Purpura Schönlein-Henoch - cunoștințe de specialitate
Purpura Schönlein-Enoch este o vascultită alergică la copii asociată cu dureri abdominale, dureri articulare și sângerări punctiforme caracteristice ale pielii și membranelor mucoase. Glomerulonefrita (nefrită IgA) este o complicație frecventă.
Petele de sânge de dimensiunea pinheadului în piele (petechii) sunt întotdeauna motivul unei examinări imediate a unei boli grave în care este posibilă o reducere a trombocitelor din sânge (trombopenie) sau inflamația celor mai mici vase de sânge (vasculită) în diagnosticul diferențial.
→ Vă informăm despre noutăți pe site-ul nostru prin facebook!
Etiopatogenie
Purpura Henoch-Schönlein este o reacție alergică sistemică la cele mai mici vase de sânge cu un prognostic bun. Imunohistologic, depozitele de IgA pot fi văzute pe pereții celor mai mici vase. Imunoglobulinele A sunt glicozilate anormal și, prin urmare, nu sunt eliminate în mod adecvat de către ficat. Se formează din ce în ce mai mult macroagregatele IgA, care se depun pe cele mai mici vase de sânge, inclusiv pe cele de pe piele și glomerula rinichilor (nefropatie IgA), ceea ce explică simptomele acestora [1]. În rinichi, deteriorarea glomerulei duce la proteinurie și eritrociturie.
Purpura apare de obicei după o infecție sau utilizarea anumitor medicamente din cauza unui răspuns imun excesiv. De regulă, se vindecă fără consecințe, dar pot apărea recăderi dacă sistemul imunitar este gata să reacționeze.
Un tablou clinic similar apare din vasculita leucocitoclastică.
Diagnostic
Combinația de sângerare petechială și nefropatie în sensul eritrocituriei gomerulare și proteinuriei la copiii care tocmai au trecut printr-o infecție sau au primit un nou medicament sugerează purpura Henoch-Schönlein. Dacă aveți dubii, o biopsie a pielii vă poate ajuta; Agregatele IgA de pe capilarele pielii pot fi detectate imunohistologic. O biopsie renală este rareori necesară.
Implicarea mușchilor cardiaci este uneori vizibilă prin aritmii cardiace. Acestea trebuie determinate pe baza anamnezei și salvate cu ajutorul unui EKG și, dacă este necesar, cu un EKG de memorie. Urmează un alt diagnostic cardiac, inclusiv cu ecocardiografie. O evaluare histologică prin biopsie a mușchilor cardiaci este i. A. nu este necesar.
Este posibil ca creierul să fie implicat dacă se observă somnolență neobișnuită și disfuncții mentale. Procedurile de imagistică ajută la diagnosticarea suplimentară.
Asocieri cu alte boli
De asemenea, este raportată o asociere cu boală hepatică cronică, deficit de alfa-1 antitripsină, cancer, gammopatie monoclonală IgA și sindrom Wiscott-Aldrich [2] .
declanșator
Declanșatorii pot fi foarte diferiți. Ceea ce au în comun este o reacție imunologică care se reflectă în cele mai mici vase de sânge. Diferite infecții și medicamente au fost descrise ca fiind cauze, cum ar fi infecții respiratorii sau bruceloză [3]. Medicamentele care pot fi utilizate ca declanșatoare includ: B. ciprofloxacină, acid acetilsalicilic, levodopa, cocaină, carbamazepină, streptokinază [4] sau vancomicină [5] .
terapie
Tratamentul depinde de starea de bază. Este important să recunoaștem în timp util o boală renală însoțitoare (determinarea creatininei, examinarea urinei pentru eritrocite) pentru a putea recunoaște și trata în timp util insuficiența renală. Dacă nefropatia IgA este detectabilă, se recomandă inițierea terapiei cu corticosteroizi sau corticosteroizi plus medicamente citotoxice [6]. Inhibitorii ECA sunt recomandați pentru a reduce proteinuria [7] .
Dacă există o inflamație însoțitoare a miocardului (miocardită), aritmiile cardiace trebuie recunoscute în timp util (EKG, EKG pe termen lung) și tratate.
prognoză
Prognosticul pentru purpura Henoch-Schönlein este în general bun. O cardită reumatică (inflamație a mușchiului inimii) rareori însoțitoare poate pune viața în pericol din cauza aritmiilor, dar de obicei se vindecă. Eritrocituria adesea însoțită ca semn al glomerulonefritei regresează de obicei spontan. Cu toate acestea, la 20% dintre cei afectați, insuficiența renală cronică apare în perioada de observare de 20 de ani.