Schweizerische Parkinsonvereinigung Detailansicht F

Jurnalul Parkinson 113/2014

parkinsonvereinigung

Noțiunea de sindrom parkinsonian este un termen generic care desemnează diferite boli caracterizate prin următoarele simptome cardinale: rigiditate, tremurături, bradikinezie și instabilitate posturală. Cea mai frecventă formă este „parkinsonismul idiopatic” (boala Parkinson). Cu toate acestea, există, de asemenea, „sindromul parkinsonian simptomatic” (ale cărui cauze sunt cunoscute) și imagini clinice neurodegenerative cu un alt profil al bolii, care sunt denumite „sindroame parkinsoniene atipice”. Prezentare generală.

Au trecut aproape două sute de ani de la prima descriere a bolii Parkinson de către medicul englez James Parkinson, în 1817, în Essay on the ShakingPalsy. De atunci, medicina a făcut multe progrese. În acest context, a reieșit că nu există doar un Parkinson, ci mai multe sindroame Parkinson (imagini clinice) foarte diferite, care prezintă simptome cardinale similare, dar au cauze distincte și trebuie tratate într-un mod specific.

Definiții

De departe cel mai frecvent este „sindromul parkinsonian idiopatic” (SPI, boala Parkinson sau sindromul parkinsonian primar). Termenul „idiopatic” înseamnă „a cărui cauză nu a fost atribuită”. Prin urmare, indică faptul că originea bolii este necunoscută.
Împreună cu SPI, alte sindroame parkinsoniene dezvoltă simptome sub acțiunea unor factori declanșatori identificați clar, precum otrăvuri, medicamente, leziuni cerebrale sau tulburări vasculare. Aceste boli sunt calificate drept sindroame parkinsoniene „simptomatice” sau „secundare”.
Al treilea grup este cel al „sindroamelor parkinsoniene atipice” (sau Parkinson plus). Aceste patologii afectează mai multe sisteme cerebrale (boli multisistemice), ceea ce duce la o mare varietate de tulburări și dezvoltări mai complexe. Desigur, având în vedere noile descoperiri, IPS este, de asemenea, o boală multisistemică. Cu toate acestea, în IPS, moartea neuronilor dopaminergici în substanța neagră domină tabloul clinic timp de mulți ani, în timp ce tulburările altor sisteme sunt evidente la începutul sindroamelor parkinsoniene atipice.

Parkinson „idiopatic”

Sindromul parkinsonian idiopatic (IBS) este cea mai frecventă formă. Reprezintă 75 până la 80% din cazuri. SPI se caracterizează prin următoarele simptome cardinale: tremurături (în repaus), bradikinezie (încetinire), rigiditate (rigidizare) și instabilitate posturală. Odată cu aceste simptome motorii, care sunt de obicei unilaterale la început, apar tulburări nemotorii - mai mult sau mai puțin în funcție de pacient. Acestea pot fi, de exemplu, simptome senzoriale (durere), simptome vegetative (reglarea tensiunii arteriale și a căldurii, vezicii urinare și funcției sexuale), depresie, hiposmie (funcție olfactivă afectată), bradifrenie (încetinirea proceselor de gândire) sau demență.
Originea bolii este necunoscută. Cu toate acestea, se știe că tulburarea determinantă este moartea neuronilor dopaminergici în substanța neagră și că provoacă formarea depozitelor de proteine ​​(corpusculi Lewy) în neuronii afectați. Prin urmare, simptomele SPI pot fi tratate corespunzător timp de mulți ani cu medicamente dopaminerice, care fie înlocuiesc dopamina care lipsește în creier (L-dopa), fie imită acțiunea acesteia (agoniști ai dopaminei).

Parkinson „simptomatic”

Spre deosebire de SPI, sindroamele parkinsoniene simptomatice (Parkinson secundar) au cauze cunoscute. În funcție de originea lor, se disting următoarele sindroame parkinsoniene:

  • Parkinson vascular, declanșat de tulburări vasculare la nivelul creierului;
  • Tumoare Parkinson, declanșată de o tumoare pe creier;
  • Boala Parkinson posttraumatică, declanșată de leziuni cerebrale repetate;
  • Parkinson toxic, declanșat de intoxicația cronică, de ex. ex. monoxid de carbon, mangan, plumb, produse fitosanitare;
  • Parkinson inflamator, declanșat de inflamația creierului (encefalită);
  • Hidrocefalie cu presiune normală, declanșată de drenajul lichidului cefalorahidian perturbat;
  • Parkinson psihogen, declanșat de tulburări psihice, fără afectarea structurală patologică a creierului;
  • Parkinson iatrogen, declanșat de anumite substanțe chimice active.

Parkinson „atipic”

Spre deosebire de IPS, care „numai” afectează sistemul dopaminergic, în contextul sindroamelor parkinsoniene atipice, mai multe sisteme sunt întrerupte în creier foarte devreme (boli multisistemice). Aceste boli sunt:

  • Atrofia sistemului multiplu (MSA)
  • Paralizie supranucleară progresivă (PSP)
  • Demență corporală Lewy
  • Degenerescenta cortico-bazala (DCB)

Atrofia sistemului multiplu (MSA)
SMA este o boală neurodegenerativă a maturității cauzată de moartea celulelor din mai multe zone ale creierului. Ca și în cazul IPS, formarea agregatelor insolubile de alfa-sinucleină în neuroni este tipică. Prin urmare, boala face parte din sinucleinopatii (cum ar fi SPI și demența corpului Lewy). Clinic, AMS se caracterizează printr-o combinație variabilă de simptome ale sindromului parkinsonian (spre deosebire de SPI, care este adesea simetric!), Patologia cerebelului, tulburarea sistemului nervos autonom și/sau a tractului piramidal (calea principală a nervului motor de la nivelul cerebral) cortex până la măduva spinării).
În funcție de simptome, se disting două forme: dacă simptomele parkinsoniene (rigiditate, bradikinezie, instabilitate posturală, dar de cele mai multe ori fără tremurături) domină tabloul clinic, vorbim de „AMS-P” (Parkinsonian AMS). Dacă simptomele cerebeloase (tulburări de echilibru, incertitudine de mers, tulburări de coordonare și vorbire) sunt predominante, vorbim de „AMS-C” (AMS cerebelos).

Frecvența și evoluția bolii