Scleroza laterală amiotrofică primară reversibilă sau sindromul călugărului copist -

Rețineți că Internet Explorer versiunea 8.x nu este acceptată începând cu 1 ianuarie 2016. Pentru mai multe informații, consultați această pagină de asistență.

laterală

Obțineți acces Obțineți acces

Jurnalul de medicină internă

Adăugați la Mendeley

Introducere

Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este o boală neurodegenerativă a neuronului motor caracterizată prin paralizie progresivă secundară pierderii neuronilor motori centrali și periferici, a cortexului motor primar, a tractului corticospinal, a trunchiului și a măduvei spinării [1], [2]. Scleroza laterală primară (PLS) este o boală neurodegenerativă rară a neuronului motor central, uneori considerată ca o variantă a SLA, care asociază un sindrom piramidal al celor 4 membre și un sindrom pseudo-bulbar [3]. SLP este un diagnostic de eliminare, cu o evaluare exhaustivă finalizată, fără vreo afectare neurogenă în explorarea electrofiziologică și cu potențiale evocate motorii foarte modificate sau chiar absente la nivelul membrelor inferioare [3].

Observare

Discuţie

Efedrina este utilizată pentru a stimula pierderea în greutate și pentru efectul său de dopaj intelectual și fizic. Este asociat cu un risc crescut de accidente vasculare ischemice (efect vasoconstrictor) și hemoragice [4]. Pacientul nostru se poate încadra în această categorie, deoarece consuma efedrină în mod regulat. Infarctele sale multiple de trunchi cerebral mici, cauzând sindrom piramidal și bulbar, au dus la diagnosticarea greșită a bolii neurodegenerative rare cu prognostic slab (PLS). Bariera limbajului plus dizartria au contribuit la eroare, cu reluarea unui al doilea diagnostic greșit, SLA. Cursul clinic stabil în decurs de 5 ani și creșterea în greutate ar fi trebuit să aibă diagnosticul revizuit. Începutul recuperării mersului pe jos după mobilizarea fizioterapiei după 5 ani de non-mobilitate și rezultatele examinărilor suplimentare la 5 ani după diagnostic îl invalidează.