal de complicațiile abdominale, iar pe termen lung în principal de severitatea insuficienței renale.
Dacă clinica PHS este ușor de recunoscut, patogeneza prezintă în continuare unele zone gri și gestionarea nefritelor rămâne un subiect de dezbatere din cauza lipsei de studii randomizate controlate pe subiect, care să permită atingerea unui consens.
Ce evaluare trebuie efectuată ?
Când să se refere la un nefrolog pediatric ?
Ce urmărire să oferim și pentru cât timp ?
Când să tratăm și ce tratament să oferim ?
Epidemiologie
PHS are o incidență estimată de 10-20/100.000 de copii și afectează în principal copiii cu vârsta cuprinsă între cinci și cincisprezece ani, cu o predominanță a bărbaților (1.4-1.7: 1). 1.2
Boala este de natură epidemică, cu o incidență mai frecventă în timpul iernii. Unii factori declanșatori au fost identificați ca infecții cu streptococ B-grup hemolitic A, micoplasmă, virusul Epstein-Barr (EBV), adenovirus și parvovirus B19. Dintre ceilalți factori incriminați, distingem mușcăturile de insecte, vaccinurile și anumite medicamente (antiinflamatoare nesteroidiene - AINS). 1
Distribuția geografică a PHS este similară cu nefropatia IgA care este comună în Europa și Asia și rară în America de Nord și Africa.
Patogenie
PHS este o boală sistemică, secundară formării complexelor imune din IgA1 care sunt depuse în vase mici.
Mai multe mecanisme intră în joc, dintre care distingem: 3
sinteza anormală, secreția și persistența IgA1.
O anomalie în glicoliza IgA1.
Aceste IgA1 cu deficit de galactoză tind să se agregeze și sunt recunoscute de anticorpi. Agregatele și complexele imune par să aibă afinitate pentru rinichi cu depunere în mezangiu.
IgA1 cu deficit de galactoză se găsesc mai frecvent la pacienții cu nefrită decât la pacienții fără insuficiență renală. 3
Nefropatia PHS și IgA prezintă o patogenie similară, leziunile histologice fiind similare și anomaliile IgA1 găsite în cele două patologii. Cele două entități sunt considerate a fi două părți ale aceleiași boli, PHS reprezentând forma sistemică a nefropatiei IgA (IgAN).
Definiție
PHS este un diagnostic clinic caracterizat prin purpură care poate fi asociată cu dureri abdominale și artrită. În 2006, „Reumatologia pediatrică Societatea europeană” și „Liga europeană împotriva reumatismului” au stabilit criterii specifice pentru a facilita diagnosticul: 4
Purpura în prezența oricăruia dintre următoarele simptome:
durere abdominală.
Orice biopsie care prezintă implicare predominantă a IgA.
Afectarea rinichilor.
Prezentare clinică
Leziunea caracteristică a PHS este o papulă purpurică care afectează suprafața de extensie a extremităților. Purpura durează câteva zile, apoi dispare, dar recidivele apar în 26% din cazuri.
Tulburările cutanate, articulare și digestive sunt regula, dar vasculita poate afecta toate organele care conduc la simptomele descrise în tabelul 1.
Manifestarea clinică a purpurii Henoch-Schönlein
Nefrita se întâlnește în 35% din cazurile de PHS. Dintre factorii de risc implicați în dezvoltarea insuficienței renale, distingem persistența purpurei, vârsta (> 7 ani) și intensitatea simptomelor abdominale.
Severitatea erupției cutanate și numărul recidivelor nu se corelează cu frecvența sau severitatea leziunilor renale. În două treimi din cazuri, afectarea rinichilor este concomitentă cu purpura. La 25% dintre copii, purpura precede leziunile renale și, în cele din urmă, în 8% din cazuri, erupția apare după apariția simptomelor renale.
În seria pacienților neselectați, afectarea renală este mai puțin frecventă cu sechele în 2-3% din cazuri. 6 Pentru pacienții internați la un centru terțiar, prognosticul este drastic mai puțin bun, cu 15-25% din progresia către insuficiență renală. 7-9
Simptomatologia inițială a nefritei este variabilă, în majoritatea cazurilor discretă (Tabelul 2) și, în general, predictivă a prognosticului renal.
Manifestări renale ale purpurii Henoch-Schönlein
Pacienții cu simptome moderate la prezentare (microhematurie, proteinurie ușoară) prezintă un prognostic slab în 15% din cazuri față de 41% pentru pacienții cu o prezentare inițială severă. 10
Alți factori predictivi ai unui prognostic slab au fost identificați și este vorba de recunoașterea lor pentru a ghida cel mai bine managementul. Dintre acestea distingem:
persistența proteinuriei moderate la urmărire. 11